以共濟失調(diào)發(fā)病的兒童小腦半球腦梗死1例

蘭怡娜，呂晉浩

1 病例介紹

患兒男性，2歲，因“突發(fā)步態(tài)不穩(wěn)、軀干搖擺、步基增寬6天”于2018年1月30日入院。患兒入院前6 d（2018-01-24）晚7點半左右磕碰沙發(fā)后出現(xiàn)哭鬧，雙手握拳、雙上肢屈曲，伴非噴射性嘔吐，少量胃內(nèi)容物，無意識障礙，頭部無明顯包塊，隨后入睡。次日凌晨2點，家屬發(fā)現(xiàn)患兒身體左偏、獨坐不穩(wěn)、不愿站立，站則哭鬧。2018年1月25日外院查血常規(guī)顯示，白細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、紅細胞及血小板計數(shù)均未見異常；血生化檢查、血氨、乳酸水平未見異常。2018年1月26日查患兒視頻腦電圖，結(jié)果顯示在正常范圍。

既往史：2017年10月患兒走路時摔倒，后頭部著地，局部出現(xiàn)小包塊，活動無異常；否認輸血史，否認藥物、食物過敏史，預防接種按計劃進行。

入院查體：體溫36.7 ℃，脈搏105次/分，呼吸20次/分，血壓88/52 mm Hg，身高89 cm，體重16 kg，BMI 20.2，頭圍47 cm。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常，雙側(cè)膝、跟腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性。語言流利，對答可，四肢肌力、肌張力正常，獨坐、獨走欠穩(wěn)，步基增寬。

輔助檢查：

實驗室檢查（2018-01-31）：白細胞計數(shù)11.72×109/L、中性粒細胞百分比45.3%、淋巴細胞百分比46.6%、血小板計數(shù)516×109/L、血紅蛋白129 g/L、CRP 0.1 mg/dL；呼吸道病原九項：乙型流感病毒檢測示弱陽性，余未見明顯異常；凝血功能、紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、肝功能、血脂指標及抗核抗體五項均正常。

影像學檢查：腰椎MRI平掃（2018-01-29）結(jié)果提示，腰5、骶1脊柱裂可能；頸部血管超聲顯示雙側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)外動脈、右鎖骨下動脈內(nèi)壁光滑，未見斑塊；心臟超聲檢查未見明顯異常。頭顱MRI檢查（2018-01-31）顯示，右側(cè)小腦蚓部及小腦半球異常信號，T2加權(quán)成像表現(xiàn)為稍高信號，DWI為稍低信號，三維準連續(xù)式動脈自旋標記灌注成像（threedimensional pseudo-continuous arterial spin labeling，3D-pCASL）顯示病變內(nèi)明顯高灌注，增強掃描呈明顯強化（圖1）；3D-TOFMRA未見明顯異常。

入院診斷：步態(tài)不穩(wěn)原因待查；小腦梗死可能性大。

診療經(jīng)過：詢問患兒病史得知，患兒入院前頭部磕碰沙發(fā)后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、軀干搖擺、基步增寬等共濟失調(diào)表現(xiàn)。經(jīng)本院頭顱MRI檢查提示，右側(cè)小腦蚓部及小腦半球DWI呈稍低信號，不符合典型亞急性期腦梗死表現(xiàn)。通過對比患兒發(fā)病第2天（2018-01-25）的外院MRI檢查結(jié)果：右側(cè)小腦蚓部及小腦半球見異常信號，DWI表現(xiàn)為明顯高信號（圖2），ADC為低信號，最終診斷為外傷導致的小腦亞急性期腦梗死合并高灌注。入院后給予甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)，甘露醇降顱壓及對癥處理，隨后患兒癥狀逐漸改善，入院8 d后步態(tài)改善，行走時軀干搖擺好轉(zhuǎn)，故出院。

圖1 患兒發(fā)病第8天MRI檢查

圖2 患兒發(fā)病第2天外院MRI檢查

最終診斷：外傷導致小腦亞急性期腦梗死。

2 討論

引起兒童卒中的病因復雜多樣，Mackay等[1]對5歲以下兒童卒中的常見原因進行了總結(jié)，表明局部腦動脈病變引起的卒中最常見（46%），其次為先天性心臟病引起的卒中（36%），發(fā)熱（＞48 h）、敗血癥等急性系統(tǒng)性疾病引起的卒中（31%），摔倒、碰撞等原因引起的急性頭頸部外傷所致卒中（26%），感染引起的卒中（22%），血液病、遺傳代謝性疾病、結(jié)締組織病等慢性系統(tǒng)性疾病引起的卒中（15%）。本例患兒除發(fā)病前有輕微頭部外傷史外（GCS 13～15分），其余未見明顯異常，故考慮為輕微頭部外傷導致的卒中。

據(jù)統(tǒng)計兒童腦梗死在腦梗死人群中較少見，占1.2/10萬～2.1/10萬，其中后循環(huán)卒中約占22%[2-3]，由外傷導致的兒童小腦梗死更是少見，目前僅有幾例個案報道[4-6]。該病具體發(fā)病機制目前尚未明確，推測可能原因為兒童大腦發(fā)育不成熟，輕微的外傷可通過顱骨作用于腦實質(zhì)，腦實質(zhì)的推移又會導致腦血管的移動，從而導致血管內(nèi)皮損傷和血管痙攣[6-7]。

兒童腦梗死通常需要結(jié)合臨床病史和MRI檢查結(jié)果進行診斷。DWI在腦梗死的診斷和分期中有重要作用，在超急性期（＜6 h）、急性期（6～72 h）、亞急性期（4～10 d）DWI通常顯示為高信號，直至慢性早期（11～30 d）和慢性晚期（＞1個月）DWI信號才會逐漸降低至低于正常腦實質(zhì)信號[8]。但本例患兒在發(fā)病第8天（亞急性期），病變部位DWI信號已經(jīng)低于腦實質(zhì)信號，明顯強化合并高灌注，易誤診為小腦半球腫瘤（如膠質(zhì)瘤）或非腫瘤病變（如病毒性腦炎、急性播散性腦脊髓炎）。本例患兒DWI顯示的高信號在亞急性期就低于腦實質(zhì)信號，不符合時間演變的規(guī)律，推測可能原因是兒童血管壁彈性及順應性較好，輕度頭顱外傷后，血管壁彈性可以快速恢復，從而實現(xiàn)早期的再灌注。此外，有學者認為兒童處于生長發(fā)育期，代償能力較強[9]，病變部位可能會快速建立有效的側(cè)支循環(huán)。本例患兒3D-pCASL顯示病變部位為高灌注也間接驗證了以上觀點。

早期診斷對兒童腦梗死預后具有至關重要的作用，由于兒童對癥狀描述欠準確，輕度頭顱外傷易被家屬忽視。如果患兒發(fā)病后未及時（24 h之內(nèi)）進行MRI檢查，兒童特殊的代償機制及血管解剖學特點使DWI信號及灌注改變不符合常見腦梗死的時間演變規(guī)律，易誤診為腫瘤或腫瘤樣病變。因此對于兒童患者，病變表現(xiàn)DWI為低信號，明顯強化且合并高灌注時，應詳細詢問是否有輕度腦外傷史，高度警惕輕度頭顱外傷導致亞急性期腦梗死的可能。