Ilizarov技術(shù)在D型短指癥指骨延長中的臨床應(yīng)用

苑博，宋文吉，劉學(xué)暉，鞠尚廉，趙正南，梁海東

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院骨與軟組織修復(fù)重建外科，遼寧 大連 116023)

短指癥又名短趾癥，是一種常染色體顯性遺傳病。D型短指癥是短指癥家族中眾多分型的一種，又稱短拇指。D型短指癥對手指功能尚無影響，但影響手指外觀，丑陋的手指外觀會給部分患者社交帶來極大的精神和心理壓力。目前，臨床上對于手指短小的病例，多采用單次植骨延長或分次植骨延長等方法，具有破壞供區(qū)、延長長度受限等缺點(diǎn)，不易被患者接受。如何安全、有效的延長短指指體，獲得滿意的手指外形，是臨床需要研究的課題。2018年9月至2020年8月我科應(yīng)用依據(jù)Ilizarov技術(shù)設(shè)計(jì)的單邊微型外固定架對4例D型短指癥患者進(jìn)行指骨延長，療效滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2018年9月至2020年8月，選取大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院骨與軟組織修復(fù)重建外科收治的4例D型短指癥患者。其中，男性1例，女性3例；年齡22～42歲，平均(30.25±0.55)歲。右拇指短指3例，左拇指短指1例?；贾搁L度較健側(cè)指短5.3～10.2 mm，平均短(8.25±0.22)mm。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備 所有患者行術(shù)前常規(guī)檢查，明確有無手術(shù)禁忌證；行雙手各指屈伸功能檢查及拍攝雙手正斜位X線片，了解手部功能情況及患指較健側(cè)短小的程度。術(shù)前參照短指指體，調(diào)整單邊微型外固定架的大致長度，術(shù)中安裝時(shí)僅對其進(jìn)行微調(diào)。單邊微型外固定架的基本構(gòu)型主要包括：骨圓針、牽拉旋鈕及延長連接桿。

1.3 手術(shù)方法 臂叢神經(jīng)阻滯麻醉顯效后，在止血帶控制下手術(shù)(壓力40 kPa)。首先透視下確定拇指末節(jié)指骨基底的截骨線及其兩側(cè)的外固定骨圓針置入位置；先在截骨兩端各鉆入1枚直徑為2.0 mm的骨圓針；然后，安裝微型單邊外固定架，使延長連接桿與拇指縱軸平行；在截骨線兩端、經(jīng)外固定架針夾再次鉆入直徑為2.0 mm骨圓針各1根，C型臂術(shù)中確認(rèn)鉆入拇指指骨骨圓針的位置；拆除單邊微型外固定架延長桿，在拇指橈側(cè)術(shù)前標(biāo)記處，做橫行切口，分離、顯露拇指近節(jié)基底，注意保護(hù)伸肌腱止點(diǎn)，應(yīng)用微型擺動鋸鋸片于拇指末節(jié)基底水平骨膜下截骨。再次安裝微型單邊外固定架牽拉桿并鎖死，旋轉(zhuǎn)牽拉旋鈕，調(diào)整并確認(rèn)拇指牽拉方向與拇指縱軸方向一致。

1.4 術(shù)后處理 術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素3 d，術(shù)后7 d開始通過旋轉(zhuǎn)微型單邊外固定架連接桿上的螺母進(jìn)行指骨延長，按每天延長0.5 mm，即延長1個(gè)螺紋的1/2(螺紋杠的螺距是1 mm)，分2次進(jìn)行，每次1/4螺紋即每次0.25 mm；牽拉期間注意檢查外固定架組件，以防松動；術(shù)后每天采用碘伏清潔針孔，檢查針道并注意有無感染、滲出。每2周復(fù)診X線片，了解其延長區(qū)骨生長情況，以便調(diào)整延長速度、是否應(yīng)用手風(fēng)琴牽拉技術(shù)以及決定停止延長時(shí)間。當(dāng)患指延長達(dá)到滿意長度后，停止?fàn)坷?，待X線片示延長骨痂完全鈣化后拆除外固定支架。

1.5 觀察標(biāo)準(zhǔn) (1)按照中華醫(yī)學(xué)會手外科學(xué)會上肢部分功能評定試用標(biāo)準(zhǔn)[1]評定手部關(guān)節(jié)活動度(total active movement，TAM)，即遠(yuǎn)指間關(guān)節(jié)伸屈：優(yōu)90°～70°；良69°～50°；中49°～30°；差<30°)；(2)觀察患者指骨延長長度、骨延長比例；(3)并發(fā)癥發(fā)生情況。

2 結(jié) 果

4例患者術(shù)后均獲得隨訪，隨訪時(shí)間6～13個(gè)月，平均(7.8±1.5)個(gè)月。所有患者短指畸形均獲得矯正，恢復(fù)了正常指體長度。延長骨痂完全鈣化，指骨延長長度5.5～10.2 mm，平均(8.25 ±0.22)mm。骨延長比例(延長部分與所在指體長度的比例)18.3%～31.3%，平均(25.9±3.7)%。按照TAM系統(tǒng)評定方法，結(jié)果全部為優(yōu)，無一例并發(fā)癥發(fā)生。

表1 4例患者一般資料及評價(jià)結(jié)果

典型病例為一42歲女性患者，入院診斷：右拇指D型短指癥。查體：右拇指末節(jié)短縮，甲板寬大，基底變寬，指端變頓，指端血運(yùn)、感覺、屈伸活動正常。術(shù)前大體照測量，右拇指較健側(cè)短縮10.6 mm，指端變頓，甲板寬大；術(shù)前雙手X線片提示右拇指末節(jié)指骨較健側(cè)基底變寬，長度變短；術(shù)中在透視下確定拇指末節(jié)指骨基底的截骨線及其兩側(cè)的外固定骨圓針置入位置，然后在截骨兩端各鉆入1枚直徑為2.0 mm的骨圓針，安裝微型單邊外固定架，再在截骨線兩端、經(jīng)外固定架針夾再次鉆入直徑為2.0 mm骨圓針各1枚。而后拆除微型單邊外固定架，微型擺動鋸進(jìn)行拇指基底截骨，最后再次安裝微型單邊外固定架并鎖緊螺鈕。術(shù)后7 d，開始通過旋轉(zhuǎn)微型單邊外固定架連接桿上的螺母進(jìn)行指骨延長，按每天延長0.5 mm，即延長半個(gè)螺紋，分2次進(jìn)行(每次1/4螺紋)；術(shù)后45 d復(fù)查X線片，右拇指長度滿意，拆除外固定架，進(jìn)行患指功能鍛煉。TAM評分為優(yōu)，無并發(fā)癥發(fā)生(見圖1～6)。

圖1 術(shù)前雙拇指大體照對比

圖2 術(shù)前雙拇指X線片對比照 圖3 術(shù)后第1天X線片示外固定架牢靠，截骨線清晰 圖4 術(shù)后45 d拆除外固定架前牽拉拇指照

圖5 拆除外固定架后雙手拇指大體照 圖6 拆除外固定架后拇指X線片示末節(jié)指體較術(shù)前明顯延長

3 討 論

20世紀(jì)50年代，蘇聯(lián)骨科醫(yī)生Ilizarov教授經(jīng)過了大量的基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)和臨床研究，提出了自己的核心理論“張-應(yīng)力法則(law of tension-stress，LTS)”[2]，即生物組織受到緩慢、持續(xù)牽伸產(chǎn)生一定的張力，可刺激組織的再生和活躍生長，其生長方式同胎兒組織一致，均為相同的細(xì)胞有絲分裂。這一理論技術(shù)的成熟，使骨科疑難問題的治愈成為可能。Ilizarov教授將環(huán)形外固定器用于治療骨折不愈合及延遲愈合的患者，取得了令人驚訝的治療效果。Ilizarov技術(shù)于20世紀(jì)90年代初傳入中國。鑒于俄羅斯進(jìn)口環(huán)形外固定器械高昂的費(fèi)用以及相對復(fù)雜、笨重的器械構(gòu)型，1995年夏和桃與秦泗河合作，根據(jù)中國國情自主研發(fā)、改良環(huán)形外固定器，使該器械更加輕便簡捷，更適合中國人的體型特點(diǎn)，兩人的合作開拓了肢體外固定與骨重建綜合研究的新時(shí)代，完成了Ilizarov技術(shù)中國本土的轉(zhuǎn)化。秦泗河教授又進(jìn)行了Ilizarov技術(shù)的理論創(chuàng)新：提出“肢體自然重建理念”，總結(jié)出“醫(yī)患同位、應(yīng)力控制、因勢利導(dǎo)、再生修復(fù)、自然重建”20字方針；“一路、兩線、三平衡”下肢矯形與功能重建原則[3-4]。在創(chuàng)新的理論指引下，Ilizarov技術(shù)的治療范圍，也由最初的骨髓炎、骨缺損擴(kuò)展到肢體畸形矯正與功能重建、糖尿病足的保肢治療等多個(gè)領(lǐng)域。同時(shí)，張永紅教授也對慢性骨髓炎牽拉成骨過程中諸如是否需要骨水泥[5]、骨搬移后對合端延遲愈合的機(jī)制[6]等做了深入研究。正是在這樣的理論背景和臨床治療經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，單邊微型外固定架治療短指癥應(yīng)運(yùn)而生。

短指癥不僅包括手指(腳趾)短小，還包括掌骨(跖骨)短小甚至消失。Bell[7]將短指癥分為A、B、C、D、E 5個(gè)類型。其中A型包括6個(gè)亞型，E型包括3個(gè)亞型。D型短指癥是一種先天性疾病，呈常染色體顯性遺傳，女性外顯完全而男性外顯不全，約3/4患者表現(xiàn)為雙側(cè)拇指。D型短指癥較為常見，以色列、阿拉伯地區(qū)及日本人中發(fā)病率高，占0.41%～4.0%[8]。最新研究認(rèn)為，D型短指癥由HOXD 13基因突變引起，HOXD 13基因通過視黃醛通路調(diào)節(jié)骨骺軟骨形成，拇指末節(jié)指骨骨骺線過早閉合停止縱向生長，而導(dǎo)致拇指短粗，即D型短指癥[9]。D型短指癥僅影響拇指外觀，對拇指功能及身體健康尚無影響。但隨著生活水平的提高，人們對于美的不斷追求，對于D型短指癥的整復(fù)治療也應(yīng)運(yùn)而生。

朱輝等[10]應(yīng)用環(huán)形微型外固定架治療8例外傷后手指長度缺失的病例，取得了滿意的效果。利用單邊微型外固定架對D型短指癥牽拉成骨，同樣遵循了Wolf定律。微型擺動鋸片在拇指末節(jié)基底水平骨膜下截骨，截骨后1周在骨膜開始修復(fù)同時(shí)進(jìn)行骨牽張，應(yīng)力刺激狀態(tài)下，新生骨逐步形成，達(dá)到指骨延長目的。由于血管、神經(jīng)也在逐漸牽拉并延長，延長過程中并無神經(jīng)、血管的癥狀，待延長至滿意長度后，停止?fàn)坷Ａ敉夤潭?，定期進(jìn)行X線檢查，待延長骨痂完全鈣化后，再拆除外固定架[8]。此術(shù)式操作步驟簡單，無需植骨，通過一次手術(shù)即可達(dá)到治療目的，減少了手術(shù)次數(shù)及創(chuàng)傷，持續(xù)、緩慢的牽拉，減少了血管、神經(jīng)損傷的概率，患者滿意率高。

應(yīng)用該方法治療的注意事項(xiàng)包括：(1)截骨線要與拇指指間關(guān)節(jié)平行；截骨線兩端鉆入的骨圓針要與指骨縱軸垂直；安裝牽拉延長桿時(shí)要與拇指軸線平行；這樣保證了牽拉過程中患指的正確力線。(2)針道感染是該手術(shù)最常見的并發(fā)癥，本組4例通過換藥及針道護(hù)理，未發(fā)生針道感染。(3)當(dāng)患指延長至滿意長度后，需復(fù)查X線片示延長骨痂完全鈣化后再去除外固定架，防止外固定架去除后再骨折。

綜上所述，單邊微型外固定架進(jìn)行指骨延長，改善了手指短缺的外形，增加了患者的信心，是治療D型短指癥的有效方法，值得臨床推廣。