姚滿葉,張春旭,劉方娜,Weyland Cheng,李偉笠,孫維勝
(河南省兒童醫院鄭州兒童醫院,鄭州大學附屬兒童醫院骨科,河南 鄭州 450018)
先天性馬蹄內翻足是常見的先天性肢體畸形,早期通常通過手法矯正石膏固定進行治療,最常見的方法是Ponseti方法。Ponseti方法是通過前足旋后外展手法矯正石膏固定,每周更換石膏1次,逐漸矯正畸形,在大多數情況下需要進行跟腱切斷術。如果手法矯正石膏方法治療不成功,通常需要切開手術以延長跟腱或者行踝關節后路松解術。但無論如何治療,均有一定的復發率。早期的復發,通過重復的Ponseti方法治療或再次的切開跟腱延長手術治療。
Ilizarov方法是一種通過牽張成骨延長骨骼及矯正畸形的方法,該技術可以成功治療復發性馬蹄內翻足[1-,2],但研究Ilizarov技術聯合經皮切腱術用于治療嚴重或僵硬型馬蹄內翻足效果的文獻較少。一項Ilizarov技術用于治療年齡較大的兒童(平均6歲)嚴重復發性馬蹄內翻足、平均隨訪4.6年的研究結果顯示,Ilizarov技術治療42足,37足優良,5足中差[3]。2012年6月至2018年9月,河南省兒童醫院鄭州兒童醫院骨科應用Ilizarov技術治療兒童復發性先天性僵硬型馬蹄內翻足25例,效果良好,現報告如下。
1.1 一般資料 本組共25例37足,男21例,女4例;年齡3歲4個月~12歲,平均(7.22±2.2)歲;左側7例,右側6例,雙側12例;包括已行脛前肌轉移至第3楔骨1例2足。納入標準:(1)先天性馬蹄內翻足傳統軟組織松解后復發,被動背伸、外翻時畸形不能矯正,合并踝關節跖屈、背伸活動度≤10°。(2)先天性馬蹄內翻足初診評估為Dimeglio[4]畸形分級Ⅲ級(嚴重畸形,可部分復位,存在嚴重對抗阻力,硬軟足),經Ponseti方法治療后獲愈,以后又復發合并僵硬高足弓的病例。(3)3歲以上。
1.2 方法
1.2.1 術前準備 完善術前檢查,拍攝足負重位正側位X線片,測量足長、足寬、小腿長度及最粗處周徑,組裝踝足Ilizarov架:包括小腿中段和遠段各一全環;后足半環和前足半環;踝關節兩側關節器;足內、外側可延長或回縮的螺桿通過固定栓連接于Ilizarov架(3個固定栓有一定旋轉活動性);踝后彈性推拉桿及踝前提拉桿。患兒試戴調整至與畸形位置相一致,消毒備用。
1.2.2 手術方法 全麻下手術,鉛衣防護頭頸軀干、性腺。標記跗骨竇兩側及跟骨穿針點,標記跖趾關節線及跗跖關節線,C型臂定位骺板。常規皮膚消毒鋪巾,將組裝的Ilizarov架套于患兒小腿及足部,小腿后側墊布墊以留出小腿后側空間,兩側踝關節器活動軸對準跗骨竇,通過全針(直徑2.0 mm克氏針)和螺紋半針(直徑3.0~3.5 mm)固定于脛骨中遠段,連接于Ilizarov架全環上(遠端全環位于踝上2 cm);以直徑2.0~2.5 mm克氏針橫穿跟骨結節全針固定于足跟部半環,直徑2.0~2.5 mm克氏針半針2枚各旁開全針50°~60°鉆入跟骨并固定足跟部半環;第1跖骨遠端內側縱形切口3 mm,切開患足拇展肌腱膜,以直徑1.5 mm克氏針全針橫穿第1~3跖骨至1~5跖骨固定于前足半環,類似方法在第1跖骨全針內下方20°~30°以直徑2.0 mm克氏針貫穿第1跖骨,類似方法以直徑1.5~2.0 mm克氏針貫穿第5跖骨或第5、4跖骨。高足弓明顯者,應用直徑0.8 mm克氏針貫穿固定第1~3趾列至跖骨預防跖趾關節半脫位。檢查踝關節活動性,調整Ilizarov架至踝關節活動通暢。張力鉗拉緊小腿全環鋼針。行經皮跟腱或經皮腓腸肌腱膜切斷術,同時行脛前肌轉移至第3楔骨2例3足。各針均做深筋膜松解,各針眼處75%酒精或者0.5%PVP-I紗布纏繞包扎固定,切口包扎。
1.3 術后管理 (1)術后1周后下床活動,開始調整。調整原則:先延長患足內側螺桿矯正內收及高足弓;足弓大部分矯正后(約2~3周),再同時延長踝關節內側關節器矯正內翻,調至踝關節外翻5°~10°;矯正過程中隨著內收、高足弓、內翻畸形的矯正,踝關節下垂一般會逐步得到矯正,當踝前提拉桿出現松動時,給以實時緊縮。(2)調整方法。首先同時延長踝關節內外側螺桿4~5 mm調開踝關節間隙,同時延長足內外側螺桿2 mm調開中足關節間隙。然后1 mm/d,分4~6次調整,睡眠后不調整。足內側螺桿早期酌情可延長1~2 mm,以無疼為準。足趾未用克氏針固定者,夜間用繃帶將前足懸吊起來。(3)一般2周復查1次,調開踝關節及中足關節間隙,并拍片。(4)當內收、高足弓、內翻均得到矯正標準時,踝關節背伸仍小于20°時,通過緊縮踝前提拉桿、推開踝后彈性固定螺桿矯正踝關節下垂,要前后螺桿一起調整,前側快,后側慢。調整速度可調1~2 mm/d,有張力時只能1 mm/d。(5)每次拍片觀察踝關節間隙,要求關節間隙不能小于0.5 cm(除去軟骨成分)。注意距骨有無前脫位。
1.4 矯正標準 足弓外觀完全矯正,踝關節外翻5°~10°、背伸20°。
1.5 功能鍛煉 達到矯正標準后,帶架4~6周鞏固療效,取架(同時行脛前肌轉移4例6足),石膏固定6~8周。拆除石膏后開始練習負重及進行足踝部的物理治療、功能鍛煉。
1.6 評價標準 按Garceau標準[5]通過前足內收、足跟內翻和馬蹄足的參數評定療效,優:足形態恢復正常,外觀正常;良:3個參數中有1個或2個參數輕度畸形;可/中:所有參數中度畸形;差:所有參數嚴重變形。
25例37足均達到矯正標準。帶架時間4~7個月,平均(4.7±0.8)個月。并發癥:針道感染4例,外翻足1例2足,鋼針割裂跟骨3例5足,中足疼痛1例1足。失訪2例3足。23例34足拆架后獲得隨訪0.9~8.5年,平均(2.83±2.16)年。25足步態正常,7足踇趾內收。按Garceau標準[5]評定療效,優25足,良7足。2足外翻不適宜本標準評價排除。
典型病例為一男童生后右足內收內翻下垂,4.5個月齡來我院門診就診,診為先天性右側僵硬型馬蹄內翻足,給以Ponseti方法治療,經過3周手法矯正石膏固定治療,右足畸形好轉,但因石膏滑脫,故入院在全麻下行經皮右側跟腱切斷術右側長腿管型石膏固定,術后繼續Ponseti手法矯正+石膏固定,每2周更換石膏1次,術后石膏固定共12周達到矯正標準。之后穿足踝外展支具治療2年半,自行停止。5歲5個月因右側馬蹄內翻足復發而再次住院,施行右足Ilizarov矯形術聯合右側經皮跟腱切斷術治療,帶架5.5個月后拆除Ilizarov架,行右下肢長腿石膏固定4周后去石膏,下地行走。拆架后隨訪4年10個月,步態正常,右足形態正常,側位片顯示內側足弓正常,但內側足弓角較前有減少趨勢,給以加強足底跖腱膜的牽伸鍛煉,定期復查(見圖1~8)。

圖1 右側先天性僵硬型馬蹄內翻足外觀照

圖2 1歲3個月復查右足正常

圖3 5歲5個月右足畸形復發術前外觀照
3.1 早期治療及復發性 目前國際上推崇的先天性馬蹄內翻足的早期療法是Ponseti療法,矯正成功率達95%~97.5%[6-7]。但不管治療的類型如何,馬蹄內翻足有明顯的復發傾向,復發的原因與開始時畸形產生的原因相同,發生在跗骨后內側韌帶、深筋膜、跟腱、脛后肌處,局部的暫時性的伴有收縮纖維的變性的膠原合成過量,伴有輕微的肌肉減少。病理改變包括嚴重的馬蹄、舟骨的內側脫位、后跟內翻和前足內收。這種功能紊亂引起的畸形,始于孕3~7個月,持續到出生后3~4歲。復發出現的嚴重程度與膠原合成的強度相關[8]。所以先天性馬蹄內翻足的治療仍是一個難題,是一項系統工程。

圖4 術前右足側位X線片示高足弓

圖5 Ilizarov架安裝后患肢外觀照

圖6 拆架后2年8個月右足X線片示內弓正常,外弓較大

圖7 拆架后4年10個月右足X線片示足弓趨向高弓

a 雙足站立正面外觀 b 雙側足跟外觀

c 雙足側面外觀

d 雙足跖面外觀 e 跟腱連續強健有力
3.2 治療方法選擇 單純的后內側廣泛松解術多伴隨跗后內側軟組織不夠,缺血壞死的風險增加;如施行附加截骨矯形手術,由于楔骨骨化中心較小,可能損傷軟骨,影響日后楔骨發育,況且后內側廣泛松解術遠期容易發生足疼。而Ilizarov技術通過穩定、緩慢的牽拉可以激發活體組織(骨與軟組織)的再生,其生長方式類似胚胎組織的有絲分裂[9]。通過緩慢牽伸使組織自然生長,矯正跗骨后內側關節囊、韌帶、深筋膜、肌腱的短縮,使足踝畸形充分矯正;使跗骨處于合適的空間生長,改善單側病例患足短小的問題;同時微創、美觀。已有不少Ilizarov技術應用于馬蹄內翻足治療成功的報道[10-12]。
3.3 經驗技巧和錯誤防范 (1)Ilizarov技術應用于馬蹄內翻足治療的近中期療效報道,認為Ilizarov技術是一種安全、微創、效果可靠的矯形方法[13]。但兒童馬蹄內翻足的遠期療效隨隨訪時間的延長效果降低[14]。(2)第1跖骨遠端內下方交叉20°~30°穿針,與后側跟骨全針的內側部分形成3點1面,正好能夠牽伸病理攣縮部位,矯正復發性馬蹄內翻足的高足弓及前足的旋前畸形,契合本癥患病病理基礎。足內外兩側伸縮螺桿的3個固定栓有一定活動性,在延長期間可使足骨相互依附聯動矯正,不僅同時矯正了高足弓及前足的旋前畸形,也可同時部分矯正跟骨內翻、下垂畸形。一定強度范圍內壓應力的刺激,可顯著促進成骨細胞分化與成熟[15],所以在延長期間下地行走,利用生理性壓應力刺激,促進骨代謝,改善踝關節運動弧。矯正過程中隨著內收、高足弓、內翻畸形的矯正,踝關節下垂畸形會逐步得到矯正,在此過程中出現踝前提拉桿松動,應實時緊縮。由于骺板的生長過程受多種因素調節,外部應力是其很重要的影響因素。持續的牽張應力刺激可以刺激骺板生長,而持續的壓力刺激則延緩骺板生長[16],間歇性牽張力能對骺板軟骨細胞的增殖及細胞外基質的合成均產生促進作用,并且機械刺激的頻率越高,細胞的代謝活動越強[17]。實驗研究表明快速、低頻率的延長可導致神經肌肉損傷[18-19],故應間隔分次延長,并且只有機體可耐受的延長速度是適宜的。間歇調開踝關節間隙和中足關節間隙,避免關節軟骨擠壓。術中為避免穿針時損傷骨骺,C型臂定位骺板。為避免穿針時損傷血管神經、肌腱以及由于貫穿肌腱延長到后期時發生疼痛,高危部位做3 mm左右的小切口,鈍性分離至骨膜外再進行穿針。例如第1跖骨穿針時,先于穿針點縱形切小切口3 mm,切開患足拇展肌腱膜。(3)并發癥處理及防范。術后注意針眼處應用75%酒精或0.5% PVP-Ⅰ消毒以減少針道感染發生率;1例2足外翻(系拆架同時施行脛前肌外移病例),嘗試足弓墊治療,如無改善需要將脛前肌回植至第1或2楔骨。所以,對曾經施行脛前肌外移術的患者,Ilizarov架調整期間,應密切注意距骨-第1跖骨關系,避免矯枉過正出現外翻足;未曾施行脛前肌外移術者,Ilizarov矯形術時或拆架時無需立即進行脛前肌外移,術后根據隨訪情況,確實存在脛前肌過度活躍再行脛前肌外移術。對于跟骨切割,跟骨全針由直徑2.0 mm改為直徑2.5 mm并注意延長期間堅持無痛原則,以后未再發生此情況。1例出現足疼,注意避免過勞,墊軟的鞋墊,定期復查。
因為先天性馬蹄內翻足治療后容易復發,所以強調必須定期復查,最好半年復查1次,當踝關節背伸有丟失跡象或跖腱膜緊張時,必須立即開始每天進行緊張部位的舒展訓練。總之,Ilizarov技術可徹底矯正兒童先天性復發性僵硬型馬蹄內翻足,微創、美觀、值得推廣。