PET/CT顯示原發性肺彌漫大B淋巴瘤1例

覃瑞雪，代文莉

(1.三峽大學第一臨床醫學院，湖北 宜昌 443000；2.宜昌市中心人民醫院核醫學科，湖北 宜昌 443000)

0 引言

原發性肺淋巴瘤(Primary pulmonary lymphoma，PPL)指原發于肺內淋巴組織的惡性淋巴瘤，是較為罕見的結外淋巴瘤，僅占所有非霍奇金淋巴瘤的＜1%[1]。而原發性肺彌漫性大B細胞淋巴瘤(Primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma，PPL-DLBCL)僅占其中的10%[2]。PPL早期無特異性的臨床癥狀及常規影像學表現，與其他肺部疾病鑒別有一定困難。目前關于PPL-DLBCL的文獻報道較少。本文報告了一例經病理證實為PPL-DLBCL患者的18F-FDG PET/CT表現，其臨床及相關影像資料齊全。

1 病例簡介

患者男性，42歲，2018年3月因“左側胸背部疼痛”于當地醫院行胸部CT檢查提示左肺上葉占位，僅行鎮痛等對癥治療后出院。2019年4月于我院行胸部增強CT提示左肺上葉占位（圖1 A～D）。入院查體：左肺呼吸音低，未聞及干濕啰音。既往體健，無家族史。實驗室檢查：神經元特異性烯醇化酶 24.8↑（0～16.3ng/mL）、血沉 39↑（0～21mm/h）、CRP 57.18↑（0～10mg/L）、隱球菌抗原（±），余實驗室檢查結果均未見明顯異常。骨髓穿刺提示髓象中粒系中、晚幼粒細胞比例增高。支氣管鏡、胸腔鏡及左肺下葉經皮穿刺肺活檢均未見腫瘤細胞，但因免疫組化提示Ki-67表達較高，臨床考慮惡性可能，遂于我科行PET/CT全身顯像。18F-FDG PET/CT顯像（圖2）提示左肺巨大不均勻團塊影，最大橫截面約為13.5×10.0cm，18F-FDG攝取不均勻異常增高，SUVmax 31.8，內見壞死空洞形成，病灶包繞降主動脈，左肺門向前推移，結構欠清；鄰近左側第5-7肋骨、第6胸椎及左側附件骨質缺損，上述考慮惡性腫瘤（肉瘤或肉瘤樣癌？）伴鄰近肋骨、胸椎及附件侵犯。后再次行CT引導下左肺上葉穿刺活檢術，病理提示左上肺穿刺物鏡下見正常結構破壞，玻變的纖維組織背景中淋巴樣細胞彌漫浸潤，細胞胞漿透亮，具中度異型。免疫組化結果：CD45[LCA] (+), PCK[AE1/AE3] (-) , S-100(-),CD68(-),Vimentin(+),Ki-67(LI約50%), CD207 (Langerin)(-),CD23(-), CD3(-), CD20(+),CD10(-),Bcl-6(-),MUM1(+),cmyc(散在+,約10%),CD5(-)；分子病理結果：EBER-CISH(-)，考慮為左上肺非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤，非生發中心起源。患者于我院腫瘤科行1療程R-CHOP方案化療及左肺病灶調強放療(95%PTV36Gy/1.8Gy/20f)，患者癥狀緩解且于我院多次復查至今，肺部CT掃描顯示病變明顯縮小（圖1E～F）。

圖1 肺部CT

圖2 18F-FDG PET/CT顯像

2 討論

PPL以老年人多見，男女發病率相等，絕大多數PPL病程長、發展慢、癥狀輕等特點。臨床癥狀缺乏特異性，多表現為持續性干咳，胸痛，呼吸困難和痰中帶血等，約1/2-1/3患者無臨床癥狀，易被誤診為肺癌、結核和肺炎等疾病。PPL的診斷必須滿足以下4點：①影像學顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結腫大；②既往無胸外淋巴瘤病史；③無肺及氣管外其他部位的淋巴瘤或淋巴細胞白血病的證據；④發病后3個月仍未出現胸外淋巴瘤征象[3]。

PPL絕大多數為非霍奇金淋巴瘤，其中又以支氣管黏膜相關淋巴組織結外邊緣區B 細胞淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa- associated lymphoid tissue，簡稱MALT淋巴瘤)最常見（約占比58-90%）；第二常見的亞型則是更具侵襲性的DLBCL，主要發生在免疫功能低下的患者[1]。PPL-DLBCL的發病機制尚不明確，研究認為其可為原發病變，也可由MALT淋巴瘤轉化為更具侵襲性的DLBCL[4]，既往也有乳腺MALT淋巴瘤轉化為DLBCL的病例報道[5]。PPL的病理組織學表現為浸潤性侵犯支氣管壁外的肺間質和支氣管黏膜下組織，部分支氣管腔仍保持通暢或僅輕度狹窄，因此病灶的CT表現多種形態多變，可為單發結節(腫塊)型、肺炎樣實變型、多發結節型以及上述病變同時存在的混合型，臨床以結節腫塊及肺炎實變較常見。PPL常見的影像學特征包括肺實變、腫塊、毛玻璃影、沿淋巴管/支氣管和/或血管周圍擴散、相關的淋巴結病以及胸膜受累等，病變可有淺分葉，內部可伴空氣支氣管征，增強掃描呈輕中度強化，內部可見血管造影征等[6,7]。

18F-FDG PET/CT顯像能夠顯示大多類型的淋巴瘤，尤其是惡性程度較高的病理類型，但對低度惡性淋巴瘤的顯示能力尚存在爭議。Agarwal KK等人發現低級別B細胞PPL的PET/CT顯像多表現為輕度、均勻的18F-FDG 攝取，SUVmax為2.3-5.7，平均值SUVmax為3.3[8]；文獻報道中PPL-DLBCL患者的SUVmax為8.1～23.2，平均值為15.7[2,9-13]；本例PPLDLBCL患者18F-FDG攝 取明顯增高，SUVma 31.8。綜合文獻報道發現PPL-DLBCL在PET/CT顯像中多表現為18F-FDG攝取明顯增高，這可能與其高侵襲性有關。此外，肺部其他病變(如肺癌、炎癥、結核等)也可表現為18F-FDG攝取增高，需結合CT影像特征與其他肺部疾病加以鑒別，減少誤診。PPL-DLBCL相較MALT淋巴瘤更具侵襲性，早期發現則需要進行積極治療。本例患者病程長，確診時病灶較大且有局部侵犯，患者行1療程R-CHOP方案化療后，肺部病灶明顯縮小。R-CHOP化療方案已被證明可提高結內及某些結外類型DLBCL患者的總生存率[14]。

總之，PPL-DLBCL較為罕見，其發病年齡及臨床癥狀與其他類型PPL相似，影像學表現多種多樣，PET/CT顯像中PPL-DLBCL多表現為代謝明顯升高。對懷疑PPL可能的患者，應及時行CT引導下經皮穿刺活檢以獲得明確病理學診斷。