血漿置換治療重癥獲得性血栓性血小板減少性紫癜的療效及護理方法

魏華麗，葉玉蝶

（廣東省惠州市中心人民醫院血液一區 廣東 惠州 516001）

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一組微血管血栓出血綜合征，臨床主要特征是微血管病性溶血性貧血（MAHA）、血小板減少，可伴有發熱、神經精神癥狀及腎損害，發病機制為血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性嚴重降低或缺乏所致[1]。TTP可分為獲得性TTP和先天性TTP，獲得性TTP常常是自身免疫性疾病、感染、藥物、腫瘤等因素導致。目前TTP有效的治療手段是血漿置換（PE）聯合糖皮質激素，因其病情兇險，預后不佳，一旦確診就需盡快啟動治療。近年來我們采用PE治療重癥獲得性TTP，取得了較好臨床效果，現報道如下。

1.資料與方法

1.1 一般資料

選擇2015年6月—2020年6月我院行血漿置換治療的重癥獲得性TTP患者17例，診斷符合《血栓性血小板減少性紫癜診斷與治療中國專家共識（2012年版）》[2]的標準，且患者APACHEⅡ評分＞12分。其中男6例，女11例，中位年齡45歲，范圍17～73歲。17例患者中2例感染誘發，1例蛇咬傷誘發，4例合并自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡2例、類風濕關節炎1例、皮肌炎1例），1例妊娠誘發，其余9例無明顯誘因。17（100%）例患者均存在MAHA和血小板減少；16（94.1%）例存在精神神經癥狀，其中13（76.5%）例為嚴重精神神經癥狀；14（82.3%）例有發熱；15（88.2%）例有腎損害；7（41.2%）例無創通氣，其中3（17.6%）例無創通氣后行氣管插管轉有創通氣。

1.2 方法

主要治療方案為PE聯合糖皮質激素[3]。（1）PE以股靜脈或右頸內靜脈置管建立血管通路，采用費森尤斯MultiFiltrate的CRRT機，PF2000N血漿分離器進行PE，低分子肝素抗凝或無肝素，置換液使用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，置換量每次1 600～2 000 mL，選擇CVVH模式進入PE治療，置換液速度設置為1 000 mL/h，血流速100～150 mL/h，治療時間2 h左右。PE治療頻率開始時1次/d，直至病情穩定、溶血停止、PLT及LDH恢復正常后，可逐漸延長PE的間隔。（2）糖皮質激素甲潑尼龍200～500 mg靜脈滴注3～5 d，后逐漸減量。

護理方法：依據重癥獲得性TTP患者的病情特點，給予針對性的綜合護理策略，要點包括：（1）危重患者的識別。入院后常規應用急性生理學和慢性健康狀況（APACHEⅡ）評分系統對患者病情危重度進行評估，在病情穩定前，每日評估一次，以識別出高危患者，并依據評分調整分級護理措施。如APACHEⅡ評分＞12分，可把患者轉ICU或轉入科室的搶救病房，保障危重患者護理和診療質量，利于PE的順利進行。（2）氣道管理。重癥患者的應加強氣道管理，伴發嚴重神經障礙的，給予床頭抬高30°，半臥位；保持氣道通暢，每日定時口腔清潔護理，及時清除口咽部分泌物，降低吸入性肺炎及呼吸衰竭的發生；如存在呼吸窘迫、血氧飽和度下降，常規氧療不能緩解的，及時給予無創通氣，必要時氣管插管行機械通氣。（3）心理護理。PE前，進行充分健康宣教，讓患者了解TTP疾病特點，熟悉PE治療的必要性、安全性及有效性，以緩解焦慮、恐懼心理，增強戰勝疾病的信心與勇氣。心理護理和健康宣教應貫穿在整個PE治療過程中。操作過程中重視人文關懷，和患者交談一些輕松的話題，轉移注意力。如心理疏導無效，患者極度躁動，可給予咪唑安定或丙泊酚持續靜脈泵入，維持淺鎮靜水平。（4）血漿置換護理。PE建議在治療室進行，治療室配備必要的治療和搶救藥品。治療過程中進行心電監護，依病情可給予吸氧或無創通氣，并建立另外一條靜脈通路，備搶救之需。PE治療前，操作護士更換工作服，洗手，治療過程遵循無菌操作，避免交叉感染。按治療模式正確安裝管路并預沖洗，保證各管路連接牢固可靠、管路內無空氣泡且肝素化。PE治療中，加強患者病情監測，注意患者的呼吸、心率、血壓、血氧飽和度、每小時尿量的變化。在維持生命征穩定的前提下，應控制液體入量，避免液體過負荷造成急性心衰發作。治療過程中注意保暖，避免低體溫發生。CRRT機器運行時要注意壓力監測，監測跨膜壓（TMP）的變化，當TMP＞100 mmHg，可通過降低脫水量或置換液流速，調整抗凝水平，如TMP仍持續上升，大于300 mmHg應及時終止PE[4]。同時注意儀器安全性監測，如空氣監測和漏血監測，及時識別各種報警信息并正確處理。PE結束后，注意留置管道的維護，可先用20 mL生理鹽水脈沖式沖管，再用肝素鈉稀釋液5 mL正壓封管。更換肝素帽，確保留置的透析管固定，避免管道扭曲、受壓或脫出。置管處用無菌紗布覆蓋，每日更換一次，保持敷料干潔，有滲液污染、浸濕時應隨時更換，減少導管相關性血流感染發生。觀察透析置管處皮膚有無出血、紅腫、分泌物等，如置管處有感染，應及時拔出留置管，并留取血培養和導管尖端培養。

1.3 觀察指標

監測PE治療前后的患者的HB、PLT、LDH、TBIL指標、按療效判定標準[5]，統計患者PE治療的治愈率、觀察PE治療過程中不良反應。

1.4 統計學方法

采用SPSS 22.0統計軟件進行數據處理。正態分布的計量資料采用（± s）表示，組間比較采用t檢驗，計數資料用頻數和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2.結果

17例患者血漿置換次數中位數9次，范圍（3～28）次，住院天數中位數17 d，范圍4～45。15例有效，治療有效率89.2%，其中9（52.9%）例完全緩解，6（35.3%）例好轉，2（11.8%）例死亡（1例死于腦出血，1例死于呼吸循環衰竭）。PE治療過程中有3例患者出現6次血漿過敏反應，無休克、堵管、失衡綜合征發生。PE治療后患者的HB、PLT、LDH及TBIL較治療前改善，差異均有統計學意義（P＜0.05），見表1。

表1 17例患者PE治療前后HB、PLT、TBIL、LDH的比較（ ± s）

表1 17例患者PE治療前后HB、PLT、TBIL、LDH的比較（ ± s）

LDH/（U?L-1）治療前 76.4±15.6 14.2±8.4 45.6±12.5 1148.8±260.5治療后 92.3±16.2 98.5±18.2 24.3±8.6 432.6±112.7 t 2.74 16.29 5.44 9.77 P 0.015 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001組別 HB/（g?dl-1）PLT/（×109?L-1）TBIL/（μmol?L-1）

3.討論

TTP是一種臨床少見的、病死率高的血栓性微血管病，年發病率（3～11）/100萬，常中年后急性起病，男女發病比例約為1∶2[6]。其發病機制與血漿ADAMTS13缺乏有關，血漿內VWF不能被正常剪切，引起超大VWF多聚體聚集，血小板異常活化，導致微血管內血栓形成，臨床可表現為經典的“三聯征”或“五聯征”[2,7]，本研究組病例94.1%患者有經典的“三聯征”，7（41.2%）例行無創通氣，其中3（17.6%）例行氣管插管轉有創通氣，分析原因，考慮與重癥患者常伴有精神神經障礙，導致氣道自凈能力下降，易并發吸入性肺炎，呼吸衰竭有關。對于TTP患者，入院后常規進行APACHEⅡ評分，識別出高危患者，并依據評分結果，給予分級護理措施，將有利于重癥TTP的救治。TTP的常死于并發腦出血、呼吸衰竭，對于重癥伴有神經功能障礙的患者，需加強氣道管理，減少吸入性肺炎發生，出現呼吸衰竭時，可先行無創通氣，如不能緩解，應果斷切換成有創通氣。

TTP起病急驟，進展迅速，病死率高，一旦高度疑似或確診應即刻啟動治療措施。PE聯合糖皮質激素是目前主要的治療方案，可迅速補充血漿ADAMTS13并清除抗ADAMTS13抗體及超大VWF多聚體，將TTP的病死率從90%降低至15%[7]。對于重癥患者，PE更是首選，并根據病情的危重度，增加PE的頻次，由1次/d增至2次/d[8]。置換血漿的量應充分，不少于2000 mL，貧血患者應增加置換血漿量[9]。本組17例重癥TTP應用PE和糖皮質激素聯合治療后，患者的PLT、HB、LDH、TBIL均較治療前改善，差異有統計學意義（P＜0.05），住院病死率為11.8%，有效率達89.2%，顯示PE聯合糖皮質激素能有效緩解病情，提高治愈率，和國內石茂靜[10]報道類似。病例組在PE治療時，有3例患者出現6例血漿過敏反應，無休克、堵管、失衡綜合征等不良反應發生，顯示給予針對性的護理策略，能有效保障重癥TTP患者PE治療的安全性。

PE是一種有創且費用昂貴的治療方法，也存在一定的風險，護理人員應定期培訓學習，熟練掌握PE的操作流程，嚴格把握適應證。治療期間，嚴格查對制度，尤其是血制品的輸注。嚴密觀察病情變化、及時發現并處理各種可能的并發癥，尤其低血壓、血漿過敏反應、高枸櫞酸血癥等并發癥，正確識別機器的各種報警能并及時處置。整個PE過程，遵循無菌操作技術，防止交叉感染。操作間期，留置管道的應正確護理，降低導管相關性的感染及管內血栓形成[11]。

綜上所述，PE是重癥獲得性TTP安全、有效的治療手段，采取針對性的綜合護理干預策略，是重癥TTP患者安全實施PE的重要環節，也是提高TTP救治成功率的保障。