盆腔骨外尤文氏肉瘤1例并文獻復習

喻明中，涂娟，李曉楓

（1重慶海吉亞腫瘤醫院腫瘤中心，重慶；2成都市青羊區人民醫院，四川 成都）

0 引言

尤文氏肉瘤即 Ewing’S瘤，是發生于骨的小圓細胞未分化腫瘤，可發生于任何骨組織，多位于股骨、盆骨和胸壁骨，好發于兒童和青少年。骨尤文氏肉瘤發病率低，發生于軟組織的骨外尤文氏肉瘤更少見。骨外尤文氏肉瘤好發年齡10-30歲，多見于軀干、四肢、腹膜后軟組織，盆腔骨外尤文肉瘤報道少見，本院收治1例中年患者，結合診治進展報告如下。

1 臨床資料

患者男，45歲，右下肢放射性痛4+月，確診尤文肉瘤2個月。4個月前無誘因出現右下肢鈍痛不適，放射至右下肢，活動時加重，伴里急后重。查體全身淺表淋巴結未捫及腫大。MRI示右坐骨大孔內見跨盆腔內不規則軟組織腫塊，大小約7.3×7.9cm，呈等T1稍長T2信號，脂質抑制序列呈高信號，病灶邊界欠清，考慮腫瘤可能。PET/CT示右坐骨大孔不規則軟組織密度影，FDG代謝值增高(圖1)，SUV平均值 5.1，最大值6.7，考慮惡性腫瘤，未見遠處轉移。穿刺病理示：小圓細胞惡性腫瘤；免疫組化 ：CD56(+) CD99(+ )、CK(個別細胞陽性)、EMA(-)、CgA(-)、Desmin(-)、ERG(-)、FLI-1(弱陽性)、Ki-67(30%)、LCA(-)、MyoD1(-)、NSE(-)、S-100(-)、Sox-10(-)、Syn(+ )、WT-1(-)、myogenin(-)。穿刺病理標本外院分子檢測示：EWSR1基因異常細胞所占比例約50%，基因發生斷裂重組陽性。診斷骨外尤文氏肉瘤，予以長春新堿+異環磷酰胺+吡柔比星+依托泊苷化療,4周期化療后復查盆腔MRI,盆腔包塊明顯縮小，大小約3.9×1.7cm(圖2)。外科會診示病灶解剖位置不利于手術切除，故予以局部調強放射治療，待放療后繼續輔助化療。患者臨床轉歸正密切隨訪中。

圖1 化療前PET/CT圖像

圖2 化療3周期后MRI T1WI增強圖像

2 討論

骨外尤文氏肉瘤發病率極低，其病理特征及治療方案同骨尤文氏肉瘤。骨外尤文氏肉瘤可發生于全身軟組織，影像學表現確乏特異性，早期診斷困難[1,2]。骨外尤文氏肉瘤研究文獻較少，其預后是否比骨尤文氏肉瘤差仍有爭議，需要大樣本研究證實[3,4]，發病年齡、腫瘤大小、手術切除范圍、是否遠處轉移、對誘導化療的組織反應是影響預后的因素[3-5]。

2.1 化療

骨外尤文氏肉瘤對化療敏感，化療方案同骨尤文氏肉瘤：新輔助化療后行局部手術或放療，然后再行輔助化療。新輔助化療后應行臨床檢查再分期，對化療敏感的轉移性骨外尤文肉瘤，新輔助化療后可按局部病灶治療策略處理。術前化療至少9周以達降低臨床分期以及增加手術切除鏡下陰性率，無論手術切除緣情況，建議術后輔助化療28-49周[6]。尤文肉瘤的推薦化療方案為長春新堿、多柔比星、環磷酰胺與異環磷酰胺和依托泊苷交替使用（VDC-IE）[6,7]。有研究顯示對于年齡小于50歲患者，每2周應用1次 VDC-IE化療方案比每3周應用1次 VDC-IE方案更為有效，且化療毒性無明顯增加[8]。高劑量化療加造血干細胞移植顯示對非轉移性尤文肉瘤有潛在生存獲益，但尚未明顯提高轉移性患者的生存率[9,10]。

2.2 局部治療

骨外尤文氏肉瘤對放療敏感，手術和放療方案同骨尤文氏肉瘤。手術局部控制率優于放療，但總生存率無統計學差異，可能因為手術組遠處轉移率更高[11]。但對于不能手術、腫瘤未能完整切除、手術切緣陽性的患者，放療是重要的局部治療手段[12]。小于8cm腫瘤完整切除后不推薦行術后輔助放療。即使轉移性尤文肉瘤經系統性化療后予以放療或手術等局部治療仍可使患者獲益[13]，對不能耐受化療的患者可行局部姑息治療。目前局限的、只包括2cm邊界的射野被普遍接受，腫瘤體積（gross tumor volume,GTV）參照化療前影像檢查顯示的腫瘤范圍,化療前突入體腔的病灶按化療后的范圍放療；臨床靶區（clinical target vokume,CTV）參照化療前腫瘤范圍外擴2cm。采用常規分割（每次180-200cGy,1次/d，每周5d），對顯微鏡下陽性病灶給予50.4Gy,對不能切除最大直徑小于8cm的腫瘤給予55.8Gy，對腫瘤最大直徑大于8cm的患者放療劑量可增加至64.8Gy，原發椎體腫瘤劑量為45Gy，CTV劑量40-45Gy[14,15]。

綜上所述，骨外尤文氏肉瘤發病率低，復發率及轉移率高，遠處轉移仍是治療面臨的最大挑戰。