自身免疫性溶血性貧血致顱內靜脈（竇）血栓形成1 例

邱玉坤，付英英，馬民權，唐玉彬

病例女，16 歲，未婚。2021 年04 月19 日，主因“間斷性頭痛3 d，加重3 h”于入院。患者于2017 年5 月在醫院血液科診斷為“自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血”并長期口服“醋酸潑尼松片”治療。此次發病無明顯誘因，頭痛表現為左側額顳部脹痛，間斷夾雜過電樣疼痛，無惡心嘔吐，無頭暈、視物模糊、視乳頭水腫及四肢抽搐等癥狀，神經系統查體未見明顯異常。查頭顱CT 提示左側橫竇及乙狀竇呈高密度，血栓不除外，建議進一步檢查（圖1A）。頭顱CT 動脈及靜脈成像（CTA+CTV）提示：左側橫竇、乙狀竇及所示頸內靜脈內血栓形成（圖1B、D），遂以“顱內靜脈（竇）血栓形成，自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血”收住入院。

輔助檢查：入院時白細胞5.93×109/L，中性粒細胞百分比76.0%，紅細胞2.31×109/L，血紅蛋白91 g/L，血小板150×109/L。活化部分凝血活酶時間(APTT) 43.8 s，纖維蛋白降解產物(FDP) 6.40 μg/ml，D-二聚體：2.41 mg/L。肝腎功能及同型半胱氨酸正常。完善頭顱核磁、核磁動脈及靜脈成像（MRI+MRA+MRV）提示左側橫竇、乙狀竇及頸內靜脈內血栓形成（圖1C）。行腰椎穿刺術，腦脊液無色清亮、無凝塊，壓力200 mmH2O，腦脊液常規及生化正常。

治療經過：入院后予以“低分子肝素鈣注射液”皮下注射（0.5 ml/2500AXa 單位，2 次/d，患者體重60 kg；廠家：深圳賽保爾生物藥業有限公司；批準文號：國藥準字H20060190）聯合“華法林鈉片（進口）”口服（3 mg，1 次/d，廠家：芬蘭奧立安集團）抗凝治療，重疊3 d 后停用“低分子肝素鈣注射液”。患者頭痛癥狀逐漸緩解，住院7 d 后出院。出院后囑其繼續服用華法林鈉片至6 個月，期間動態復查PT-INR 并根據復查結果調整華法林鈉片劑量，使凝血酶原時間-國際標準化比值（PT-INR）維持在2.0～3.0并每月復查頭顱MRV，該患者將持續隨訪。

討論顱內靜脈（竇）血栓形成（CVT）發病率低，約占所有腦血管病的0.5%～1.0%[1]。CVT 各年齡段均可發病，但多見于20～30 歲且女性多見[2]。該病在臨床上多見于口服避孕藥、圍產期婦女及人工流產后，而自身免疫性溶血性貧血導致的CVT 臨床上鮮有報道。該患者存在CVT 形成的多種危險因素，包括自身免疫性疾病，貧血及長期口服糖皮質激素。CVT 臨床表現缺乏特異性，主要與血栓的部位、性質及范圍有關[2]，可以表現為頭痛，視力障礙，視乳頭水腫等高顱壓癥狀，局灶性神經功能缺損表現及癲癇等，其中頭痛最常見，該患者就是以頭痛為主要表現。CVT 發病率低，且臨床表現缺乏特異性，故臨床上易誤診漏診。CVT 的診斷主要依靠影像學檢查。CT 平掃見與靜脈竇位置一致的高密度“條索征”或“空三角征”為其特征性表現，但約20%～30%患者CT 平掃無異常發現[3]，這也是該病容易誤診漏診的原因之一。CT 靜脈成像（CTV）/MR 靜脈成像（MRV）都可作為主要檢查方法，其中MRV 無輻射，更安全，被認為是診斷及隨訪CVT 的最佳手段[4]。該患者CT平掃、CTA+CTV 及MRI+MRA+MRV 均提示顱內靜脈（竇）血栓形成，診斷明確。

CVT 治療分病因治療、對癥治療及血管再通治療等。對于感染因素導致的CVT 應積極抗感染治療；對于非感染性CVT 應積極治療原發病，同時盡量避免引起CVT 的高危因素，比如口服避孕藥等。無抗凝禁忌的盡早進行抗凝治療。靜脈溶栓及血管再通治療安全性及有效性還需大型臨床試驗進一步評估[5]。該患者癥狀相對較輕，經抗凝及止痛對癥治療后，頭痛癥狀逐漸緩解，病情逐漸好轉。

CVT 發病率低，且臨床表現無特異性，易誤診漏診。臨床醫師應提高對顱內靜脈（竇）血栓形成的認識，在診治以頭痛、嘔吐或癲癇發作等為主要表現的患者時，應警惕該病，盡量避免誤診漏診。