巨大肝血管瘤1例臨床報(bào)道

曹建保，張 晉，李宏偉，廖湘波，梁正忠，吳 巷

(昆明醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院血管外科，云南 個(gè)舊 661000)

肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，具有血管性質(zhì)，通常為單發(fā)且體積小，大多數(shù)肝血管瘤來(lái)自右肝葉。肝血管瘤不是臨床癥狀，而是影像學(xué)研究中的偶然發(fā)現(xiàn)[1]。目前，尚缺乏關(guān)于肝血管瘤發(fā)生機(jī)制的確切研究。據(jù)報(bào)道，肝血管瘤在女性中的發(fā)生率更高，可能是由于雌激素水平的影響[2]。發(fā)病高峰多在40～60歲[3]。肝血管瘤大多無(wú)臨床癥狀，較大的腫瘤可能會(huì)伴有腹部不適，但很少引起黃疸、心力衰竭、出血和消耗性凝血疾病。本文就1例巨大肝血管瘤的診療過(guò)程報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，38歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右上腹包塊7 d”入院，既往體健，否認(rèn)肝炎、黃疸、血液系統(tǒng)性疾病。入院查體：全身皮膚、鞏膜無(wú)黃染，無(wú)肝掌、蜘蛛痣；右上腹飽滿，肝肋下可觸及，距右鎖骨中線與右肋緣交點(diǎn)12 cm，正中線劍突下10 cm；觸之表面光滑，邊緣圓盾，質(zhì)軟，表面無(wú)結(jié)節(jié)，無(wú)觸痛、壓痛；肝區(qū)無(wú)叩痛，墨菲氏征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無(wú)水腫。術(shù)前檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)、肝功能、腎功能正常，凝血篩查、血沉、降鈣素原、C-反應(yīng)蛋白正常。心電圖提示，竇性心動(dòng)過(guò)緩，左心室高電壓。影像學(xué)檢查，肝臟超聲提示：肝右葉實(shí)質(zhì)內(nèi)見16.1 cm×12.0 cm混合回聲團(tuán)塊，邊緣清楚，形態(tài)不規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，以低回聲為主(圖1)，上腹部CT平掃+增強(qiáng)提示：肝右葉可見膨脹性生長(zhǎng)的混雜密度影腫塊，大小約14.2 cm×12.2 cm邊界清楚，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化表現(xiàn)(圖2)。MRI 3D增強(qiáng)提示肝右葉可見稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)及稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，內(nèi)部信號(hào)不均勻，大小約為15.0 cm×14.8 cm×21.7 cm(前后徑×左右徑×上下徑)，多考慮血管瘤(圖3)。結(jié)合患者癥狀、體征及影像檢查，入院診斷為“肝巨大血管瘤”，行經(jīng)皮選擇性肝動(dòng)脈置管肝血管瘤栓塞術(shù)+肝動(dòng)脈造影術(shù)。術(shù)中經(jīng)股動(dòng)脈導(dǎo)管置管成功后，置入短導(dǎo)絲，導(dǎo)絲引導(dǎo)下，數(shù)字減影血管造影(DSA)確定肝血管瘤供血?jiǎng)用}后，經(jīng)微導(dǎo)管緩慢注入栓塞劑(平陽(yáng)霉素15 mg與碘化油20 mL)進(jìn)行栓塞，造影下可見血管瘤區(qū)域明顯碘油沉積，確認(rèn)栓塞滿意后，加壓包扎穿刺點(diǎn)。術(shù)后抗凝、護(hù)肝等對(duì)癥支持治療，患者病情穩(wěn)定，無(wú)不適癥狀，并定期隨訪。

肝右葉實(shí)質(zhì)內(nèi)見16.1 cm×12.0 cm混合回聲團(tuán)塊。

肝右葉可見大小約14.2 cm×12.2 cm混雜密度影腫塊。

肝右葉可見大小約15.0 cm×14.8 cm×21.7 cm信號(hào)不均勻信號(hào)影。

2 討 論

2.1臨床表現(xiàn)及分級(jí) 肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，其病因至今尚未完全闡明，現(xiàn)有研究認(rèn)為，由于不受雌激素水平或遺傳易感性影響的血管生成失控而發(fā)展[4-6]。還有相關(guān)研究報(bào)道，肝血管瘤與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)，認(rèn)為其是自身免疫性疾病的肝表現(xiàn)[7]。臨床上，大多數(shù)肝血管瘤通常無(wú)臨床癥狀，少部分表現(xiàn)為非特異性癥狀，如腹痛、惡心、嘔吐，食欲下降、過(guò)早飽腹感等[8]。臨床癥狀大多與瘤體大小、部位有關(guān)。因瘤體壓迫臨近臟器，可出現(xiàn)梗阻性黃疸、布加綜合征，嚴(yán)重者因瘤體破裂，造成腹腔大出血危及生命。腫瘤壓迫下腔靜脈或瘤體內(nèi)血栓形成，因肺栓塞而猝死。可根據(jù)腫瘤直徑大小，將肝血管瘤分為3級(jí):小血管瘤(直徑小于5.0 cm)、大血管瘤(直徑為5.0～<10 cm)及巨大血管瘤(直徑大于或等于10.0 cm)[9]。較小的肝血管瘤傾向?yàn)槊?xì)血管瘤，而較大的血管瘤傾向?yàn)楹＞d狀血管瘤，臨床上以海綿狀血管瘤最為多見。目前尚無(wú)肝血管瘤惡變相關(guān)報(bào)道，無(wú)癥狀小血管瘤，原則上以隨訪觀察為主。出現(xiàn)臨床癥狀及相關(guān)并發(fā)癥，伴隨瘤體進(jìn)行性增大，或巨大肝血管瘤且為重體力勞動(dòng)者應(yīng)積極手術(shù)治療。

2.2診斷及鑒別診斷 目前，肝血管瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。多種檢查手段的聯(lián)合應(yīng)用，可極大提高肝血管瘤診斷準(zhǔn)確率。其中超聲檢查作為常規(guī)首選，再結(jié)合CT、MRI檢查等綜合判斷。

2.2.1超聲檢查 腹部超聲檢查作為診斷肝血管瘤首選的影像學(xué)檢查方法，具有很高的靈敏度和特異度。超聲檢查表現(xiàn)為:圓形或橢圓形，邊界清晰的高回聲，加壓變形，呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，較大的血管瘤呈混合回聲，內(nèi)部回聲仍以高回聲為主，可呈管網(wǎng)狀或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀低回聲區(qū)，有時(shí)可出現(xiàn)鈣化強(qiáng)回聲及后方聲影，系血管腔內(nèi)血栓形成、機(jī)化或鈣化所致。

2.2.2CT檢查 常規(guī)采用CT平掃+增強(qiáng)掃描方式。增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)為：(1)平掃呈圓形或類圓形低密度影，邊界清晰，密度均勻。(2)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈病灶邊緣點(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀、半環(huán)狀、環(huán)狀強(qiáng)化，密度與主動(dòng)脈接近。(3)隨后的門靜脈期對(duì)比劑向心性擴(kuò)展，強(qiáng)度逐漸降低。(4)延遲掃描病灶呈等密度完全充填，與肝臟密度相同，病灶越大等密度充填的時(shí)間越長(zhǎng)，“快進(jìn)慢出”是其特征。(5)少數(shù)動(dòng)脈期整體高密度強(qiáng)化，多見于小于3 cm的病灶。(6)部分病變中央由于血栓形成、瘢痕組織或出血而出現(xiàn)更低密度區(qū)，對(duì)比劑始終不能填充。

2.2.3MRI 常規(guī)采用MRI平掃+增強(qiáng)掃描方式。其在肝血管瘤的診斷上靈敏度和特異度最高。T1加權(quán)成像呈低信號(hào)，T2加權(quán)成像呈高信號(hào)，且強(qiáng)度均勻，邊界清晰，隨回波時(shí)間延長(zhǎng)，信號(hào)強(qiáng)度遞增，在重T2加權(quán)成像其信號(hào)更高，稱為“燈泡征”；瘤內(nèi)的血栓、瘢痕組織在T1、T2加權(quán)成像均呈更低信號(hào)。MRI檢查動(dòng)態(tài)掃描的增強(qiáng)模式與CT檢查相似，呈“快進(jìn)慢出”肝細(xì)胞特異性造影劑增強(qiáng)MRI檢查在肝膽期可發(fā)現(xiàn)直徑小于1 cm的血管瘤，并能提高其診斷準(zhǔn)確率。T2加權(quán)成像時(shí)間的延長(zhǎng)是成人肝血管瘤的特征。T1加權(quán)成像弱信號(hào)、T2加權(quán)成像高強(qiáng)度信號(hào)是與肝癌鑒別的重要特征。

2.2.4主要鑒別診斷 在有乙型肝炎病史或肝硬化的情況下尤其應(yīng)注意不典型血管瘤與血供豐富肝癌的鑒別，以及不典型血管瘤與肝轉(zhuǎn)移瘤的鑒別。

2.3治療 目前對(duì)肝血管瘤外科治療主要有以下幾種：(1)手術(shù)切除，包括肝血管瘤剝除術(shù)和部分肝切除術(shù)，手術(shù)切除是最早用于肝血管瘤根治性手術(shù)，根據(jù)瘤體大小選擇開腹或腹腔鏡切除，手術(shù)切除可能伴隨不可預(yù)料的大出血，多需要在肝動(dòng)脈阻斷下進(jìn)行。(2)射頻消融術(shù)，主要采用預(yù)先毀損血管瘤的主要供血區(qū)，同時(shí)聯(lián)合血管瘤內(nèi)射頻促使腫瘤凝固，盡可能徹底毀損病灶，減少瘤體殘留，易發(fā)生的大出血、膿腫形成、肝功能衰竭、膽管損傷、門靜脈血栓、壞死組織感染等并發(fā)癥發(fā)生，應(yīng)充分評(píng)估其適應(yīng)證。(3)肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)，其具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、療效好等優(yōu)點(diǎn)，特別是在手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高的患者中，肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)治療巨大肝血管瘤安全有效，是手術(shù)切除的替代方法[10-11]。對(duì)于治療巨大肝血管瘤患者而言，采用平陽(yáng)霉素碘化油乳劑相對(duì)安全，且效果良好，值得推廣應(yīng)用[12]。但有研究報(bào)道，肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)治療肝血管瘤的長(zhǎng)期效果不理想，復(fù)發(fā)率相對(duì)較高[13]。

綜上所述，本案例考慮到瘤體巨大，占據(jù)肝右葉大部，患者較年輕且為重體力勞動(dòng)者，手術(shù)治療可能出現(xiàn)不可控制的大出血，切除右肝后肝臟損害嚴(yán)重，可能并發(fā)肝衰竭嚴(yán)重并發(fā)癥。因此，本病例選擇肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)，術(shù)后密切隨訪。