主動脈弓畸形的經胸超聲心動圖診斷及漏誤診分析

陳夢 霍亞玲 劉楊 馮云

鄭州大學附屬兒童醫院 河南省兒童醫院 鄭州兒童醫院超聲醫學科 450000

主動脈弓畸形包括主動脈弓縮窄（coarctation of aorta，COA）、主動脈弓離斷（interruption of aortic arch，IAA）、右位主動脈弓（right aortic arch，RAA）、雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）及懸帶等，其中COA、IAA及RAA較為常見［1-3］。COA指先天性的動脈導管或韌帶附近的胸主動脈縮窄；IAA指升主動脈與降主動脈之間的連續性中斷，常合并其他心內畸形［4］；DAA指主動脈近端圍繞氣管食管形成血管環，可壓迫氣管和食管；RAA指主動脈跨過右主支氣管向后，從降主動脈沿脊柱右側下降［5］。本文通過對64例臨床確診的主動脈弓異常患兒的影像學資料進行回顧性分析，旨在探討經胸超聲心動圖（TTE）特點，分析漏診誤診原因，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本院2017年1月至2020年6月64例主動脈弓畸形患兒，男36例，女28例，年齡范圍為1 d～4歲，年齡（1.23±0.53）歲。患兒因呼吸急促、喘息、呼吸困難、反復呼吸道感染及心臟雜音而就診，經手術或多層螺旋CT血管成像（MSCTA）證實均為主動脈弓畸形。

1.2 儀器方法采用荷蘭Philips EPIQ7C診斷儀，探頭頻率3.5～8.0 MHz之間，患兒安靜仰臥位，胸骨旁、劍突下及心尖部各切面觀察心內結構、瓣膜形態及大動脈之間位置關系，了解是否有心內畸形。高位胸骨旁切面、胸骨上窩短軸切面及長軸切面重點觀察主動脈弓降部形態、內徑及走行，主動脈弓的位置及各分支血管的發出、內徑、長度等，彩色多普勒血流成像（CDFI）觀察主動脈弓降部及其分支、腹主動脈血流信號，頻譜多普勒測量各部位流速，根據血流動力學改變判斷有無狹窄。

2 結 果

2.1 診斷準確率TTE共準確診斷48例，漏誤診16例，總體診斷準確率為75.00%（48/64），其中COA診斷準確 率 為82.35%（28/34），IAA為66.67%（8/12），DAA為25.00%（2/8），RAA為100.00%（10/10）。64例患兒中，58例合并心內畸形，6例合并氣道狹窄。

2.2 COA（34例）TTE準確診斷28例，其中局限性縮窄16例，最窄處位于弓降部，內徑1.8～3.2 mm，降主動脈縮窄后擴張（圖1）。管狀縮窄12例，縮窄處自無名動脈分支至主動脈弓峽部，形態不規則，內徑2.2～4.1 mm，累及長度2.5～6.0 mm，主動脈橫弓處內徑/膈肌處降主動脈胸段內徑＞0.5。CDFI均于縮窄處錄及花色血流束，頻譜多普勒錄及高速血流頻譜，流速3.0～5.6 m/s，壓差36～126 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；TTE漏診6例，均為降主動脈遠端縮窄。

圖1 男，4個月，主動脈縮窄，經胸超聲心動圖示主動脈弓降部縮窄，較窄處內徑約2.2 mm，降主動脈遠端縮窄后擴張 圖2女，1 d，主動脈弓離斷，經胸超聲心動圖示主動脈弓發出左鎖骨下動脈后未見向下延續 圖3男，2歲，雙主動脈弓，左右弓平衡型，經胸超聲心動圖胸骨上窩切面旋轉探頭可顯示左、右兩側主動脈弓 圖4男，4個月，右位主動脈弓，頭臂動脈向左走行，主動脈弓降部向右鎖骨方向走行

2.3 IAA（12例）TTE準確診斷8例，均為A型，均伴有主動脈發育不良及重度肺動脈高壓，表現為主動脈弓發出左鎖骨下動脈后未見向下延續（圖2），降主動脈遠端可見未閉的動脈導管與肺動脈。CDFI示主動脈弓血流信號中斷，未閉動脈導管內見自肺動脈流向降主動脈的分流信號；TTE漏診2例，胸骨上窩掃查二維圖像欠清晰，僅發現降主動脈內湍流未診斷IAA，經MSCTA確診。誤診2例，TTE均診斷為重度COA。

2.4 DAA（8例）TTE準確診斷2例，右弓優勢型1例、左右弓平衡型1例。胸骨上窩切面旋轉探頭可顯示左、右兩側主動脈弓（圖3），左、右頸總動脈及鎖骨下動脈分別發自同側主動脈弓。TTE漏診2例，均為左右弓平衡型，患兒嬰幼兒期即出現喘息癥狀，經CTA確診。誤診為COA 2例，均為雙主動脈弓右弓重度縮窄，TTE檢查過程中發現縮窄的左弓而未仔細觀察分支血管發出部位。誤診為RAA 2例，均為雙主動脈弓開放。

2.5 RAA（10例）TTE均準確診斷，胸骨上窩主動脈弓短軸切面顯示無名動脈向左走行，主動脈弓長軸切面顯示完整主動脈弓后，聲束指向右鎖骨方向判斷為RAA（圖4）。

3 討 論

人體胚胎期有6對鰓動脈弓，如發育過程中退化異常可致心臟及大血管形成障礙，引起局部結構異常或生后自動關閉的通道未能閉合，形成各種先天性動脈弓畸形，如COA、IAA、DAA、RAA級主動脈弓分離異常等，其中又以COA的發病率最高［6-8］。主動脈弓異常往往在胎兒發育階段逐漸形成，治愈率低，部分患兒可造成食管及器官壓迫，患兒可表現為呼吸困難、紫紺、呼吸暫停等癥狀，如壓迫食管可出現哽咽、嘔吐等表現［9］，若治療不及時患兒可于出生后1周死亡。因此早期診斷并采取適當的外科治療至關重要。

COA由胚胎期第4～5對主動脈弓發育缺陷所致，流經主動脈峽部的血液減少或中斷，形成隔膜狀或脊狀縮窄［10-11］。根據縮窄程度不同，患兒可表現為血壓升高，心衰甚至休克等癥狀，未經治療的COA可致死亡［12］。TTE可探查主動脈弓長軸全貌，準確判斷COA的部位和長度，CDFI顯示通過縮窄部位時五彩鑲嵌的高速血流信號，頻譜多普勒通過測量縮窄處血流速度計算出縮窄兩端壓差，判斷狹窄程度，兩端壓差＞30 mmHg時需手術治療［13］。由于TTE檢查受聲束及患兒條件的影響，部分患兒降主動脈遠端走行扭曲，加之檢查者經驗不足，對于降主動脈遠端的縮窄容易漏診，本組漏診的6例COA患兒均為降主動脈遠端縮窄。因此在檢查過程中應多角度連續掃查，避免漏診。

IAA為胚胎期第4對鰓動脈弓左側形成主動脈弓時早期退化所致，約75%的患兒可于出生1個月后死亡［14］。IAA的TTE表現具有特征性，可根據左、右頭臂動脈的起源做出準確分型診斷，表現為主動脈弓突然中斷，遠端未向下延續，CDFI示遠端降主動脈內血流為經未閉動脈導管流入的肺動脈血。IAA的超聲診斷比較明確，臨床漏診誤診多由于患兒肺氣干擾較重和檢查者對該病認識不足，沒有仔細探查IAA合并的其他心內畸形。因IAA常合并動脈導管未閉、室間隔缺損、主動脈瓣下狹窄、右室雙出口、主肺動脈窗、單心室及二尖瓣閉鎖等嚴重并發癥［15］，給診斷增加了難度。本組病例中，TTE漏診2例，胸骨上窩掃查二維圖像欠清晰，僅發現降主動脈內湍流未診斷IAA，經MSCTA確診。誤診2例，TTE均診斷為重度COA，因此對于臨床疑診為IAA而TTE未能明確診斷的患兒需結合MSCTA進一步檢查。

DAA為胚胎期第4對主動脈弓及背主動脈根部均不退化吸收形成［16］。Backer等［17］根據主動脈弓的解剖特征，將DAA分為右弓優勢型、左弓優勢型和平衡型，其中右弓優勢型占75%、左弓優勢型占15%、平衡型占10%。DAA形成的血管環若空間狹小，可出現壓迫氣管和食道的癥狀。因左右主動脈弓不在一個平面上，TTE很難同時顯示兩弓，若TTE滿足于一弓的顯示很容易造成漏診或誤診。本組病例中，TTE漏診2例左右弓平衡型DAA，因胸骨上窩常規切面主動脈弓未發現明顯縮窄，對頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形未能仔細掃查而誤認為正常主動脈弓。誤診為COA 2例，均為雙主動脈弓右弓重度縮窄，檢查過程中僅滿足于COA的診斷而忽略了對左弓的探查，加之患兒均伴有復雜性先天性心臟病，TTE透聲窗較差進而誤診。誤診為RAA 2例，均為雙主動脈弓平衡型，掃除過程中探查到右位主動脈弓而未對左弓進行仔細探查而誤診。TTE對DAA具有較高的漏診和誤診率，因此在掃查過程中除觀察主動脈弓的方位和內徑外，還應仔細追蹤頸總動脈和鎖骨下動脈的起源位置，以提高TTE的檢出準確率。

RAA為胚胎發育時左側的第4對動脈弓退化，右側保留。單純的RAA可無臨床癥狀，若后位型RAA伴發自降主動脈的動脈導管未閉，可形成完整的血管環［18］，患兒表現為呼吸困難，喘憋等癥狀。本組的10例RAA患兒中，4例患兒伴有動脈導管未閉，因不構成血管環，因此無明顯的呼吸道梗阻癥狀。

綜上所述，TTE在主動脈弓畸形的診斷中具有較高的臨床價值，可為臨床提供重要影像學依據。在檢查過程中，超聲科醫師應通過多角度、多切面連續掃查仔細觀察主動脈弓降部的位置、內徑及其分支的起源和走行，必要時聯合MSCTA，以免漏診及誤診的發生。

利益沖突：作者已申明文章無相關利益沖突。