原發性眼內淋巴瘤的診療進展

梁曉杰，王 亮

1南方醫科大學第一臨床醫學院，廣州 510515 2首都醫科大學附屬北京同仁醫院血液內科，北京 100730

眼內淋巴瘤(intraocular lymphoma，IOL)是一種罕見的淋巴細胞惡性腫瘤，主要分為繼發性和原發性兩種類型[1]。繼發性眼內淋巴瘤是指起源于中樞神經系統(central nervous system，CNS)以外，主要通過血行轉移，引起視網膜、葡萄膜等眼內組織受累的一種眼內淋巴瘤；原發性眼內淋巴瘤(primary intraocular lymphoma，PIOL)是指原發于眼組織的淋巴細胞惡性腫瘤，屬于原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)的特殊亞型，較罕見，主要為彌漫性大B細胞淋巴瘤，也有少數為T細胞或自然殺傷細胞來源的淋巴瘤[2]。PIOL又可分為原發性玻璃體視網膜淋巴瘤和原發性葡萄膜淋巴瘤兩大類，后者極為罕見，可進一步細分為睫狀體淋巴瘤、脈絡膜淋巴瘤和虹膜淋巴瘤。由于PIOL往往表現為眼內不典型癥狀，具有偽裝為葡萄膜炎和預后差的特點[3]，故診斷和治療困難，臨床上除需對患者進行系統而全面的檢查外，還需建立包括眼科、血液科、腫瘤科等在內的多學科協作團隊(multiple disciplinary team，MDT)，為患者量身定制合適的治療方案。本文對PIOL 進行系統總結，并對其診療現狀進行綜述，以期為PIOL的診療提供幫助。

1 流行病學

由于PIOL發病率低，目前尚無確切的流行病學資料。PIOL多見于中老年人，中位年齡為50～60歲[4]，也可罕見于嬰兒和青少年。性別差異方面，有學者認為PIOL在女性中更為多見，男女比例約為1∶2[1]；但也有學者認為PIOL的發病無明顯性別和種族差異[5]。因此，關于PIOL的性別分布還需流行病學數據進一步分析證實。……