四腦室脈絡叢乳頭狀瘤椎管內播散復發1例*

劉 浩，金 偉，張頂頂，陳維濤，倪紅斌

(南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經外科，江蘇 南京 210000)

脈絡叢乳頭狀瘤(CPPs)是起源于腦室脈絡叢上皮細胞的一種緩慢生長的良性腫瘤，患者預后較好[1-2]。該病發生率較低，所有年齡顱內腫瘤中占比不到1%，同時，伴椎管內播散轉移者更罕見[3]。本院收治了1例四腦室CPPs合并椎管內播散復發患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，49歲。因頭暈10年余、左下肢疼痛不適5年余、加重2個月收入院。患者入院前10年余無明顯誘因自覺頭暈、頭痛，伴惡心、嘔吐，于當地醫院(2008年2月26日)行頭顱磁共振成像(MRI)平掃聯合增強檢查示四腦室占位，中腦導水管、第三腦室、側腦室擴大，腦積水，其他待排除。完善檢查后于2008年3月8日全身麻醉下行四腦室占位切除術。術后6年患者自覺腰痛，伴左下肢放射痛，至當地醫院(2014年4月18日)行腰椎MRI檢查示L5水平椎管內占位。完善檢查后于2014年4月21日全身麻醉下行腰椎椎管內占位切除術聯合脊椎內固定術。半年前患者自覺腰痛癥狀及左下肢疼痛不適加重，至本院(2019年2月12日)行全脊柱MRI檢查示椎管內多發硬膜下占位，轉移瘤不能除外。見圖1。完善檢查后于2019年2月21日行頸椎管內占位切除并內固定術聯合腰椎管內占位切除并內固定術，術后病理檢查為CPPs。術后1個月囑患者轉腫瘤科進一步給予放療。近2個月來患者自覺左下肢疼痛不適癥狀加重，再次來本院(2019年8月9日)復診，行全脊柱MRI檢查示頸、腰椎內固定術后椎管內多發硬膜下占位，較前片頸椎的椎管內病灶未見復發，胸、腰椎的椎管內剩余病灶增大。見圖2。病程中患者感覺平面無明顯變化，門診擬椎管內多發占位術后收入院。入院時查體：患者神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反射存在，脊柱呈正常生理彎曲，叩擊痛不明顯，雙上肢肌力5級，痛、溫、輕觸覺正常，左下肢肌力Ⅲ級，痛、溫覺正常，輕觸覺減退，右下肢肌力正常，痛、溫、輕觸覺均正常，深感覺無障礙，肌張力正常，肛門括約肌正常，提睪反射、膝腱反射、跟腱反射均正常，病理反射未引出。入院后完善相關檢查，各項檢驗未見明顯異常，立位全脊柱正側位片檢查示頸椎、胸腰段及腰骶椎內固定術后改變；全脊柱MRI平掃聯合增強檢查示頸椎、腰椎內固定術后椎管內多發硬膜下占位，較前片頸椎椎管內病灶未見復發，胸腰椎椎管內剩余病灶增大；全脊柱CT平掃聯合三維重建檢查示脊柱內固定術后全脊柱退變；頭顱MRI平掃聯合增強檢查：(1)雙側額葉深部及雙側腦室后角旁慢性缺氧性改變；(2)第四腦室強化結節，大小1.1 cm×0.7 cm。見圖2。結合患者病史、查體及輔助檢查結果考慮為CPPs復發。科室術前討論診斷為椎管內多發占位性病變，主要考慮為CPPs。局部占位效應明顯，手術指征明確，建議行T9～L3水平椎管內腫瘤切除術聯合內固定術，四腦室占位可隨訪或待二期處理。

A.立位全脊柱側位片；B.立位全脊柱正位片；C.頸椎MRI T1增強矢狀位序列；D.胸腰椎MRI T1增強矢狀位序列；E.頸椎CT矢狀位序列。圖1 2019年2月12日全脊柱MRI檢查結果

A.立位全脊柱側位片；B.立位全脊柱正位片；C.頸椎MRI T1增強矢狀位序列；D、E.胸腰椎MRI T1增強矢狀位序列。圖2 2019年8月9日全脊柱MRI檢查結果

手術過程及要點：(1)患者取俯臥位，定位準確后以T9～L3為上下界取直切口；(2)逐層分離，顯露T9～L3棘突及雙側椎板，T9～T11、L2～L3兩側椎弓根各植入椎弓根螺釘2枚，取出原T12～L1雙側2根鈦棒，保留原4枚椎弓根螺釘，取2根長鈦棒，預彎生理弧度，T9～L3雙側螺釘植入鈦棒，螺帽固定。(3)銑刀銑開T9～T11、L2～L3雙側椎板，剪開硬脊膜及蛛網膜并懸吊，小心分離腫瘤與神經及蛛網膜的粘連，逐個切除4枚腫瘤。(4)用5-0 proline線嚴密縫合硬脊膜。見圖3。術后患者腰痛、左下肢疼痛不適癥狀明顯改善，復查MRI示腫瘤全切；全脊柱CT三維重建檢查示內固定在位；X線檢查示生理弧度重建。見圖4。術后3 d查體患者雙下肢肌力Ⅴ級，可自行下床活動。椎管內多發占位病理檢查顯示：灰白色乳頭狀瘤，WHO Ⅰ級，送檢破碎腫瘤組織大小1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm。免疫組織化學檢查：細胞角蛋白7(CK7)(-)、細胞角蛋白20(CK20)(-)、絨毛蛋白(Villin)(-)。

A.分段懸吊硬脊膜；B.完全切除T9水平占位；C.完全切除T10 水平占位；D.完全切除L3～4水平占位；E.完全切除L1水平占位；F.顯微鏡下分段縫合硬脊膜。圖3 手術過程影像(2019年8月15日)

A.立位全脊柱側位片；B.立位全脊柱正位片；C.胸腰椎MRI T1增強矢狀位序列；D.全脊柱CT三維重建矢狀位序列(2019年8月19日)；E.皮內縫合陳舊性瘢痕切口。圖4 術后檢查結果

2 討 論

CPPs在成人顱內腫瘤中較為少見，占0.4%～0.6%，為WHO Ⅰ級腫瘤，由于該腫瘤的性質是良性的，一般認為外科全切腫瘤可治愈該疾病。脈絡叢乳頭狀癌為WHO Ⅲ級惡性腫瘤，患者預后極差，常發生轉移。雖然良性CPPs腦脊液轉移較為少見，但也存在局部復發、惡化和脊髓播散轉移等風險。目前，診斷CPPs的主要檢查方法為顱腦及全脊柱MRI平掃聯合增強，有助于術前判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織比鄰關系、是否存在播散轉移等[4]。

CPPs復發率較低，非典型CPPs復發較為常見且復發時間更短，據文獻報道，典型CPPs患者中位復發時間為105個月，不典型CPPs患者中位復發時間為22個月。脊髓播散轉移通常發生在惡性脈絡叢乳頭狀癌，然而，良性CPPs也曾有文獻報道[3]。播散轉移通常伴后顱窩病變，且常在原發病灶術后數年發生。

良性CPPs脊髓內播散轉移國內外較少見相關文獻報道，本例患者是在四腦室病灶切除術后6年發生脊髓局部播散轉移，又在11年后發生廣泛脊髓播散轉移。MRI平掃聯合增強檢查顯示為髓內滴狀轉移，術后病理檢查顯示其不是原發腫瘤的惡性轉化，而是一種沒有惡性組織學特征的分化良好的腫瘤。髓內CPPs發病機制可能是由于四腦室CPPs的自發播散或初次手術時醫源性播散所致[5-6]。

無論是惡性脈絡叢乳頭狀癌還是良性CPPs均應首先選擇手術治療，其在治療脊髓轉移性CPPs方面主要作用有3點：(1)術中活檢有助于確證CPPs轉移；(2)當脊髓壓迫嚴重的患者存在無法忍受的神經癥狀的情況可行椎板切除擴大減壓；(3)手術全切轉移病灶是一種明確的治療方法，可緩解神經癥狀，最大限度地降低復發的風險。如病變在頸椎或胸腰交界區同時應行脊柱內固定術，維持脊柱的穩定性。對無法做到完全切除或術后病理檢查提示為脈絡叢乳頭狀癌的患者術后應轉至腫瘤科進一步給予放療；對復發腫瘤患者，且自身一般情況不佳者不能再次耐受手術者可能只能選擇放療作為唯一的治療方法。為達到最大限度地殺滅腫瘤并降低放射性損傷并發癥發生率的目的，放射劑量及方法應根據腫瘤的具體情況選擇[7-8]。