子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病合并闊韌帶平滑肌瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

林佩娟，羅聰聰，王渠源

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林 長(zhǎng)春 344100)

子宮肌瘤病是女性常見病，然而，子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(IVL)合并其他部位子宮肌瘤的情況卻很少見。由于子宮IVL罕見，術(shù)前常被誤診，診斷不及時(shí)，導(dǎo)致治療不當(dāng)或延誤。患者年齡一般在20～70歲，平均年齡為45歲，絕經(jīng)前和經(jīng)產(chǎn)婦最常見[1]。子宮IVL雖是良性腫瘤，但因其存在轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)等惡性表現(xiàn)，大大降低患者的生存率，提高臨床治療難度。現(xiàn)就本院近期1例罕見子宮IVL合并闊韌帶平滑肌瘤進(jìn)行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1病史及基本檢查 患者女，49歲，主因“檢查發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌瘤8 d”于2020年6月15日 09:54入本院，患者平時(shí)月經(jīng)規(guī)律，初潮15歲，周期7 d/30 d，經(jīng)量中，無痛經(jīng)，無血塊，末次月經(jīng)：2020年6月2日。既往有高血壓史，血壓最高達(dá)180/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平時(shí)規(guī)律口服降壓藥，血壓控制尚可。2020年6月22日行婦科彩色多普勒超聲：子宮前位，21.0 cm×15.7 cm×7.7 cm，宮腔線清，內(nèi)膜1.1 cm，宮壁回聲欠均勻，子宮前后壁見多個(gè)低回聲結(jié)節(jié)，最大者位于宮底部外凸18.3 cm×11.5 cm。雙卵巢未顯示。雙附件區(qū)未見明顯包塊。彩色多普勒血流顯像(CDFI):未見異常血流信號(hào)。超聲影像診斷：子宮多發(fā)肌瘤？請(qǐng)結(jié)合臨床。 盆腔CT平掃及增強(qiáng)(圖1)：腹盆腔內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織密度影，CT值約41 HU，其內(nèi)密度不均，見多發(fā)類圓形低密度影，CT值約5 HU，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，類圓形低密度影未強(qiáng)化；病灶與子宮分界不清，子宮及宮頸體積增大，子宮內(nèi)見節(jié)育器影，宮頸見多發(fā)類圓形低密度影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，宮頸低密度影未見強(qiáng)化。診斷提示：腹盆腔占位性病變，子宮及宮頸改變，建議進(jìn)一步檢查。

圖1 患者入院時(shí)盆腔CT

1.2治療方案及預(yù)后 該患者于2020年6月23日在插管全身麻醉下行闊韌帶病損切除術(shù)+腹膜后病損切除術(shù)+子宮次全切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)+經(jīng)腹盆腔穿刺引流術(shù)。術(shù)中洗手后探查見：盆腔左側(cè)探及一實(shí)性腫物，直徑約25.0 cm，包膜完整，上端可達(dá)劍突下，質(zhì)軟，起至子宮左側(cè)壁，經(jīng)左側(cè)闊韌帶處向后上方延伸生長(zhǎng)，包裹于后腹膜后方。子宮大小約7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，前壁下段左右兩側(cè)分別見一直徑約2.0 cm及1.5 cm的肌瘤樣組織，雙側(cè)輸卵管卵巢未見明顯異常。術(shù)中切斷右側(cè)子宮血管時(shí)從血管內(nèi)抽出條索狀肌瘤樣組織。術(shù)后病理(病理號(hào)802608)診斷示(圖2A～B)：(盆腔腫物)結(jié)合免疫組織化學(xué)(免疫組化)染色結(jié)果支持平滑肌瘤，局部細(xì)胞豐富，無明顯異型性，有水腫變性，核分裂象偶見；(子宮)符合IVL，另見有平滑肌瘤，細(xì)胞豐富，增生性宮內(nèi)膜；(雙側(cè)輸卵管)未見顯著變化。免疫組化染色結(jié)果顯示(圖2C)：CD117(-)、H-Caldesmon(+)、SMA(+)、DOG-1(-)、CD34(-)、Desmin(+)、Ki-67(陽(yáng)性率小于1%)、S-100(-)、ER(+)、CD31(+)、D2-40(-)、PHH3(個(gè)別+)。明確臨床診斷：闊韌帶平滑肌瘤、IVL等子宮多發(fā)性平滑肌瘤。告知患者及家屬IVL較易復(fù)發(fā)，需嚴(yán)密隨訪，定期復(fù)查，必要時(shí)進(jìn)一步治療。患者術(shù)后未行任何特殊治療，定期復(fù)查，現(xiàn)患者一般狀態(tài)良好。

A.IVL；B.闊韌帶平滑肌瘤；C.Ki-67。

2 討 論

IVL最早是由BIRCH-HIRSCHFEL在1896年描述，是一種罕見的臨床疾病，然而，盡管其在組織學(xué)上是良性的，但其可能具有惡性的臨床特征[2-4]。嚴(yán)重可以侵及心臟，發(fā)展為心臟內(nèi)平滑肌瘤病(ICL)[5]。LAM等[2]發(fā)表的文獻(xiàn)報(bào)道了2例沿著靜脈系統(tǒng)的不同路徑生長(zhǎng)進(jìn)入下腔靜脈和右心房的IVL病例。關(guān)于IVL來源有2種不同說法，一種是IVL起源于靜脈壁肌細(xì)胞，另一種則是子宮平滑肌瘤細(xì)胞侵及子宮靜脈血管，發(fā)展為IVL。結(jié)合本病例資料，該患者臨床診斷闊韌帶平滑肌瘤病合并IVL，更可能考慮為闊韌帶平滑肌瘤侵及子宮靜脈血管引起的IVL。

在疾病早期，IVL的臨床表現(xiàn)及超聲檢查均不典型，誤診率及漏診率均較高[5-6]。合并有其他類型平滑肌瘤病(如本例闊韌帶平滑肌瘤)或下腹痛并可觸及下腹腫塊等臨床癥狀明顯患者，其就診率高。因腫物明顯侵及子宮外靜脈系統(tǒng)，婦科超聲聯(lián)合靜脈血管彩色多普勒超聲、超聲心動(dòng)圖或 CT、MRI等多種輔助檢查的聯(lián)合應(yīng)用可明顯提高血管內(nèi)平滑肌瘤病的診斷率，若合并的平滑肌瘤體積較大，壓迫及粘連周圍組織，臨床癥狀嚴(yán)重，其手術(shù)難度、術(shù)中大出血或出現(xiàn)副損傷的風(fēng)險(xiǎn)，以及術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性均大大增加，患者死亡率亦增加[7-8]。BAHARY等[9]描述了因靜脈平滑肌瘤病引起的肝壞死和衰竭的病例，該病例僅在尸檢時(shí)被確診。因此，提高臨床醫(yī)生對(duì)IVL的認(rèn)識(shí)，早期準(zhǔn)確識(shí)別并且全面評(píng)估IVL，對(duì)手術(shù)能夠切凈腫瘤、減少手術(shù)并發(fā)癥及降低腫瘤復(fù)發(fā)率有重要意義。當(dāng)外科醫(yī)生在手術(shù)過程中或在病理學(xué)家對(duì)子宮切除標(biāo)本進(jìn)行顯微鏡檢查后意外發(fā)現(xiàn)，子宮外腫瘤以盆腔靜脈內(nèi)的蠕蟲狀或結(jié)節(jié)狀栓塞的形式出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)懷疑存在IVL。 另外，如果有深靜脈血栓形成的臨床證據(jù)，則應(yīng)考慮術(shù)前盆腔靜脈造影[10]。術(shù)中完全切除靜脈平滑肌瘤可獲得良好的預(yù)后。對(duì)于術(shù)中有些無法完全切除的靜脈內(nèi)平滑肌瘤，建議先行部分切除，然后再應(yīng)用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑進(jìn)行激素治療[11]，在緩解方面可能取得一定的良好預(yù)后結(jié)局。同時(shí)，也有報(bào)道建議不完全切除IVL，術(shù)后也沒有必要行抗雌激素治療，認(rèn)為術(shù)后抗雌激素治療并不能有助于預(yù)防復(fù)發(fā)[12]。關(guān)于術(shù)中無法完全切除IVL的患者術(shù)后是否抗雌激素治療預(yù)防復(fù)發(fā)有待進(jìn)一步研究。對(duì)于術(shù)中已完全切除肉眼可見的靜脈平滑肌瘤，因其仍有可能復(fù)發(fā)，術(shù)后也可行預(yù)防性輔助化療以預(yù)防復(fù)發(fā)。

綜上所述，IVL在臨床罕見，尤其是合并巨大闊韌帶平滑肌瘤病，因其臨床表現(xiàn)不明顯，術(shù)前檢查較難診斷，若累及心臟及大血管，嚴(yán)重者可引起死亡。臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)IVL的診療意識(shí)，多種檢查方法聯(lián)合應(yīng)用以提高術(shù)前診斷率；手術(shù)治療是主要治療方法，術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估腫瘤范圍，術(shù)中徹底完整地切除腫瘤是手術(shù)治療的關(guān)鍵及難點(diǎn)；因其易復(fù)發(fā)，需長(zhǎng)期隨訪，必要時(shí)可行藥物治療以預(yù)防復(fù)發(fā)。