識破偽裝，及早篩查，警惕“牽一發而動全身”的顱內腫瘤

劉言

專家介紹

馬馳原? 中國人民解放軍東部戰區總醫院神經外科副主任、主任醫師、博士生導師。中華醫學會神經外科學分會全國青委副主委，國家衛健委醫管所腦出血外科專家委員會執行青年主委，中國醫師協會神經內鏡培訓基地（南京）主任。擅長垂體瘤的診斷、顱內腫瘤的外科治療以及神經內鏡微創手術、垂體瘤的微創手術、腦室腫瘤的微創手術、腦積水的分流和內鏡微創手術治療、顱腦創傷的規范化救治等。

門診時間：周二上午（著名專家門診），周二下午（垂體瘤聯合門診）

巨人是全世界神話體系中常見的生命體，因此，它也常常成為很多文學作品、美術作品的主人公。“每天要吃一萬七千多頭奶牛的奶，不到兩歲就長出了十八層的下巴，全身上下珠光寶氣，光一件錦袍就得用上近萬碼絲絨……”這是法國作家拉伯雷在小說《巨人傳》中對巨人高康大出生情景的描寫，他通過夸張的筆觸，展現了一種超乎尋常的體魄和力量。

巨人被賦予的意象因時代和作品各不相同，在一些作品中，巨人被賦予了“力量”“創造”等積極的意向。巨人除了擁有驚人的力氣與食量外，又以攻擊行為、戰爭等方面的事跡而聞名。18世紀西班牙浪漫主義畫家戈雅創作的《巨人》，反映了西班牙被拿破侖戎行占領初期，土地上驚慌、混亂和沖突的可怕狀態。畫面中挺立著那個咄咄逼人的赤裸的巨人，也許意味著戰役或戰神，也許是人們心中不安、恐懼心理的展現。

在醫學領域，“巨人”自然沒有那么豐富的意象了，它反映的信息非常簡單，那就是疾病。現實生活中，僅有極少數的人能成長為“巨人”，他們雖然沒有藝術作品描繪得那樣夸張，但也足以“與眾不同”。1918年出生于美國的羅伯特·潘興·瓦德羅是至今記載的現代人類社會最高的人，他高達272厘米，重達199公斤，因此又被稱為“奧爾頓巨人”。1923年，彼時5歲的瓦德羅所穿的衣服已經適合17歲的男孩了。雖然身材巨大，但瓦德羅性情溫厚，因為熱心公益事業后來成為美國的名人之一。

在瓦德羅12歲生日那年，他接受了醫院的檢查并查出了自己快速長高的原因——他垂體長了腫瘤，也正是這個腫瘤讓他變成了“巨人”。瓦德羅的生命非常短暫，22歲就因敗血癥去世了。

垂體瘤離我們其實并不遙遠，它的癥狀變化多端、復雜多樣，但我們對它知之甚少，有可能是“悄然而至”，我們卻全然不知。它究竟是一種什么樣的疾病呢？為什么會引起身高的快速增長？它還有哪些“令人既熟悉又陌生”的表現？中國人民解放軍東部戰區總醫院神經外科副主任、主任醫師馬馳原教授接受了本刊專訪。

?垂體瘤何以“牽一發而動全身”

視力下降、容貌變丑、不孕不育、發現鞋子變小……這些看上去毫無關聯的癥狀或變化，都可能與垂體瘤這個“幕后推手”有關。這是一種起源于垂體前葉細胞的顱內腫瘤，大多數為良性。作為中樞神經系統最常見的腫瘤之一，垂體瘤的發病率占所有顱內腫瘤的10%～15%，居于原發性腦腫瘤的第二位。垂體瘤可發生于任何年齡，多在20～50歲為主，男性略多于女性。近年來，隨著影像學技術的發展，垂體瘤的發現率有了增高的趨勢。

那么，究竟什么是垂體呢？垂體是顱腦內一個既特殊又至關重要的器官，它實際上僅有豌豆般大小，但它位于顱內的“中心地段”——垂體窩。垂體是人體最重要的內分泌腺，是人體神經內分泌系統的“總司令部”，因為它是利用激素調節身體健康平衡狀態的“總開關”，控制著多種對代謝、生長、發育、生殖等發揮著重要作用的激素的分泌，它還可以儲藏下丘腦分泌的抗利尿激素。

垂體正是通過分泌各種激素調節人體的新陳代謝、生殖功能以及對壓力的應對能力。也正是因為如此，一旦出現垂體瘤，就可能“牽一發而動全身”，人體的腺體、器官功能也就跟著“亂了套”，導致全身出現各種各樣的臨床表現。目前，垂體瘤的發病原因尚不明確，一些研究發現，可能與遺傳因素、環境因素、靶腺功能衰竭等有關。

?識破變化多端的“偽裝”

鑒于垂體可產生多種激素，垂體瘤的分類非常復雜。根據分泌激素的情況，垂體瘤首先可分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤兩大類。無功能性垂體瘤的腫瘤細胞不分泌激素，而功能性垂體瘤的腫瘤細胞可分泌泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素等，因此功能性垂體瘤又可分為泌乳素腺瘤、生長激素腺瘤（GH腺瘤）、促腎上腺皮質激素腺瘤（庫欣病）、促甲狀腺激素腺瘤等。

垂體分泌激素的多樣性，決定了垂體瘤癥狀的多樣性，這也是垂體瘤在早期容易被患者忽視或造成誤診的原因所在。相反，如果及早發現、及早干預，可大大降低垂體瘤的致殘率和致死率。那么，我們應如何識破垂體瘤的“偽裝”呢？

無功能垂體瘤：約占垂體瘤的30%，是垂體瘤中最為常見的類型。無功能垂體腺瘤患者在早期一般會出現頭痛、視野缺損等癥狀，易被誤診為高血壓或青光眼等疾病。不過，無功能垂體瘤引起的疼痛多在顳部、額部、眼球后、鼻根部等，如果發現不明原因的頭痛，應及時就醫，接受頭顱CT、磁共振檢查等。

泌乳素腺瘤：約占功能性垂體瘤的一半，好發于育齡期婦女。泌乳素腺瘤的癥狀一般表現為泌乳素分泌過量，可引起雄性激素、孕激素分泌不足，最終引起月經紊亂、稀少甚至閉經。此外，高泌乳素還會作用于乳腺導管細胞，引起乳汁分泌。“在臨床上經常會遇見這樣的病例：很多單身女性會發現自己一段時間出現月經紊亂、經量減少甚至分泌乳汁的尷尬癥狀，然后經過抽血檢查發現泌乳素的指標比正常人高出幾十倍之多，這是泌乳素腺瘤的常見表現。”

生長激素腺瘤：“以前的鞋子都穿不下了，發現自己的鞋碼明顯變大。”馬主任告訴我們，這也是垂體瘤的常見表現之一，它屬于功能性垂體瘤的生長激素腺瘤。“體內長期過度分泌生長激素（GH）可導致全身軟組織、骨骼的過度增生，從而引起面容改變、手足等末端肥大、皮膚粗厚、內臟增大、骨關節病變以及睡眠呼吸暫停綜合征等。”這也正是“奧爾頓巨人”——羅伯特·潘興·瓦德羅所患上的垂體瘤的類型。如果生長激素腺瘤發生在兒童骨骺閉合前，則為巨人癥;如果發生在成人，則為肢端肥大癥。總體而言，相較于其他類型的垂體瘤，生長激素腺瘤的發病率較低。

馬主任告訴我們，雖然垂體瘤的表現紛繁復雜，但只要仔細觀察，一些垂體瘤的前期癥狀還是有跡可循的。

綜合不同類型的垂體瘤，我們可以重點把握以下癥狀：

總是出現不明原因的頭痛、頭暈。

出現視力減退、視野缺損和眼底改變。

男性出現性功能低下、不育、乳腺增生。

育齡女性出現分泌乳汁、月經周期改變或閉經、不孕。

出現鼻子變大、嘴唇變厚等面容改變。

覺得鞋碼變大。

出現甲亢的癥狀，如易激動、怕熱多汗等。

出現骨關節疼痛，這易被誤診為風濕性關節炎等疾病。

睡覺打鼾，出現睡眠呼吸暫停綜合征。

需要提醒大家的是，很多人出現視力下降時，誤以為是“老花眼”、白內障等常見的視力退化，從而耽誤了最佳的治療時機。雖然不排除這一可能性，但視力變化確實也是垂體瘤的癥狀表現之一。

總的來說，不同類型的垂體瘤癥狀表現不同，治療的方式也不同，對患者而言最重要的就是在出現癥狀后及時到醫院就診。磁共振檢查是診斷垂體瘤的最重要的方法，如果確診，應配合醫生及時進行個體化的治療。

突破手術的禁區，精準攻克垂體瘤

垂體瘤雖然極少發生癌變，但作為一種顱內腫瘤，垂體瘤的位置比較特殊，這也加大了手術的難度。馬主任告訴我們，顱內腫瘤與其他腫瘤最大的差異在于，腫瘤生長的地方是人的大腦。大腦是人類最重要的器官之一，不論大腦中的腫瘤是良性還是惡性，一旦壓迫到大腦的任何部位，都會造成人體不同功能的損傷。

目前，垂體瘤的治療方法主要有藥物治療、手術切除、放射治療三種，醫生須根據患者的身體條件、腫瘤類型等情況進行綜合判斷。例如，功能性垂體瘤中的泌乳素腺瘤一般首選藥物治療，只有少數藥物治療無效或對藥物不能耐受的患者，才考慮手術治療。除了泌乳素腺瘤，其他類型的垂體瘤均以手術治療為首選的治療方式。

針對垂體瘤的手術治療，馬主任表示：“外科醫生經常需要在保護功能和腫瘤切除之間進行艱難的抉擇。腦組織的復雜程度高過其他任何部位，而顱內的空間又十分狹小，在病變的狀態下，不僅難以辨認正常的解剖標志，而且無法運用多個手術器械同時操作，這無疑增加了手術治療的復雜程度。”馬主任還表示，圍手術期患者是需要進行精細化管理的，而顱內腫瘤的病理生理機制往往不是很清楚，疾病的轉歸發展目前還難以精確預測，這也是顱內腫瘤治療的難點所在。

過去的垂體瘤手術，將近一半都需要進行開顱手術，但由于腦部神經系統多而且復雜，開顱手術的創傷和風險都比較大，患者恢復較慢，還容易引發多種并發癥。“即使通過顯微鏡進行操作，因為垂體瘤的位置深，手術區域的顯露依然存在一定的困難，且垂體周圍又存在著重要的神經和血管結構，這就要求外科醫生有扎實的解剖知識和顯微操作技術。”

目前，隨著手術術式的不斷發展，經鼻蝶微創手術是治療垂體瘤公認的首選手術方式，尤其是內鏡下手術。在良性垂體瘤中，大約10%會發生侵襲性行為，過去傳統的手術方式無法切除向海綿竇、額葉底部、顳葉底部和腦部斜坡侵襲的腫瘤，海綿竇內因為含有豐富的血管叢和顱神經，一直被視為經蝶竇入路手術的禁區。

“經鼻蝶微創手術突破了這個手術的禁區，手術操作很簡單，耗時也短，短短30分鐘就可以完成，手術中可以保留患者的骨性鼻中隔，不會損傷嗅覺。”

放射治療最常見的是伽馬刀治療，它并不是治療垂體瘤的首選方式，只作為藥物治療和手術治療的補充。放療后，有相當一部分患者會因出現垂體功能低下而使生活質量下降，所以放射治療主要適用于有術后腫瘤殘留，不能耐受手術或藥物治療的少數患者。

（編輯? ? 董? ? 玲、王? ? 幸、楊小龍）