椎基底動脈延長擴張癥致孤立延髓背外側綜合征1例并文獻復習

陸強彬 張慧萍

1 病歷資料

病人男，66歲。因“突發頭暈伴行走不穩16 h”入院。病人于2020年6月12日無明顯誘因突發頭暈不適，并覺身體旋轉感，惡心欲吐，伴行走不穩，右側肢體活動顯笨拙，遂來院急診。既往有高血壓病史5年，自訴血壓控制可，否認糖尿病等病史。否認吸煙及飲酒史。

入院查體：體溫36.2℃，脈搏71次/min，呼吸18次/min，血壓177/110 mmHg，心、肺、腹部無異常。神經系統查體：意識清，精神一般，雙側額紋對稱，右側面部無汗，右側眼裂減小，左側瞳孔直徑3.0 mm，右側瞳孔直徑2.0 mm，光反射靈敏，眼球活動正常，雙眼可見水平眼球震顫，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側腭弓正常，右側腭弓降低，懸雍垂左偏，左側咽反射正常，右側咽反射稍遲鈍。四肢肌張力正常，肌力5級；左側面部及右側軀干部痛溫覺正常，右側面部及左側軀干部痛溫覺減退；雙側深感覺正常；雙側生理反射正常，雙側病理反射未引出；左側肢體指鼻試驗及跟膝脛試驗穩準，右側肢體指鼻試驗及跟膝脛試驗笨拙；腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：血常規、肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、感染性疾病篩查等均未見明顯異常。頭顱CT：腦實質未見明顯異常，左側后顱窩異常血管影；頭顱MRI提示：右側延髓背外側急性腔隙性腦梗死；頭頸部CT血管造影(CTA)提示：右側椎動脈未見顯影，左側椎動脈及基底動脈迂曲延長，管徑明顯擴張，同時可見顱內動脈粥樣硬化改變。見圖1。

入院后初步分析：病人老年男性，急性起病。癥狀主要表現為眩暈、前庭性共濟失調、交叉性感覺障礙、右側Horner征及右側真性球麻痹。病人癥狀為典型孤立延髓背外側綜合征表現，故定位右側延髓背外側部病變，定性缺血性腦血管病。結合病人頭頸部CTA，考慮發病原因為椎基底動脈延長擴張(vertebrobasilar dolichoectasia, VBD)。

病人入院后予抗血小板、穩定斑塊、調節血壓等治療，恢復良好，好轉出院。

注：①左側后顱窩異常血管影；②右側延髓背外側急性腔隙性腦梗死；③椎基底動脈延長擴張圖1 頭頸部CTA

2 討論

VBD是一種復雜而少見的后循環血管變異性疾病[1]，由Smoker等[2]于1986年首次提出。常見于合并吸煙、高血壓或高血脂的老年男性[3]。人群中VBD的患病率估計為0.2%～4.4%[4]。

VBD缺乏統一的的診斷標準，一般認為是椎基底動脈管徑在其走形的任何部位>4.5 mm，且任何部位的直徑偏離最短預期通路>10 mm，基底部長度>29.5 mm，或顱內椎動脈長度>23.5 mm即可診斷。本例病人椎基底動脈直徑最大處為7.1 mm，偏離最短預期通路最遠為32.8 mm，基底部長度為43.6 mm。VBD的特征是椎基底動脈扭曲、延長、擴張，雖然這種異常通常具有持續的血流動力學障礙，但大多無明顯癥狀，少數可表現為顱神經和(或)腦干受壓、缺血性癥狀，或者顱內出血。

VBD的發病原因尚不明確，其病理特征可能與內彈力層的結構性動脈壁缺損和繼發于平滑肌萎縮的中膜變薄有關[5]。高齡、高血壓、糖尿病等通常被認為是血管壁變性的致病因素[6-7]。Meta分析表明，VBD病人5年內并發后循環缺血性卒中比例為17.6%[8]。在VBD中，缺血性卒中的發病機制可能有[9-10]：(1)椎基底動脈的延長和成角導致動脈分支管口的扭曲，穿支血管的灌注和血流減少；(2)血管內皮損傷，導致繼發性動脈粥樣硬化斑塊，阻斷穿支血管；(3)血管擴張畸形，導致動脈內形成雙向血流或渦流。目前，VBD的治療方法主要為藥物治療[8]。

延髓背外側綜合征又稱Wallenberg綜合征，為Wallenberg于1895年首次描述。該病的主要病理特征是小腦后下動脈(PICA)或其分支閉塞，通常是由于椎動脈或PICA病變所致。高血壓、糖尿病、吸煙等是常見的危險因素，少見的原因包括椎動脈夾層、肌纖維發育不良、馬凡綜合征以及VBD等。VBD通常表現為眩暈，構音障礙，同側共濟失調，霍納綜合征以及對側身體的感覺減退，這些癥狀是由于下橄欖核后側髓質的外側部分受損而發生的。它是經典的后循環缺血性卒中綜合征之一。由于延髓部位神經核團及神經纖維束非常集中，延髓背外側綜合征多合并有其他神經系統癥狀或體征，孤立發病者非常少見，而由VBD導致的該綜合征目前未見報道。

此例VBD所致延髓背外側綜合征病例提示我們：(1)臨床醫師應當熟悉椎基底動脈系統的解剖結構及相關變異或畸形，盡量避免漏診；(2)影像學檢查具有重要的參考價值，但也再次提醒我們病史和體格檢查的重要性。