喜歡“易容”的惡性腫瘤

受訪專家

路瑾

北京大學人民醫院北京大學血液病研究所主任醫師，中國醫師協會血液科醫師分會秘書、中國醫師定期考核血液專家委員會秘書長、中國老年學學會老年腫瘤專業委員會青年委員、國際骨髓瘤工作組亞太委員會理事、國際骨髓瘤基金會中國多發性骨髓瘤工作組成員、國家衛健委合理用藥專家委員會專家。主要從事多發性骨髓瘤的臨床以及實驗室的研究，尤其專注于原發性巨球蛋白血癥，原發系統性淀粉樣變性，多發性骨髓瘤，淋巴瘤等惡性血液病的診治，細胞免疫治療。

門診時間：周一、周五下午

王峰蓉

北京大學人民醫院北京大學血液病研究所副主任醫師，中華醫學會醫學細胞生物學分會青年委員，美國血液學會國際會員。主要從事血液病及造血干細胞移植臨床，參與砷劑及抗白血病新藥的開發、篩選及作用機制相關實驗研究，以及造血干細胞移植后感染調控及CXCR4動員造血干細胞效果相關研究等。

門診時間：周三、周五上午

作為一種惡性血液疾病，骨髓瘤殺傷力不容小覷，但是在被確診之前，其實骨髓瘤有很多種“易容”的方式，它的主要目標對象是中老年人。北京大學人民醫院北京大學血液病研究所路瑾教授提醒，早期骨髓瘤有很多讓人匪夷所思的癥狀，導致疾病的誤診率高達50%。比如患者在發病早期會出現類似于黑眼圈的“熊貓眼”、舌頭上長滿白色泡泡的“地圖舌”，甚至無明顯誘因的類心肌梗死癥狀的心衰現象、無來由地長期腰痛等，都需要敏感意識到癥狀的異常，并通過早診早治遏制疾病發展。

骨髓瘤：一種喜歡玩“躲貓貓”游戲的惡性疾病

讓人變成“熊貓眼”。對大多數人來說，休息不好就會有黑眼圈，這并非什么奇怪的現象，但是有一種熊貓眼，其實就是骨髓瘤“七十二變”的潛伏地。這是因為骨髓瘤使得這些人身體中的蛋白沉積在血管壁，而在眼周輕薄的皮膚附近就會出現輕微的紫癜，輕輕一碰就容易出現類似皮下出血的現象。這個時候，骨髓瘤其實已經在悄悄地侵蝕著目標身體的每一個細微組織了。

讓人長出“地圖舌”。 骨髓瘤總是會選取一些不容易被人發覺的地方，它的另一個“棲居地”是舌頭，骨髓瘤會讓人說話含混不清，舌頭上有嚴重的齒痕，舌頭上有看起來不規則的白色沉淀色，看起來像一幅抽象的地圖。有人會因為齒痕的問題去口腔科、耳鼻喉科、皮膚科，疼痛科等科室就診。但實際上這只是開始，骨髓瘤會讓人們舌頭長滿皰，下頜腫大、聲音嘶啞、舌根后墜導致呼吸暫停綜合征，一般情況下人們會等到癥狀很嚴重再去就醫，殊不知，這個時候疾病的危害已經潛入身體的各處。

讓人生出“鎧甲心臟”。與其說“熊貓眼”和“地圖舌”都是骨髓瘤放出的煙幕彈，那骨髓瘤放出的重磅炸彈會直擊心臟。據路主任介紹，曾有一位有醫學背景的醫院院長，他很喜歡運動，平時常打羽毛球、長跑、游泳，儼然是一位體育健將。但某一次突發的心臟重癥疾病讓醫生十分警覺，這種癥狀類似心肌梗死，但經過全面篩查和判斷以后才發現是 “惡性腫瘤”在作祟。

這樣一種喜歡“易容”的惡性腫瘤，會在全身各處“惹事生非”，甚至有時候難尋蹤跡，造成很高的誤診率。很多人都還沒有發現骨髓瘤的存在時，就已經因為這種惡性腫瘤的長期存在而導致心源性猝死。

“吃掉”骨頭、“腐蝕”心臟，強大殺傷力讓人猝不及防

由于骨髓瘤的特異性和腫瘤細胞的狡猾性，很多時候它會變化成很多其他常見疾病的樣子來混淆視聽，增加醫生判斷的難度。

當骨髓瘤模仿成腎病的時候，人們會有腎病表現，比如水腫、蛋白尿、肌酐升高。很多患者在沒有認識到真正病因的情況下，會當成其他原因的腎病進行治療。因為可能會有腎病的典型表現：腰痛、腰椎骨痛。但脊髓瘤導致的腰痛是一種劇烈的針扎樣骨痛，是持續存在的撕裂樣疼痛;而真正腎病患者的腰痛是比較緩和的疼痛，醫學稱之為鈍痛，有時也表現為絞痛。

當骨髓瘤模仿成骨病的時候，人們會有不明原因的骨折。 病變骨往往是承重骨（如腰椎、骶椎），如果沒有及時治療，骨損害的加重會造成病理性骨折，引起局部一些重要臟器功能的損害，嚴重的（腰骶椎病變）會發生截癱，如果不及時治療，會發生永久性的癱瘓。而頭顱出現的穿鑿性骨破壞，也被醫生們稱為蟲噬性骨質破壞，可以發生相應部位骨折，造成鄰近臟器（如顱腦臟器）和其他骨周圍臟器的損害。而這些骨質病變，通常也是醫生們用以發現骨髓瘤的最重要渠道。

當骨髓瘤模仿成心臟病的時候，其有氣短、胸悶，有疑似心肌梗死的癥狀。這時候心臟變大、心衰，嚴重的會出現猝死。因為腫瘤細胞分泌的蛋白跟著血液流到心臟，沉積在心肌上，最易沉積的部位是室間隔和室壁，經常會表現成室間隔及室壁的增厚。這時候，患者的心臟就像穿了一層鎧甲，會大大限制心臟正常功能的發揮，讓心臟正常伸縮泵血的幅度變小（血液回流受阻、泵出困難），因此會出現肺水腫、低血壓及其他心衰表現，還會出現全身缺血的癥狀，醫學上稱為限制性心肌病。

總體來說，骨髓瘤最常見的癥狀是骨折，一些不常見的癥狀包括眶周紫癜（浣熊眼）、皮疹、頜下腺腫大、腹水、酒糟鼻、爛指甲、舌周齒痕（嚴重時會說話含混不清、影響進食）。由于疾病容易“易容”，常常到了晚期才確診，那時心臟受累會非常嚴重，甚至會發生猝死。

血液系統常見腫瘤中排名第二，總是盯上老年人

多發性骨髓瘤是一種血液癌癥，它侵犯全身多處骨頭引起疼痛，因此稱它為“多發性”的骨髓瘤。醫學上多發性骨髓瘤被歸類為一種克隆性漿細胞異常增殖的惡性疾病。在血液系統常見的惡性腫瘤中，多發性骨髓瘤排名第二。

據癌癥登記資料顯示，好發于60～70歲老年人，男多于女。在我國，骨髓瘤的發病率約為1/10萬，從地域分布上講，大概黑龍江是3.15/10萬，廣東是0.63/10萬。但其實發病率的不同是基于人口結構的不同。在東三省，年輕人外出，老年人留守。而疾病的主要發病人群是老年人，這就解釋了黑龍江的發病率明顯高于廣東的原因。

骨髓瘤是骨髓中的漿細胞發生惡變而引起的惡性腫瘤，主要侵入的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等部位。所以最常見的癥狀是骨折、腰痛。

骨髓中的漿細胞異常分泌的免疫球蛋白，叫淀粉樣蛋白，它可以四處沉積，浸潤到人體的其他器官時會引起相應器官的病變，如喉嚨變啞、皮膚變黑、舌頭腫大有白斑等，這也是骨髓瘤總是能逃脫醫學觀察視線的重要原因。

自體干細胞移植可以重塑患者的自體免疫系統

骨髓瘤的主要治療方法目前是自體造血干細胞移植，是采集患病者自己的干細胞，經過凍存保存好以后，醫生給患者做一個大劑量的化療，最大限度地清除體內的腫瘤細胞，在腫瘤細胞盡可能清除干凈的情況下，把原來凍存好的干細胞輸回去，讓它重新回到體內，重新建立一個新鮮、干凈的造血系統來恢復。

自體移植是一個治療強度非常大的治療，堪比非常大劑量的化療。以前，高齡人群就算接受移植也很難生存，但是現在隨著醫療技術的進步，通過對患者臟器功能的全面評估，每個年齡段的人都有機會生存下來。

這是對每一個患病者的考驗，因為患病者要經過前期的初步治療，恢復到一定程度，具備了條件，才可以銜接自體造血干細胞移植。醫學認為，只要評估能夠耐受，經過第一階段的誘導治療以后，都可以做自體干細胞移植，提高生命質量，延長生命長度。

請不要忽視不明原因的“腰痛”

北京人民大學人民醫院北京大學血液病研究所王峰蓉副主任介紹，一些醫學科學家已經發現了三個檢測的金標準——兩管血和一管尿的檢測，也就是血的免疫固定電泳、血清的游離輕鏈和尿的免疫固定電泳。這三個檢測，只要有其中一項是陽性的，就要進一步做其他的檢查來進一步篩查。

值得注意的是，骨髓瘤是一種 “血液癌癥”，它會侵犯全身多處骨頭引起疼痛，因此醫學上才會把它叫作“多發性骨髓瘤”。有的患者身上會莫名其妙出現腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，實際上很有可能是骨性腫塊或軟組織腫塊，進行病理檢查就能知道這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。

骨髓瘤的五大危害主要是：

腎臟損害：多發性骨髓瘤可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等。

血液異常：多發性骨髓瘤患者如出現血液黏稠度增高可引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀。

全身衰竭或內臟出血等并發癥：甚至因并發癥導致死亡。

骨損害：多發性骨髓瘤隨病情發展可有骨關節、腰背疼痛，顱骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損為特征，還可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等。

感染：多發性骨髓瘤的患者抵抗力較低，容易合并各種感染，如肺部、泌尿系感染等。

多發性骨髓瘤癥狀多樣，可涉及骨、腎、神經系統等，常規方法治療骨痛無效的患者則要警惕多發性骨髓瘤。因為骨痛、腰痛的患者可能被誤診為腰肌勞損、骨質增生、腰間盤突出等，如果出現常規治療無效且痛感加重的情況，則可以檢查血沉速度，血沉速度較快的話，就要作進一步補充檢查，盡快確診。

多發性骨髓瘤容易誤診，除了臨床表現癥狀不典型外，還可能是由于該病的結構化知識、檢查系統不完善導致的。隨著醫學的進步，系統的完善，多發性骨髓瘤的誤診率將逐漸下降。

因此，如果骨髓瘤開始攻擊某個人群，那么這類人通常會出現以下異樣的情況：

病理性骨折：骨頭被破壞穿孔，稍微碰撞就斷。

蛋白尿：小便泡沫多，久久不散。

貧血：頭暈、目眩、輕微運動就喘。

高血鈣：口渴、多尿、體重減輕、意識混淆。

疾病早期，骨髓瘤會向人體發出很多 “疼痛”的信號，如脊柱、骨盆和胸廓白天疼痛感較為嚴重，休息后減輕，負重活動時疼痛加重。王主任提醒，如果生活中有不明原因的腰痛，請記得及時就診篩查，通過早診早治，遏制疾病的快速進展。

（編輯? ? 王 幸）