巨氣管支氣管癥1例

沈金賢

作者單位：641200 四川 內江，資中縣人民醫院

巨氣管支氣管癥是一種罕見的呼吸系統疾病，主要特征為氣管、主支氣管明顯擴張并伴反復發作的下呼吸道感染。其臨床表現缺乏特異性，以慢性咳嗽咯痰、活動性心累氣促等為常見表現，診斷多依靠胸部CT及支氣管鏡檢查。現將本院診治的1例巨氣管支氣管癥報道如下。

病例資料

患者，男，73歲，2020年4月受涼后出現咳嗽咯痰，咯白色黏痰，量少難咯，活動性心累氣促，伴胸悶，無發熱畏寒、潮熱盜汗，無咯血、胸痛等不適。于當地醫院診治(具體不詳)，癥狀無明顯緩解,患者為求診治，于2020年5月7日入院治療。既往史無特殊。入院查體：生命體征正常，桶狀胸，雙肺叩診呈過清音，右肺及左上肺呼吸音粗，左下肺呼吸音低，聞及少許濕啰音，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音,腹軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張，雙下肢無水腫。入院輔查：胸部CT：雙慢性支氣管炎、肺氣腫。左側胸腔中等量積液伴左肺下葉部分壓縮不張。雙肺散在炎癥。雙肺散在結節，炎性結節可能，其它待排。胸部增強CT:左肺上葉舌段支氣管擴張伴粘液栓可能，周圍見結節及條索影，鄰近胸膜增厚，支擴伴感染可能，慢支炎、肺氣腫，肺大皰。雙肺散在慢性炎癥。雙肺散在結節，炎性結節可能，其它待排，右側下葉后基底段支氣管粘液栓。氣管稍增粗，氣管、雙側主支氣管周圍憩室可能。左側胸腔積液，部分呈包裹性伴左肺下葉部分不張。左側胸腔見引流管影。心臟未見增大，心包少量積液。(如圖1)血常規:白細胞計數 3.60×109/L，淋巴細胞百分率 12.8%,中性分葉核粒細胞百分率 70.6%；腫瘤標志物:前列腺抗原百分比 13.32%,血清糖類抗原125 78.00U/mL,癌胚抗原 3.49ng/mL；生化：總蛋白 63.7g/L,白蛋白 35.6g/L,肌酐 57umol/L,尿酸 206umol/L,高密度脂蛋白 0.76 mmol/L；尿常規、心肌標志物、腦鈉肽大致正常；結核抗體、抗核抗體、TB-IGRA陰性。無痛支氣管鏡：氣管：氣管軟骨環左右直徑變大，前后徑變大，結構清晰，色澤正常，管腔通暢；雙側各級支氣管：左主、右主支氣管左右徑增大，前后徑增大不明顯；雙側支氣管黏膜光滑，色澤正常，管腔通暢。肺泡灌洗液查Xpert、肺泡灌洗液查TB-DNA陰性；肺泡灌洗液涂片、查脫落細胞未見明顯異常。彩超引導下胸膜活檢：送檢主要為少許骨骼肌及纖維組織，伴少量慢性炎細胞浸潤。內科胸腔鏡示：壁層胸膜與臟層胸膜嚴重粘連、充血；胸腔鏡下胸膜病檢結果示：送檢為肺組織及增生玻變之纖維組織，組織慢性炎；診斷為：1)巨氣管支氣管癥，2)支氣管擴張伴感染；入院后予以頭孢美唑抗感染，經治療，癥狀緩解后出院。

圖1 A、B、C提示氣管明顯擴張；D為左右主支氣管直徑較正常明顯增寬

討 論

巨氣管支氣管癥又稱Mounier-Kuhn綜合征，是一種罕見的呼吸系統疾病，主要特征為氣管、主支氣管明顯擴張并反復出現下呼吸道感染[1]。其病理表現為氣管、主支氣管管壁的彈力纖維和平滑肌組織萎縮、纖細等。該疾病最初由 CZYHLARZ于1897年在尸檢中發現，但對于該疾病的真正認識是1932年Mounier-Kuhn結合內鏡及影像學而認識。其病因尚不清楚，有學者認為該疾病可能存在常染色體隱性遺傳[2]。該病發病年齡多為30～50歲，發病率約0.5%～1.5%，其中男性多于女性[3]。

巨氣管支氣管癥的臨床癥狀無特異性，部分患者可無自覺癥狀，部分患者因反復下呼吸道感染出現慢性咳嗽咯痰、活動性心累氣促等表現，隨著疾病進展部分患者因合并肺大皰、肺氣腫而出現自發性氣胸、杵狀指等；疾病后期可出現呼吸衰竭。其診斷主要依靠胸部CT及支氣管鏡檢查，胸部CT典型表現為：氣管和(或)主支氣管顯著擴張,直徑超過平均值加 3 個標準差。具體診斷標準為男性氣管直徑超過25.0(冠狀位)和27.0 mm(矢狀位)、主支氣管直徑超過21.0 mm(右)和18.4 mm(左)；女性直徑超過21.0 mm、(冠狀位)和23.0 mm(矢狀位)、主支氣管直徑超過19.8(右)和17.4 mm(左)[4]。本例患者的氣管直徑均達到上述診斷標準。支氣管鏡檢查特征性表現：氣管、主支氣管管腔顯著擴大，在疾病后期可出現氣道軟化、塌陷等。但因巨氣管支氣管病患者后期肺功能差，進行CT檢查時可能出現不能配合吸氣及憋氣動作完成CT檢查，使CT測量大氣道的直徑不準確，而造成誤診，故對該病的診斷需結合胸部CT表現、支氣管鏡下表現及患者癥狀體征綜合判斷。本例患者的支氣管鏡檢查見氣管軟骨環直徑變大、左右主支氣管左右徑增大，也支持該病診斷。其與支氣管擴張癥均是因為支氣管的彈力纖維與肌肉組織被破壞導致的支氣管管徑的變化，臨床表現均可能出現慢性咳嗽，咯痰及咯血等，但支氣管擴張癥主要累及中等大小支氣管，CT主要表現為印戒征和軌道征，很少見氣管及主支氣管擴張，支氣管鏡下氣管與主支氣管管腔多正常，可見到局部段支氣管管腔擴張。

對于Mounier-Kuhn綜合征的治療，無癥狀的患者無需治療，以預防為主；對于反復出現下呼吸道感染的患者，除積極予以抗生素治療外需輔以翻身拍背等物理方法及體位引流促進痰液排出。對于出現呼吸衰竭的患者除給予一般基礎性治療及無創呼吸機輔助呼吸治療外，還可選擇呼吸介入治療。對于部分嚴重病例，可以選擇激光對膜部進行燒灼而出現瘢痕，使膜部變硬減少膜部塌陷的情況來改善呼吸困難癥狀[5]。對于氣管、支氣管明顯塌陷的患者可通過支架介入改善癥狀[6]。 對于終末期患者，可選擇肺移植治療，但該治療手段并沒有降低該病的病死率[7-10]。