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手部骨腫瘤及瘤樣病變的臨床研究

2021-09-25 08:14:30竇義臣傅艷燕王濤宣昭鵬
實用手外科雜志 2021年3期

竇義臣,傅艷燕,王濤,宣昭鵬

(吉林大學第一醫院 手足外科,吉林 長春 130021)

手部骨腫瘤和瘤樣病變發病率雖然較低,但其病理學變化、流行病學特點、影像學改變和治療有其自身規律性,許多方面與全身性骨腫瘤相比有其特殊性。因此,臨床醫生應該熟悉它的發病特點、臨床表現、影像學表現及病理特點,以做到早期正確診治。本文收集我院2008年1月-2018年1月收治的具有病理診斷的手部骨腫瘤及瘤樣病變191例,對其臨床資料進行回顧性分析。

1 一般資料

本組資料均取自我院2008年1月-2018年1月收治的手部骨腫瘤及瘤樣病變且均有病理診斷的患者。共191例,男95例,女96例,男女比例為1∶1.01。發病年齡1~75歲,以11~50歲年齡組多見。全部腫瘤均有明確的病理診斷。

2 結果

191例病例中,良性骨腫瘤177例,占總數的92.3%,其中軟骨瘤占第一位為113例,其次為骨軟骨瘤41例。瘤樣病變少見,僅5例,占總數的2.6%。惡性骨腫瘤為9例,占總數的4.7%,其中骨轉移癌及軟骨肉瘤常見(表1)。

表1 191例手部骨腫瘤的腫瘤類型及瘤樣病變的具體發病情況一覽表

3 討論

3.1 本組病例發病特點

手部骨腫瘤以良性多見,其中以軟骨瘤最多,占總數的59.2%,骨軟骨瘤次之,占總數的21.5%,其他類型的骨腫瘤手部較少見。劉子君等[1]統計全身良性骨腫瘤6 010例中835例軟骨瘤,手部占400例,為47.9%,證明軟骨瘤好發于手部小管狀骨。骨軟骨瘤雖然是全身最常見的良性骨腫瘤,占良性骨腫瘤的35%,但是發生于手部的骨軟骨瘤卻低于這一比例。

手部瘤樣病變少見,本組僅5例,占總數的2.6%。劉子君等統計的759例手部骨腫瘤及瘤樣病變中,瘤樣病變僅18例,占總數的2.4%,與本組病例占比相近。雖然手部瘤樣病變發生率較低,但其中動脈瘤樣骨囊腫生物學行為表現活躍,侵襲性及破壞性特征明顯,術后復發率高;旺熾反應性骨膜炎亦誤診為惡性腫瘤而行擴切甚至截指術,對患者造成不必要的損害。因此,臨床上應提高對此類疾病的認識。

手部惡性骨腫瘤少見,本組共9例,占總數的4.7%,其中骨轉移癌5例,軟骨肉瘤2例,骨肉瘤1例,尤文氏肉瘤1例,多為轉移癌,其次為軟骨肉瘤。劉子君等統計的手部惡性骨腫瘤(包括轉移癌)28例,占總數的3.7%,其中軟骨肉瘤15例,居首位,與本組病例存在差異,這可能與本組病例數較少有關。

發病部位分布:本組113例軟骨瘤中,單發共95例,分布部位(表2)可見以近節指骨最多,其次為中節指骨和掌骨,遠節指骨少見,這與文獻報道相符;骨軟骨瘤部位分布特點與軟骨瘤相似,多見于近節指骨、中節指骨及掌骨,遠節指骨少見,本組36例單發骨軟骨瘤分布部位見表3。

表2 手部軟骨瘤發病部位及例數(n)

表3 手部骨軟骨瘤發病部位及例數(n)

手部骨腫瘤作為全身疾病譜的一部分,幾乎所有的骨腫瘤類型都可在手部發生[2]。一些較罕見于手部的骨腫瘤如卡波西型血管內皮瘤(KHE)、腱鞘纖維瘤、富黏液間葉源性腫瘤等在臨床工作中亦可遇到,應注意臨床與病理相結合,以免漏診、誤診。

3.2 手部骨腫瘤及瘤樣病變診斷要點

手部各骨的特點是體積小,發生腫瘤后難以區分確切部位,似以骨干多見,各短狀骨的皮質骨和骨膜面積相對較大,髓腔狹小。因此,位于髓腔的腫瘤在早期可使皮質骨膨脹,并引起骨修復性變化。良性腫瘤的生長緩慢,表面骨皮質膨脹,同時可見腫瘤中出現分房狀,或在表面形成一層薄的新生骨殼,與正常骨間有清楚界限,例如軟骨瘤等。有時修復變化并不明顯,只產生局限性溶骨性破壞,例如骨樣骨瘤等。侵襲性或惡性腫瘤產生的骨質破壞廣泛,發展快,使所在骨大部分破壞消失,卻很少見到反應性骨修復性變化,也不見骨膜反應。侵犯軟組織后可形成巨大腫塊,有時其中可見殘留不規則條狀骨化痕跡。如果腫瘤組織不具有產生軟骨或骨功能,呈溶骨性變化,如骨巨細胞瘤、轉移癌等。軟骨肉瘤可見彌漫散在斑點狀鈣化[3]。

年齡和發病部位是骨腫瘤診斷中的重要臨床因素,不同腫瘤有其特定的高發年齡段和好發部位,知曉患者的年齡和骨腫瘤的起源部位,可明顯縮小鑒別診斷的范圍。手部良性骨腫瘤發病年齡集中在青壯年,轉移癌發生于50歲以上的患者[4],腫瘤性質以良性為主,惡性腫瘤的發病率較低,而原發性惡性腫瘤的發病率相對更低。軟骨瘤在手部骨腫瘤中發病率最高,多發于近節指骨,遠節指骨少見;骨軟骨瘤部位分布特點與軟骨瘤相同。文獻報道骨巨細胞瘤以掌骨最多,軟骨肉瘤在手部的分布以近節指骨最多,掌骨次之,腕骨少見[5]。轉移癌在手部的分布國內外資料均顯示以遠節指骨累及最多,掌骨次之。

手部骨腫瘤以良性骨腫瘤最為多見,多表現為患處的腫脹或腫塊,大部分有輕微疼痛,少部分無癥狀,只是偶然攝片時才發現,X線表現為受累骨破壞和膨脹,但骨殼多完整。惡性腫瘤則表現為患處較重腫脹和疼痛,且病情進展快,X線表現以溶骨破壞為主,骨質大部破壞或完全消失,無反應性骨修復[5]。

熟悉手部骨腫瘤和瘤樣病變的發病及分布特點,結合患者的臨床表現和影像學檢查可在術前診斷大多數的骨腫瘤,但一些不常見的腫瘤如奇異性骨旁骨軟骨瘤(nora’s病)、KHE、腱膜纖維瘤等的術前診斷存在挑戰,多需病理才能最終明確診斷。手部骨腫瘤及瘤樣病變的診斷金標準仍是病理[6],所以,需堅持臨床、影像和病理三者密切結合的原則[7]。

3.3 輔助檢查在手部骨腫瘤及瘤樣病變診治中的應用

目前,多種檢查手段已應用于手部腫瘤的診治。但是,X線仍是最基本的檢查手段。X線檢查具有空間分辨率高的特點,對病變整體顯示效果佳,但密度分辨率較低,對病灶局部細節顯示不足;CT檢查密度分辨率高,有助于評價骨皮質的完整性并顯示病灶內部細節特征;MRI對骨髓和軟組織分辨率高,有助于評價骨髓侵犯程度和軟組織腫塊,但高昂的檢查費用及較長的檢查時間限制了它的臨床使用。由于超聲波難以穿透骨皮質觀察骨內病變,故超聲檢查對于評價手部的骨腫瘤或瘤樣病變作用有限[7]。了解這些檢查的優缺點,有助于臨床選擇,對于大多數良性腫瘤來說,X線檢查基本可以滿足需要,但是對于惡性骨腫瘤或疑似患者,應合理選擇檢查手段。

3.4 手部骨腫瘤及瘤樣病變的治療

手部骨腫瘤及瘤樣病變一旦確診,應盡快手術治療,并對腫物行病理檢查[8]。對于良性骨腫瘤,治療的關鍵在于切除徹底,減少復發[9]。腫瘤切除后有一部分會存在骨缺損,多需行植骨術,缺損不多者可使用人工骨或自體橈骨/髂骨移植,缺損較大的則需行髂骨塊或腓骨塊移植,這對于顯微外科技術要求較高;手部原發性惡性腫瘤盡管病灶較小,但同樣可以危及生命[10],早期明確診斷和擴大切除是治療的關鍵,依據不同的癌癥分期采取不同的手術方法,輔以對應的化學治療和免疫治療[11],治療結果與腫瘤的惡性程度有很大關系。對于低度惡性的骨腫瘤,可運用顯微外科技術,在擴大切除腫瘤后行重建應盡可能保留指/肢體功能;對于高度惡性的骨腫瘤,行截指/肢術,必要時行淋巴結清掃術,以提高生存率[12]。對位于指端的手部轉移癌,截指后對功能影響不大,可行截指術;對轉移至手掌或腕部的患者應視情況決定是否行截肢術,對預計生存時間較短的患者可行限局性切除或擴大切除后以骨水泥填充骨缺損區域以盡可能地保留功能,改善患者的生存質量。

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