誤診妊娠合并巨大腸系膜囊腫一例

周 雙 程秋蓉▲ 張鈺華

1.吉首大學醫學院，湖南吉首 416000；2.吉首大學第一附屬醫院產科，湖南吉首 416000

腸系膜囊腫是一種罕見的腹腔內病變，通常為良性，發病部位多位于小腸和結腸[1]。現報告的住院手術患者中發病率為1/100 000 到1/250 000[2]。在懷疑腹腔囊腫做鑒別診斷時，要考慮到腸系膜囊腫的可能。由于較低的患病率，沒有特異性的臨床癥狀和影像學表現，腸系膜囊腫的術前診斷困難。文獻和指南都有限，有關妊娠期腸系膜囊腫的診治更是稀少，多為單個的病例報道[3-4]。2020年8月30日湘西自治州人民醫院產科收治1 例妊娠合并巨大腸系膜囊腫的誤診病例，現結合相關文獻分析報道如下。

1 病歷資料

患者譚某，女，26 歲，因“停經38+5周，B 超檢查發現腹部巨大包塊3+個月”于2020年8月30日待產入院。末次月經：2019年12月2日，據早孕B 超推算預產期：2020年9月9日。早孕彩超及頸后透明帶掃描（nuchal translucency，NT）檢查提示雙附件未見異常。2020年5月15日孕22+3周湘西自治州人民醫院（以下簡稱“我院”）四維彩超示：孕婦右中上腹含液性包塊（右側子宮底上方可見大小約14.0 cm×14.5 cm×9.4 cm 含液性包塊，形態尚規則，透聲尚可）。5月20日于完善腹部彩超（含肝膽脾胰及門靜脈）示：右上腹囊性包塊[右上腹可見大小約14.4 cm×10.0 cm×9.8 cm囊性包塊，壁稍厚，內透聲可，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）：包塊內未見明顯血流信號]。6月1日于上級醫院復查彩超示：子宮右側方巨大囊性腫塊（不排除來自右側卵巢），孕婦子宮右側方（右肝下方、右腎及右髂血管前方探及一巨大腫塊，大小約13.7 cm×8.0 cm×11.7 cm，邊界清楚，有包膜，內為液暗區，透聲可，近腫塊右側緣可見一小光環附壁，后壁回聲增強，CDFI：腫塊壁上見點條狀血流信號），癌胚抗原：0.95 ng/mL，甲胎蛋白：205 ng/mL，糖類抗原CA125 27.4 U/mL。8月17日再次上級醫院復查彩超示：母體右附件區巨大囊性腫塊性質待查：卵巢囊腫？其他？（大小約15.4 mm×9.7 mm×10.6 mm）。于8月30日孕足月入我院待產，患者無腹痛腹脹，無惡心嘔吐、心慌胸悶等不適，無陰道流血流液，精神食欲可，偶有便秘，小便正常。2015年因“胸部刺痛”考慮“氣胸”住院，行胸腔閉式引流后治愈；孕2 產1，2018年于我院平產一活男嬰，重4 kg，無產時產后出血及產褥感染。查體：四測正常，心肺聽診無異常，宮高33 cm，腹圍97 cm，腹部未捫及包塊，無腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。入院診斷：①妊娠合并腹部巨大囊性包塊：卵巢囊腫？其他？②孕2 產1 宮內妊娠38+5周頭位單活胎待產；③妊娠期糖尿病；④妊娠合并中度貧血；⑤胎兒臍帶繞頸；⑥外陰陰道假絲酵母菌病。入院后完善檢查：血常規：血紅蛋白濃度94 g/L，凝血七項、肝腎功能均正常。產科二維彩超：宮內孕、單活胎；右側腹囊性包塊[雙頂徑（bi parietal diameter，BPD）：9.5 cm，腹圍（abdominal circumference，AC）：35.0 cm，臍動脈臍動脈收縮期峰值和舒張末期流速之比=2.0；胎盤位于后壁，厚約3.5 cm，Ⅲ級，羊水指數約8.5 cm，右側腹可見范圍約22.1 cm×7.4 cm×8.4 cm 囊性包塊，壁稍厚，內透聲可，內可見纖維光帶漂浮]。患者宮內妊娠38+5周，合并腹部巨大包塊，患者及其家屬要求剖宮產終止妊娠，遂于入院第二天行聯合腰麻下剖宮產術+剖腹探查術，術中順利取出一活男嬰，體重3200 g，1～5 min Apgar 評分為9～10 分，術中探查子宮及雙附件外觀未見異常，探查右側腹膜后可見一囊腫，遂請普外科醫師上臺會診，于回盲部外側打開側腹膜，剝離至囊腫囊壁，沿囊壁向上繼續打開側腹膜，見囊腫來源于升結腸系膜，邊界清，考慮為升結腸系膜囊腫，予完整剝除囊腫，囊腫約17 cm×13 cm×6 cm 大小，囊液透亮（圖1）。術后病理報告：（腹膜后）符合黏液性囊腫，傾向Mullerian 管來源（圖2，封四）。根據腸系膜囊腫的病理學分類[5]，屬于起源間皮的良性囊腫。術后予促宮縮、抗感染、抗貧血等治療，痊愈出院。出院診斷：①升結腸系膜黏液性囊腫；②孕2 產2，宮內妊娠38+6周，頭位剖宮產一活男嬰；③妊娠期糖尿病；④妊娠合并中度貧血；⑤外陰陰道假絲酵母菌病。

圖2 術后病檢圖片

2 討論

該病例結合術中所見及術后病理結果可診斷為升結腸系膜黏液性囊腫，而術前診斷時并沒有考慮到，屬于臨床誤診。現將誤診原因分析及經驗總結如下：本例為一育齡女性，26 歲，在孕前無盆腹腔包塊病史，在早孕彩超及NT 檢查未發現盆腔包塊，從孕22+3周四維B 超發現一大小約14.0 cm×14.5 cm×9.4 cm 囊性包塊，后經多次上級醫院B 超檢查，包塊在15 cm 左右，無明顯增大，無腹水癥，防癌指標基本正常，B 超考慮來源于右側卵巢可能，在終止妊娠前考慮為妊娠合并卵巢囊腫。實際上，經筆者全面詳細地梳理該病例，可以發現妊娠合并卵巢囊腫的診斷依據相對不足，應進一步分析該包塊的來源及鑒別診斷。

2.1 超聲診斷依據不足

孕前無盆腔包塊史，生育史正常，2018年足月平產一巨大兒，此次孕12 周NT 檢查未發現盆腔異常，明確報告此時雙附件未見異常，一是佐證了此腹部囊腫包塊并非雙附件來源，因為在早孕期B 超掃查雙附件時卵巢囊腫是可被發現的。二是可能因此時子宮尚小，婦產科B 超主要檢查盆腔，不掃查腹部，從而遺漏了本該發現的右上腹包塊。

四維彩超及孕晚期多次B 超均發現包塊為囊性，包塊無快速增長的惡性趨勢，推測包塊自孕前一直存在，且良性可能性大，但是此前超聲有誤診。妊娠時增大的子宮使盆腔附件與腹部囊腫包塊緊密靠近，超聲無法分辨囊性包塊來源，所以容易誤診為卵巢來源。妊娠合并腹部囊性包塊時，單用超聲檢查有局限性，計算機斷層攝影和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可能更有益，而且MRI 對懷孕和正常健康胎兒的發育無害的[6-7]。

2.2 臨床思維的局限和誤區

產科醫師臨床思維相對固化，臨床診斷時多局限于本專科疾病。此病例患者為女性，平時無腹痛腹脹、惡心嘔吐等癥狀，偶有便秘，未曾受腹部外傷，在此次妊娠期22 周四維彩超時才發現腹部巨大囊性包塊，當妊娠合并腹腔囊性包塊時，主要考慮到以下可能：卵巢囊腫、腸系膜囊腫、胰腺囊腫、腎上腺囊腫、肝包蟲囊腫、腹膜后（非腎臟）囊腫、結核性腹膜炎、腹水、巨大腎積水等[8]。且根據超聲可初步判定腹部包塊的部位，患者2020年5月20日腹部彩超（含肝膽脾胰及門靜脈）示包塊在右上腹，6月1日彩超示：孕婦子宮右側方（右肝下方、右腎及右髂血管前方）探及一巨大腫塊。右上腹包塊多考慮肝膽來源，如肝囊腫、膽總管囊腫、膽道閉鎖等。該患者肝膽脾胰未見異常聲像，囊腫與肝臟、腎臟分界清楚，基本能排除該包塊為肝膽、胰腺、腎臟來源，而患者無腹水、無結核性腹膜炎的臨床癥狀，暫不考慮結核性腹膜炎可能，因此該病例可考慮卵巢囊腫或者腸系膜囊腫，然而綜合分析其孕期B 超可證實該囊腫非雙附件來源，因此該患者術前的正確診斷應為：妊娠合并腹部巨大囊性包塊：腸系膜囊腫可能性大，其他待排。

2.3 妊娠合并腸系膜囊腫

腸系膜囊腫病因不明，多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成，也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或者局限性淋巴管退化形成，目前最普遍接受的理論是腸系膜內異位淋巴管的良性增生[2]。與兒童相比，更常見于成人，其平均發病年齡為50 歲左右[9]，且以女性較多見，約50%的病例無癥狀而無意發現。該病例腸系膜囊腫因先天發育畸形而形成的可能性大。腸系膜囊腫在大小、臨床表現、病因、放射學特征和病理特征方面有廣泛的表現[10]。由于囊腫的位置和大小的變化，腸系膜囊腫大多無癥狀，但可引起腹痛、腹脹、排便習慣改變、惡心、嘔吐等非特異性癥狀[11-12]。此例患者無特異性癥狀，可能是由于患者處于妊娠期，妊娠時腹部增大的體征讓患者忽視了囊腫引起的腹脹、便秘癥狀。完全手術切除，無論是腹腔鏡或通過剖腹手術通常被認為是一線治療，效果很好，復發率非常低[13-14]，且有報道認為擇期手術較急診手術效果更好[15-16]。

此患者是經產婦，骨盆條件和宮頸條件較好，此次妊娠胎兒估重約3300 g，有較好的經陰道分娩條件，其選擇剖宮產的主要原因是妊娠合并腹部巨大包塊，害怕經陰道分娩過程中包塊破裂、扭轉、出血、感染等風險，若能在術前明確診斷，知曉陰道分娩過程中子宮壓力對該部位的腸系膜囊腫的影響小，鼓勵其經陰道分娩，陰道分娩后，再選擇腹腔鏡手術剝除囊腫，能降低剖宮產率，同時降低開腹手術的損傷。

3 結論

妊娠合并腸系膜囊腫是一種罕見的疾病，它的誤診反映出產科醫師對妊娠合并腹部包塊的鑒別診斷不足，剖宮產術前診斷不準確。通過對這例誤診病例的報道和討論，有助于在診治妊娠合并腹部包塊時形成縝密的臨床思維，結合影像學資料進行鑒別診斷，以作出正確的臨床診斷，以減少或避免妊娠合并盆腹腔包塊的誤診誤治，更助于對剖宮產指征的嚴格把握，一定程度上降低剖宮產率。