超聲心動圖對肺靜脈異位引流的漏誤診分析

劉 瑤，劉思歧

(1.中國醫學科學院阜外醫院超聲科，北京 100000;2.重慶市急救醫療中心超聲科 400010)

肺靜脈異位引流(APVC)亦稱肺靜脈異位連接，是一種少見的先天性心臟病，約占整個先天性心臟病的2%～3%，由于胚胎發育異常，導致4支肺靜脈全部或部分回流入體循環或右心房。患兒早期即可出現喂養困難，發紺、呼吸急促、四肢末端濕冷，預后較差，75%以上的患兒死于1歲內[1]，因此，早期診斷及治療是患兒存活的關鍵。由于APVC常合并心房異構、大動脈異位、單心室等復雜先天性心臟病[2]，故漏誤診率較高。本文收集28例漏誤診APVC患者資料，分析漏誤診原因，旨在增加對該病的認識，提高診斷水平，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2019年3月至2020年3月阜外醫院經手術證實的28例APVC漏誤診病例，其中男15例，女13例，年齡22 d至38歲。

1.2 方法

采用飛利浦IPQ7C彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～10 MHz，受檢者取平臥位或左側臥位，重點觀察：(1)肺靜脈的走形及開口位置，是否全部回流入左心房，冠狀靜脈竇是否擴張；(2)左右心房室腔的大小，有無房間隔缺損及肺動脈高壓；(3)多切面掃查有無異常血管，追蹤異常血管的走形及匯入部位；(4)觀察肺靜脈引流途中有無梗阻及梗阻情況，定義最大速度大于1.5 m/s，且呈單相連續性雙期血流頻譜時認為有肺靜脈梗阻[2-3]。

2 結 果

2.1 誤診分型

完全型APVC 17例(60.7%)，其中心內型13例(76.5%)，心上型3例(17.6%)，混合型1例(5.9%)：(1)心內型中8例誤診為原發孔型房間隔缺損(圖1A)，術中見4支肺靜脈形成共同靜脈干匯入冠狀靜脈竇；4例漏診為Ⅱ孔型房間隔缺損并肺動脈高壓(圖1B)，術中見4支肺靜脈形成共同靜脈干匯入右心房；1例合并復雜先天性心臟病(大動脈異位、雙側右心房異構、無脾綜合征)漏診，術中見4支肺靜脈形成共同靜脈干匯入右心房。(2)心上型中2例誤診為左心房三房心(圖1C、D)，術中見4支肺靜脈在左心房旁形成共同靜脈干匯入右上腔靜脈；1例誤診為部分型APVC，術中見4支肺靜脈在左心房旁形成共同靜脈干匯入右上腔靜脈。(3)混合型1例誤診為部分型APVC，術中見左上肺靜脈匯入右上腔靜脈，余3支肺靜脈均匯入右心房。

部分型APVC 11例(39.3%)，其中心內型10例(90.9%)，心下型1例(9.1%)：(1)心內型中9例誤診為Ⅱ孔型房間隔缺損并肺動脈高壓，術中見右下肺靜脈匯入冠狀靜脈竇，余3支肺靜脈正常回流入左心房；1例漏診為肺動脈瓣重度狹窄，術中見左上肺靜脈匯入右心房，余3支肺靜脈正常回流入左心房。(2)心下型1例漏診，超聲僅提示下腔靜脈旁見一異常血流束匯入，術中見左下肺靜脈匯入下腔靜脈，余3支肺靜脈正常回流入左心房。

A:擴張的冠狀靜脈竇誤診為原發孔型房間隔缺損；B:左心房側未見肺靜脈開口，全部肺靜脈匯合成主干匯入右心房側；C:胸骨上窩主動脈弓切面見垂直靜脈匯入上腔靜脈；D:劍突下兩房心切面左心房后血流匯入上腔靜脈。

2.2 合并癥

28例APVC患者均合并不同程度的肺動脈高壓及房間隔缺損和(或)卵圓孔未閉，8例合并動脈導管未閉，1例合并肺動脈瓣重度狹窄，1例合并復雜大動脈異位、雙側右心房異構等復雜先天性心臟病。

3 討 論

APVC是胚胎發育過程中心房第一隔偏左或原始肺靜脈未能與肺總靜脈相連，而與主靜脈和臍-卵黃靜脈等內臟靜脈連接，使得肺靜脈融合于右心房，或與冠狀動脈竇及腔靜脈系統連接，再注入右心房所致[4]。根據APVC的數量可分為完全型和部分型，根據APVC的部位可分4型[5]：心內型、心上型、心下型和混合型。APVC是臨床上較少見的先天性心臟病，且常合并其他心臟畸形，往往于手術時才發現，臨床及超聲診斷中極易漏診誤診[6]。

本研究心內型中8例誤診為原發孔型房間隔缺損，誤將增寬的冠狀靜脈竇與原發隔的回聲失落相混淆。原發孔型房間隔缺損又稱部分型心內膜墊缺損，可見心房水平左向右分流，心房水平回聲中斷切面能同時顯示二、三尖瓣，且常合并二尖瓣葉裂[7]，而擴張的冠狀靜脈竇長軸切面無法顯示房室瓣，此時應多切面多角度掃查,警惕該回聲“中斷”是否為擴張的冠狀靜脈竇。13例漏診為Ⅱ孔型房間隔缺損并肺動脈高壓，漏診原因為僅發現心房水平右向左分流合并肺動脈高壓，未思考右心擴大程度，肺動脈高壓程度與房缺大小是否匹配所致。1例漏診為重度肺動脈瓣狹窄并動脈導管未閉，漏診原因為該患者主要超聲診斷均可解釋右心明顯增大，房間隔缺損(心房水平“右向左”分流)，肺動脈高壓，忽視了對APVC這類罕見病的排查。因此，對右心房室增大，伴或不伴有肺動脈高壓、房間隔缺損的患者均因警惕APVC，常規對肺靜脈進行檢查，減少漏診率。1例合并復雜先天性心臟病的完全型APVC漏診，原因為檢查者僅關注了大動脈異位、雙側右心房異構、無脾綜合征等多種復雜疾病，忽視了對少見病的排查，未再觀察肺靜脈的匯入情況，從而導致漏診的發生。

本研究完全型APVC中心上型2例誤診為左心房三房心，誤診原因主要為檢查時未觀察左心房內肺靜脈開口及數目是否正常，未追蹤左心房旁的異常血管走形及匯入位置，忽略了胸骨上窩切面的掃查，誤將左心房旁的共同肺靜脈干誤認為副房。左心房三房心是指左心房被異常纖維隔膜分割為副房和真房兩個腔，其聲像圖表現與完全型APVC相似，容易混淆[8]，此時因多切面掃查明確具體結構。心上型APVC中有1例完全型誤診為部分型APVC，原因為左右肺靜脈匯入共同肺靜脈腔距離較遠，超聲僅見2條肺靜脈匯入共同肺靜脈腔而未忽視了其他肺靜脈情況，因此應重視胸骨上窩切面的檢查[9]，避免心上型APVC的漏、誤診。完全型APVC混合型1例誤診為部分型APVC，誤診原因是例患者左心房受壓明顯，至左心房側聲窗受限，左心房內肺靜脈開口顯示不清，右心房側清晰可見3支肺靜脈直接匯入右心房側，忽略了胸骨上窩切面的探查，漏診了1支肺靜脈經垂直靜脈至左無名靜脈與上腔靜脈連接。部分型APVC心下型1例漏診超聲診斷僅提示卵圓孔未閉，可見下腔靜脈旁見一異常血流束匯入。漏診原因可能是該例患者右心增大不明顯，未見確切房間隔缺損，右心房壁亦未見肺靜脈匯入，忽略了少數部分型APVC可不伴有房間隔缺損[10]。在檢查APVC患者的過程中還應注意心上型和心下型肺靜脈引流(尤其是心下型)由于引流路徑長，常發生受壓阻塞，導致狹窄，應有意識地觀察肺靜脈引流途中有無梗阻及梗阻情況[11]。

本研究28例APVC患者均合并不同程度的肺動脈高壓及房間隔回聲中斷，可能與異位的肺靜脈部分或全部匯入右心，右心負荷增大所致心房水平“右向左”分流，肺動脈容量增加所致肺動脈高壓有關[12]，若超聲檢查發現右心擴大程度，肺動脈高壓出現早晚及程度與房間隔缺損大小不匹配等征象出現時，應多切面(胸骨旁、劍突下、胸骨上窩等)觀察4支肺靜脈是否全部回流入左心房及有無異常血管存在，并追蹤該血管走形及匯入部位，明確血流走向及有無梗阻等[13]。此外，復雜先天性心臟病多合并APVC，該類患者應重視對肺靜脈進行常規掃查，減少漏誤診的發生[14]。

超聲心動圖對診斷APVC有重要診斷價值，但易漏誤診，應多切面掃查心臟旁有無異常血流，追蹤異位血流的走形及匯入部位。但超聲心動圖對于明確肺靜脈的確切回流路徑及梗阻情況有一定的困難，必要時可行超聲造影檢查輔助診斷，部分患者仍需要行心導管和心血管造影檢查[15]。

綜上所述，超聲心動圖能無創、價廉、方便、動態地對APVC做出準確診斷并分型，能明確異位引流的肺靜脈數量及引流部位，檢測出其合并的其他心血管畸形，為臨床選擇準確的手術方式及時機提供重要的依據[16]，為術前首選方法[17]。但APVC易漏誤診，除與該病發生率較低、多合并其他畸形、患者聲窗條件、檢查者的操作手法有關外，最重要的與檢查者的經驗及對該病的重視程度有關，應有意識地觀察肺靜脈的開口，匯入數目及注重劍突下及胸骨上窩切面的掃查，做好診斷與鑒別診斷，從而減少漏診及誤診。