胎兒經靜脈導管樣血管異常分流的產前診斷與預后隨訪

周 燕 李騰嬌 陳 芳 劉 杰 茍中山 詹小林

正常靜脈導管(ductus venous,DV)位于胎兒肝臟內，呈細長的喇叭狀，全程無分支，位于門靜脈竇(portal sinus,PS)側的起始端內徑較細，而位于下腔靜脈(inferior vena cava,IVC)側的終末端內徑相對寬大。DV獨特的解剖結構承載著2個重要的生理功能：一方面，DV的終末端開口朝向卵圓孔，使PS的富氧血(來自胎盤)能夠繞開胎兒肝臟循環，直接高效地進入左心房，從而將富氧血優先導向頭臂動脈，保證對胎兒中樞神經系統的優先供氧供血，即“旁路”作用；另一方面，DV的內徑顯著小于臍靜脈，且其起始端存在富含彈力纖維的肌性隆起，其收縮舒張可改變DV的內徑，實現對回心血量的精準調控，即“閥門”作用。2項生理功能的正常實現對胎兒重要器官的生長發育非常必要，缺一不可。由于胚胎臍靜脈和卵黃靜脈系統發育過程中，血管的退化障礙或吻合異常，形成的起始和/或終末端位置與正常DV不同，但執行正常DV部分功能的異常通道，稱之為靜脈導管樣血管(ductus venous-like vessel,DVLV)。DVLV在不同的胎兒門-體靜脈血管之間形成了異常交通，從而形成特殊類型門-體靜脈分流，即經靜脈導管樣血管分流(shunt through DVLV,STDVLV)。但是，既往鮮有研究對胎兒STDVLV的特征進行深入、全面報道。本研究探討胎兒STDVLV的分型診斷、繼發改變、合并畸形及產前-產后轉歸情況等臨床特征，現報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選擇2018年8月至2021年3月蘇州市立醫院門診行中孕期常規產科畸形篩查的孕婦2 258例，進行詳細的胎兒臍-門-體靜脈系統專項檢查。納入標準：①自然受孕者；②單胎妊娠者；③胎兒臍-門-體靜脈系統超聲圖像清晰可讀者；④胎兒期和出生后3個月內隨訪數據完整者。本研究通過醫院倫理委員會倫理審核通過，檢查前告知孕婦及家屬，并簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 產前-產后診斷及隨訪應用三星 WS80A和Philips IE33彩色超聲診斷儀。孕婦取仰臥位或側臥位，根據國際婦產科超聲學會指南操作規程進行詳細畸形排查，并存儲原始圖像。可疑存在DV連接異常的病例，經2位副主任醫師以上職稱檢查資質的醫師雙盲診斷，取其一致結果；若存在爭議，由第3位觀察者裁決。確診存在DVLV的病例除記錄一般性臨床資料外，需要詳細觀察和/或測量以下指標：DVLV起始和終末端的位置、內徑、形態、血流方向、頻譜形態及峰值流速、相關血管內徑。計量數據測量3次取均值。胎兒期，每隔4周隨訪1次上述指標。出生后，每周隨訪1次DVLV的內徑和閉合時間。

2 結果

2.1 一般資料 2 258例胎兒中，孕周20.1～40.0周，母體年齡22～48歲。其中21例胎兒存在STDVLV，發生率為0.93%(21/2 258)，母體平均年齡(29.00±2.68)歲，首次被檢出的孕周為(27.00±1.63)周，男、女比例約1.00∶1.10。

2.2 解剖分型 按DVLV的起始和終末端位置，分為單純終末端位置異常型(DVLV的起始端位于PS，但終末端不與IVC相連)15例(71.43%)和起始和終末端位置均異常型(DVLV的起始端不與PS相連，終末端也不與IVC相連)6例(28.57%)。

單純終末端位置異常型包括4種亞型，具體連接方式和病例數分別為：門靜脈竇部-DVLV-肝靜脈(portal sinus- DVLV- hepatic vein，PS-DVLV-HV)5例(23.81%)、門靜脈竇部-DVLV-右房(portal sinus- DVLV- right atrium，PS-DVLV-RA)3例(14.29%)、門靜脈竇部-DVLV-冠狀靜脈竇(portal sinus- DVLV- coronary sinus，PS-DVLV-CS)4例(19.05%)和門靜脈竇部-DVLV-下腔靜脈的低位水平(portal sinus- DVLV- low segment of inferior vena cava, PS-DVLV-LIVC)3例(14.29%)。見圖1～4。

圖1 PS-DVLV-HV二維注：箭頭為靜脈導管；LHV為肝左靜脈；MHV為肝種靜脈；RHV為肝右靜脈；RA為右房

圖2 PS-DVLV-RA二維注：箭頭為靜脈導管；RA為右房；LA為左房

圖3 PS-DVLV-CS二維注：箭頭為靜脈導管；RA為右房；LA為左房；CS為冠狀靜脈竇；SVC為上腔靜脈

圖4 PS-DVLV-LIVC二維注：箭頭為靜脈導管；UV臍靜脈；RA為右房；LIVC為低位下腔靜脈；LHV為肝左靜脈

起始和終末端位置均異常型包括2種亞型，具體連接方式和病例數分別為：門靜脈主干-DVLV-肝靜脈或其屬支(main portal vein- dutus venous- hepatic vein，MPV-DVLV-HV)3例(14.29%)和門靜脈右支-DVLV-下腔靜脈(right portal vein- dutus venous- inferior vena cava，RPV-DVLV-IVC)3例(14.29%)。見圖5～6。

圖5 MPV-DVLV-HV二維注：箭頭為靜脈導管；MPV為門靜脈主干

圖6 RPV-DVLV-IVC二維注：箭頭為靜脈導管；RAPV為門靜脈右前支；RPPV為門靜脈右后支

2.3 解剖形態與血流特征 DVLV的內徑為(1.13±0.17)mm，長度為(4.17±0.46)mm。DVLV全程無分支，其解剖形態及病例數分別為：短喇叭狀9例(42.86%)、彎細管狀7例(33.33%)、倒喇叭狀2例(9.52%)、直細管狀2例(9.52%)和短管狀1例(4.76%)。分流方向：門靜脈系統至右心靜脈系統。頻譜特征：血流頻譜具有收縮波S、舒張波D和心房收縮凹A，S波峰值(43.79±3.57)cm/s,屬于正常DV的S波流速范圍。見表1。

表1 DVLV的解剖形態及血流頻譜特征

2.4 繼發改變與預后隨訪 胎兒期，繼發肝靜脈內徑增寬8例(38.10%)和冠狀經靜脈竇內徑增寬4例(19.05%)，無一例出現顯著宮內缺氧和心功能衰竭征象。出生后，所有DVLV逐漸自然閉合，閉合時間及病例數分別為：第1周內閉合19例(90.48%)，第2周閉合1例(4.76%)，第11周閉合1例(4.76%)。隨訪期間(出生后19～24個月)，無一例出現神經系統功能異常的征象。

3 討論

研究認為STDVLV是胎兒臍-門-體靜脈系統分流的一種亞型，對其特殊性缺乏全面、深入的探討。本研究以21例STDVLV的超聲解剖特征為出發點，總結了胎兒出現STDVLV的解剖位置、分流特點、繼發改變和出生后轉歸情況，為今后在產前檢查過程中，準確識別和理解STDVLV提供了一定的理論支持，為患兒家屬進行預后咨詢提供了一定的影像學依據。

STDVLV連接方式呈多樣性，但分流方向具有一致性。本研究結果顯示，STDVLV的起始端可能是胎兒門靜脈系統的任何部位(如PS、門靜脈右支或門靜脈主干)，終末端可能是右房或體靜脈系統(肝靜脈、下腔靜脈或冠狀靜脈竇)，分流方向均為：門靜脈系統向右房或體靜脈系統分流，與既往研究報道的胎兒門-體靜脈分流方向一致。從功能上講，作為門-體靜脈分流的STDVLV不能像正常DV那樣將高氧血導入左房，左心系統血氧含量降低可能影響胎兒中樞神經系統的優先供血供氧。本研究中，所有患兒的隨訪最長時間已達出生后2歲，目前尚無一例出現神經系統功能異常的征象。推測與胎兒循環和中樞神經系統的代償機制相關。

STDVLV分流量有限，胎兒期有利于保護心功能，出生后有利于其自然閉合。本研究結果顯示，DVLV的內徑為(1.13±0.17)mm，屬于正常DV內徑范圍，內徑決定STDVLV分流量與正常DV血流量接近。而且，STDVLV血流頻譜形態和峰值流速與正常DV一致。提示在DV缺如的情況下，DVLV繼承了正常DV的“閥門”功能，能有效地限制了進入胎兒心臟的血流量，防止因大量分流導致胎兒心功能不全，與既往研究報道一致。另一方面，既往研究顯示，胎兒細小門-體靜脈分流，出生后的自然愈合率較高。本研究中，21例STDVLV胎兒出生后，DVLV均能夠逐漸閉合，無一例需要藥物或手術干預。

本研究尚存在以下不足之處：①樣本中尚未發現DVLV的起始端不與PS相連，但終端末位于IVC的類型；②除門-體靜脈分流外，臍-體靜脈分流中是否同樣存在STDVLV，尚有待于大樣本繼續探索。

綜上所述，胎兒STDVLV的解剖位置多變，分流血管內徑和流速與正常靜脈導管類似。胎兒期無顯著不良事件發生，出生后均可逐漸自然閉合。