支氣管擴張癥專家共識要點解讀

2021年4月，我國更新了《成人支氣管擴張癥診療專家共識》，第1版《共識》是2012年發布的，新版《共識》主要改變如下：

1.定義的改變

新版支氣管擴張癥（簡稱“支擴”）的定義：由各種病因引起的反復發生的化膿性感染，導致中小支氣管反復損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張，臨床表現為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。

新版共識更加強調“中小支氣管”的定位，而不是舊版的“支氣管樹”。

2.發病機制更新

舊版支擴《共識》認為發病機制主要是由“感染/阻塞、炎癥及結構破壞，氣道重塑”惡性循環所導致。實際臨床中，削弱某一環節（如使用抗菌藥物）并沒有阻斷支擴進一步發展。因此，描述為“渦旋”理論似乎更加合理，本質上是一種慢性氣道炎癥性疾病，具有氣道重塑和氣道擴張的共同特征。

3.病因學分布發生變化

支擴的病因除了既往已知的麻疹、肺結核，以及現在的新型感染，目前仍有大部分支擴患者（約50%～70%）為特發性，無法明確原因。

目前支擴主要的已知病因包括：既往下呼吸道感染；免疫功能缺陷；遺傳因素；氣道阻塞和反復誤吸；其他肺部疾病；其他系統疾病。

4.更強調規范診斷流程

診斷流程為包括高危人群篩查、臨床確診、病因學診斷及疾病嚴重度評估。

《共識》明確指出篩查高危人群意義重大，應當早發現、早診斷、早治療：

（1）長期（超過8周）的呼吸道癥狀：咳嗽咳痰（黏液膿性或膿性痰）或反復咯血為唯一癥狀。

（2）其他肺部疾病控制不佳，且既往肺炎支原體抗體滴度（PA）法陽性者：慢性阻塞性肺疾病（COPD）頻繁加重（≥2次/年）；重癥哮喘或哮喘控制不佳。

（3）慢性鼻竇炎、類風濕關節炎或其他結締組織病患者出現慢性呼吸道癥狀者。

（4）既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現慢性呼吸道癥狀者。

5.診斷的金標準是基于影像學表現和臨床癥狀的綜合判斷

影像學表現：包括①直接征象：支氣管內徑/伴行肺動脈直徑>1；從中心到外周，支氣管未逐漸變細；距外周胸膜1cm或接近縱隔胸膜范圍內可見支氣管影。②間接征象：支氣管壁增厚；黏液嵌塞；呼氣相CT發現“馬賽克”征或“氣體陷閉”。

臨床癥狀：包括慢性咳嗽、反復咯血及黏液膿性痰等。

6.新版《共識》特別強調病因學診斷的重要性

根據國內支擴常見病因，所有患者均需要：①詳細記錄患者病史和合并癥，尤其是幼年下呼吸道感染病史，包括結核感染；②全血細胞計數、血清總免疫球蛋白E（lgE）、曲霉特異性lgE、曲霉皮膚點刺試驗、血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平；③痰培養及肺功能。當患者存在其他系統癥狀時，需進一步行特殊檢查明確診斷。

7.嚴重度評價

（1）BSI評分：主要用于預測支擴患者未來病情惡化、住院、健康狀況和死亡情況。總得分0～4分為輕度，5～8分為中度，≥9分為重度。

（2）E-FACED評分：主要用于預測支擴患者未來急性加重次數和住院風險。總得分0～3分為輕度，4～6分為中度，7～9分為重度。

8.新版《共識》強調穩定期及急性加重期的治療

▼穩定期治療

（1）氣道廓清：對穩定期患者而言，是一種簡單、便捷、無創的首選治療方式。對于痰多和排痰困難者，推薦體位引流、拍背。

（2）祛痰療法：對于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長期（≥3個月）使用一種祛痰藥物，同時伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。

（3）長期抗菌治療：過去僅在急性發作時使用，新版《共識》強調穩定期支擴患者長期抗菌藥物治療，認為是目前預防下次急性加重、改善患者癥狀的重要方法。

（4）病原體清除治療：支擴常見有銅綠假單胞菌定植，有效清除病原體，可以降低急性加重風險和全因死亡率。

▼急性加重期治療

新版《共識》更新了支擴急性加重的定義：患者出現以下6種癥狀中的3種及以上癥狀的改變，包括咳嗽頻繁、痰量增加或性質改變、濃痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血、和（或）全身不適，并持續48小時或以上。

（1）經驗性抗菌藥物治療。既往無痰培養結果，選擇有抗銅綠假單胞菌活性的藥物；既往有痰培養結果，參考既往痰培養結果選擇敏感藥物。

（2）按療效和藥敏結果調整藥物。

（3）建議療程為14天。

（4）重視其他病原體感染，如病毒、真菌等。

▼手術治療

肺葉切除術主要適用于病灶集中者：①病變相對集中，綜合規范治療長達1年仍難以控制癥狀者。②嚴重或頻繁的急性加重，影響生活質量和工作者。③復發性難治性咯血，大咯血危及生命或經藥物、介入治療無效者。④腫瘤遠端阻塞所致的支擴。⑤局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導致肺組織進一步破壞。

肺移植一般適用于雙肺彌漫性病灶者。

▼其他治療

微課的出現與興起克服了傳統教學的枯燥與單調，迎合了“微”時代人們娛樂與終身學習的需要，同時也要求教師具備一定的微課制作技術。官渡區基礎教育科學研究中心為官渡區初中化學教師搭建了學習平臺，進行了微課制作技術培訓，帶領教師學習微課設計的方法及技巧，幫助教師制作微課。

（1）支氣管舒張劑：患者多合并有氣流受限，支舒劑可改善喘息癥狀；

（2）抗炎治療：支擴氣道炎癥以中性粒細胞為主，抗炎藥物可能針對炎癥機制有效；

（3）疫苗接種：兒童時期接種麻疹、卡介苗等，可預防支擴的常見病因。

▼并發癥治療

（1）咯血：常見的并發癥，大咯血是最嚴重的并發癥。一次咯血量超過100ml或24h咯血量超過500ml為大咯血。

《共識》推薦治療：對于少量咯血者，推薦適當口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或無法使用的前提下，首選行支氣管動脈栓塞術，輔助止血藥物治療。有介入禁忌者，可行支氣管鏡下止血或外科手術治療。

（2）慢性呼衰：肺組織破壞嚴重者可并發慢性呼衰。

《共識》推薦治療：對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創通氣，可以減少住院次數，改善生活質量，但對血氣及生存率沒有改變。在使用無創通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。

（3）肺動脈高壓：部分支擴患者可合并肺動脈高壓，一旦出現肺動脈高壓則意味著預后不良。

《共識》推薦治療：對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血癥的患者，建議長期氧療。目前不主張以靶向藥物治療此類肺動脈高血壓，但對存在與原發肺部疾病不匹配的嚴重肺高血壓患者，建議到肺血管疾病區域醫療中心進行個體化評估。

9.《共識》推薦基于嚴重程度進行支擴隨訪監測管理

（1）輕度支擴患者：基線期應評估嚴重度評分，進行胸部高分辨率CT、痰培養、痰分枝桿菌培養、病因學評估、合并癥評估、肺功能及血氧飽和度。每年隨訪BMI、聲發射檢測（AE）情況、痰培養、癥狀評分、肺功能、血氧飽和度；隨訪期患者應每年評估一次BMI指數、既往一年的急性加重情況、痰培養、呼吸困難指數（mMRC）、肺功能及血氧飽和度；若患者病情出現惡化，重復進行胸部高分辨率CT、痰細菌真菌培養、痰分枝桿菌培養、病因學和合并癥評估。

（2）中重度支擴：除了BMI及肺功能每年評估1次，其他指標每半年評估1次。

基于患者定期隨訪的情況，采用分級管理，并適時調整治療方案。

10.健康教育

對于患者的健康教育也是需要著力加強的重點，要使患者了解支擴的特征和主要治療手段，重點幫助患者自我識別急性加重并及時就醫，不盲目亂服抗菌藥物，自我監測痰液變化，改善預后。