胰腺纖毛前腸囊腫一例

樊子君 程桂蓮 吳偉 徐龍江 朱建偉 危少華 胡端敏

1蘇州大學附屬第二醫院消化內科，蘇州 215004；2蘇州大學附屬第二醫院病理科，蘇州 215004；3蘇州大學附屬第二醫院肝膽外科，蘇州 215004

【提要】 報道一例胰腺纖毛前腸囊腫患者?；颊邿o臨床癥狀，血清腫瘤標志物在正常范圍，超聲內鏡下表現酷似胰腺黏液性囊腺瘤，但囊腫穿刺液檢查示囊液淀粉酶及CEA、CA125水平顯著升高，后經手術切除，腫瘤組織術后病理檢查見纖毛柱狀上皮及豐富的平滑肌結構，局部間質有少量炎性細胞，最終確診為胰腺纖毛前腸囊腫。

患者女性，32歲。因“體檢發現胰尾占位性病變近2個月”入院?；颊咦杂X無不適感，無特殊病史及不良嗜好，否認家族性遺傳病，入院前肝膽胰超聲示胰尾囊性占位，考慮胰腺囊腫可能。入院后體檢未見異常，血清腫瘤標志物均在正常范圍內。腹部CT增強掃描示肝胃間隙囊性占位，考慮良性病變(圖1A)；膽囊炎，膽囊周圍炎；左肺下葉粗大血管伴局限性氣腫可能。排除禁忌證后行Linear 7.5 MHz EUS檢查，見胰尾部一無回聲病灶，邊界清楚，病灶管壁較厚，內有分隔，病灶內未見血管(圖1B)，考慮黏液性囊腺瘤可能。即刻在EUS引導下行細針穿刺抽吸囊液。生物化學檢測示囊液淀粉酶44 900 U/L，CEA>1 000 U/ml，CA125 3013.00 U/ml，CA19-9正常；囊液涂片細胞學檢查見囊液及少許上皮細胞，未見惡性腫瘤細胞。經與患者充分溝通并同意后轉肝膽外科手術治療。手術切除2 cm×2 cm×1 cm囊腫一枚，壁厚3 mm。手術標本病理檢查見囊壁為纖毛柱狀上皮，周圍可見豐富的平滑肌組織，伴黏液樣變性，局部間質有少量炎性細胞(圖1C)，診斷為胰腺纖毛前腸囊腫。術后患者恢復良好，出院后復查至今未見腫瘤復發或轉移。

圖1 CT增強掃描圖(1A)，EUS征象(1B)及病理組織學改變(1C，HE染色 ×10)

討論纖毛前腸囊腫是一種囊壁內襯纖毛柱狀上皮的先天性異常，是胚胎早期原始前腸的異常發育導致的一種良性先天畸形，在胰腺中較為罕見[1-2]。在胚胎發育過程中，氣管、支氣管樹、食管、胃腸道、胰腺和肝臟等均由原始前腸轉化而來，因而顯微鏡下可見與這些器官一致的上皮成分。

因患者缺乏特殊癥狀，影像學特征也與其他囊腫相類似，所以鑒別前腸囊腫與其他囊性疾病具有一定的難度。文獻報道[3]囊液CEA水平能夠區分黏液性囊腫與非黏液性囊腫，前者往往伴有囊液CEA升高，囊液內的CEA水平在110～200 ng/ml時黏液性囊腫的診斷準確率約為80%。前腸囊腫也可表現為囊液CEA及CA125升高，且與黏液性囊腺瘤的影像表現相似，兩者的鑒別需要組織病理學檢查確診。前腸囊腫通常缺乏真皮附件結構，且雙層平滑肌結構完好，這是前腸囊腫與成熟囊性畸胎瘤的重要區別[1]。也有學者認為，鏡下見到纖毛上皮的存在即可診斷纖毛前腸囊腫[4]。目前文獻中尚未發現胰腺前腸囊腫惡變的報道，但已觀察到肝臟前腸囊腫惡變和遠處轉移的病例，且惡變的風險與囊腫大小高度相關[1]。有研究建議對于長徑>4～5 cm，有癥狀或間歇性生長及無癥狀而具有潛在風險的影像表現(例如囊壁異常及分隔增厚等)的病灶，應積極考慮手術治療[4]。

本例患者提示，對于無癥狀的胰腺腫瘤應予充分重視，當血清腫瘤標志物正常，囊液CEA及CA125水平顯著升高且影像學檢查難以確診時，需要依靠細胞學手段進一步鑒定。

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