巨大單房性肝膽管囊腺瘤一例

張爽 沈雄山

病人，女性，56歲。因上腹部脹痛1年余于2020年12月11日入院。1年余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹痛不適，與進(jìn)食無(wú)關(guān)，不伴發(fā)熱、黃疸、消瘦等。無(wú)特殊病史，無(wú)外傷手術(shù)史。體格檢查：腹稍膨隆，全腹軟，未及明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征(-)，腸鳴音可，肝區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音(-)。肝臟CT平掃+增強(qiáng)檢查提示：右上腹(部分與肝臟分界不清)大小約13.7 cm×10.7 cm囊性占位，為類(lèi)圓形，其壁厚薄不均，其內(nèi)未見(jiàn)明顯分隔，增強(qiáng)后三期強(qiáng)化不明顯。CT圖像見(jiàn)圖1。腫瘤標(biāo)志物CA19-9 234.37 KU/L，CA125、CEA、AFP均正常；三大常規(guī)、生化全套、凝血5項(xiàng)、肝炎全套均無(wú)明顯異常。考慮可能為肝巨大囊腫，不排除肝膽管囊腺瘤可能。向病人及家屬告知病情后行手術(shù)治療。術(shù)前肝臟CT檢查肝臟占位為囊性，未見(jiàn)明顯分隔，增強(qiáng)三期均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，考慮為肝巨大囊腫，擬行腹腔鏡下肝囊腫開(kāi)窗引流術(shù)。術(shù)中巨大囊性占位開(kāi)窗后見(jiàn)囊壁稍厚，囊內(nèi)壁欠光滑，同時(shí)可見(jiàn)囊內(nèi)充滿(mǎn)棕色與血性混合黏液狀液體。見(jiàn)圖2。單純性肝囊腫術(shù)中常見(jiàn)情況為囊壁薄、囊內(nèi)壁光滑、囊液為清亮液體，而本次術(shù)中所見(jiàn)與其不符，因此考慮病人為肝膽管囊腺瘤可能。向病人家屬告知相關(guān)術(shù)中所見(jiàn)并取得同意后，遂行腹腔鏡下肝膽管囊腺瘤完整切除術(shù)，手術(shù)順利完成。術(shù)后病檢示：符合肝膽管囊腺瘤(圖3)。術(shù)后予以抗感染、護(hù)肝及對(duì)癥支持治療，術(shù)后定期傷口換藥，術(shù)后5天出院，術(shù)后第8天門(mén)診傷口拆線(xiàn)。

圖1 肝臟CT平掃+增強(qiáng)

圖2 術(shù)中囊性占位開(kāi)窗后

圖3 術(shù)后肝囊性占位病理檢查(HE×400)

討論肝膽管囊腺瘤是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，其發(fā)病率占肝全部囊性病變不到5%[1]，其起源于肝內(nèi)或肝外的膽管上皮細(xì)胞，其中85%起源于肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞[2]。據(jù)報(bào)道，肝膽管囊腺瘤好發(fā)于40歲以上女性，占90%以上[3]；雖然肝右葉的體積明顯大于肝左葉，但肝膽管囊腺瘤更多見(jiàn)于肝左葉[4]。肝膽管囊腺瘤發(fā)病隱匿，體征無(wú)特異性，大多體檢發(fā)現(xiàn)肝臟囊性占位入院，當(dāng)肝膽管囊腺瘤體積增大壓迫周?chē)M織才出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如腹脹、惡心、黃疸等非特異性癥狀。

肝膽管囊腺瘤術(shù)前影像學(xué)診斷一般采用CT平掃+增強(qiáng)檢查，CT平掃可見(jiàn)肝內(nèi)囊性腫塊，多為單發(fā)，內(nèi)有分隔、突起、囊壁鈣化，增強(qiáng)后可見(jiàn)囊壁、分隔、突起、壁結(jié)節(jié)有不同程度的強(qiáng)化。實(shí)驗(yàn)室檢查一般無(wú)特異性改變，部分病人可見(jiàn)肝轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素輕度升高，但無(wú)明確診斷意義；腫瘤標(biāo)志物CA19-9、CA125、CEA、AFP可正常或升高。有報(bào)道稱(chēng)CA19-9、CA125升高與正常人比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但單純肝囊腫病人CA19-9、CA125也可能出現(xiàn)升高。因此，CA19-9、CA125升高仍不能作為肝膽管囊腺瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。本病與肝囊腫表現(xiàn)極其相似，主要依靠增強(qiáng)CT鑒別診斷，單純肝囊腫一般CT平掃上無(wú)囊內(nèi)分隔、囊壁厚度均勻，增強(qiáng)掃描后囊壁無(wú)明顯強(qiáng)化。本病例即為發(fā)生于肝右葉的巨大囊性占位，CT平掃時(shí)囊內(nèi)未見(jiàn)明顯分隔，增強(qiáng)后三期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，因此早期考慮為肝巨大囊腫可能。目前，肝膽管囊腺瘤與單純性肝囊腫術(shù)前鑒別診斷仍依賴(lài)于影像學(xué)檢查。對(duì)于術(shù)前影像學(xué)難以鑒別的病例可通過(guò)術(shù)中情況予以術(shù)中快速冰凍切片進(jìn)一步鑒別。本病例未予以術(shù)中快速冰凍切片，直接采取較為激進(jìn)的囊性占位完整切除術(shù)。

肝膽管囊腺瘤高度的復(fù)發(fā)性與一定的惡變潛性，手術(shù)完整切除仍是其首選的治療方案[6]。Arnaoutakis等[7]通過(guò)分析248例接受手術(shù)治療的肝膽管囊腺瘤病人發(fā)現(xiàn)，完整切除腫瘤與非完整切除腫瘤的復(fù)發(fā)率分別為9.5%與59.1%，因此建議在保證手術(shù)安全的前提下行腫瘤的完整切除術(shù)。

肝膽管囊腺瘤少見(jiàn)，極易誤診為單純性肝囊腫，尤其如本次報(bào)道的單房性肝膽管囊腺瘤，更易在術(shù)前誤診，最終診斷仍需病理檢查，其治療方案仍以手術(shù)切除為主，一旦考慮為肝膽管囊腺瘤，行手術(shù)治療時(shí)注意予以完整切除，否則極易復(fù)發(fā)甚至惡變。