線狀硬皮病1例

羅 慧，張建波，張佩蓮

（1.大理市第二人民醫院，云南 大理 674103；2.云南中醫藥大學第一附屬醫院，云南 昆明 650021）

1 臨床資料

患者女，55歲，因右手臂線狀萎縮伴色素沉著1年余就診。患者訴1年前無誘因右上臂出現鴿蛋大小紅斑、結節，無自覺癥狀，后逐步擴大并向下延伸累及至手背，第1、2掌骨間皮膚腫硬如條索狀，并逐步向外擴大、萎縮，伴有色素沉著，見圖1。曾在當地醫院診療，具體診斷不詳，給予行封閉治療，口服“積雪苷片”，外用“積雪苷軟膏”等治療效果不佳。病程中患者無關節疼痛、關節畸形、無肌無力癥狀，雷諾現象（-）。既往體健，家族中無類似病史。

圖1 右肩胛沿上臂至手背第一、二掌指間見線狀褐色斑，皮膚萎縮

專科檢查：右肩胛沿上臂至手背第一、二掌指間見線狀褐色斑，皮膚萎縮，其下可觸及條索狀結節、凹陷，質硬，與皮下組織粘連，不易推動。

組織病理示：皮膚被覆鱗狀上皮，角化過度、角化不全，毛囊角栓形成；表皮內基底細胞色素沉著；真皮淺層少量淋巴細胞、單核細胞散在分布，伴肥厚纖維玻璃樣變性。

臨床診斷：線狀硬皮病。

2 討論

硬皮病（scleroderma）是一種以皮膚及內臟器官膠原纖維進行性水腫硬化、萎縮為特征的結締組織病，可分為局限性和系統性兩型。線狀硬皮病（linearscleroderma,LS）系局限性硬皮病的一種類型，多見于額部、頰部、四肢、乳房及臀部。皮損表現為線狀或帶狀分布的皮膚及皮下組織萎縮斑伴色素沉著[1]。組織病理表現：真皮增厚，膠原纖維早期腫脹、變性，后期增生、硬化，皮膚附屬器萎縮或消失。本例患者臨床表現、組織病理與線狀硬皮病特征吻合，診斷明確。線狀硬皮病應與線狀苔蘚和硬化萎縮性苔蘚相鑒別。線狀苔蘚主要見于兒童，初為苔蘚樣紅色小丘疹，常沿上肢或下肢的長軸分布，表面可有少量鱗屑，丘疹逐漸增多，呈線狀或帶狀分布，多無自覺癥狀，皮損多在1年內消退，無皮膚萎縮和皮下結節[2、3]。硬化萎縮性苔蘚由有白色光澤的多角形扁平丘疹組成，有毛囊性黑色角栓，偶有水皰，伴皮膚萎縮，聚集分布，皮損互不融合，病理表現為以角化過度伴角栓以及基底液化變性為主。可排除線狀苔蘚和硬化萎縮性苔蘚。本病治療尚無特效療法，可根據病情給予皮質類固醇及血管擴張藥治療，聯合外用藥物及物理治療。本例患者給予口服潑尼松片30mg，1次/d，抗炎治療；積雪苷片18mg，3次/d，促進創傷愈合；秋水仙堿片抗炎治療，外擦積雪苷軟膏，現患者治療1月余，病情好轉，繼續隨訪中。

圖2 角化過度、角化不全，毛囊角栓形成；表皮內基底細胞色素沉著；真皮淺層少量淋巴細胞、單核細胞散在分布，伴肥厚纖維玻璃樣變性，皮膚附屬器減少、萎縮