胰管擴張的臨床原因及影像學特征

盧孝治 黃詩朦 衛積書

南京醫科大學第一附屬醫院胰腺中心，南京 210029

【提要】 胰管擴張是一種常見的臨床表現，其原因多樣，以胰管的梗阻性病變為主，胰腺癌、慢性胰腺炎等均可引起胰管擴張，而不同疾病所引起胰管擴張的形態學表現也存在差異。本文對能夠引起胰管擴張的常見胰腺疾病及其影像學特征加以綜述。

胰管擴張是胰腺、遠端膽管和壺腹部疾病的重要影像學表現，而不同疾病所引起胰管擴張的形態學表現存在差異，因此明確引起胰管擴張的臨床原因及相應的影像學特征，對臨床診斷和治療具有重要意義，本文就此進行綜述。

一、胰管正常解剖及擴張定義

胰腺由十二指腸內胚層的背側和腹側胰腺胚芽發育而成。胚胎5周時，腹側胰腺向后旋轉至十二指腸與背側胰腺融合，此后二者遠側段合并成主胰管(Wirsung管)，開口于十二指腸大乳頭。而背側胰管的近側段形成副胰管(Santorini管)或與來自胰頭下部的小胰管共同演化為副胰管，開口于小乳頭。胰管分為主胰管和分支胰管，主胰管正常直徑為1～3 mm，長約110 mm，自胰頭至胰尾逐漸變細，邊緣光滑[1]。胰管擴張的標準在不同報道中存在差異，通常影像學檢查胰管直徑>3 mm即考慮胰管擴張[2]，而舒健等[3]認為在磁共振膽胰管成像(magnetic resonance cholangiopan-creatography, MRCP)中主胰管直徑>3.5 mm診斷為胰管擴張。美國埃默里大學醫院的胰管擴張標準為CT檢查胰頭部主胰管直徑>3 mm、胰體尾部主胰管直徑>2 mm[4]。日本胰腺學會發表的《胰腺癌臨床實踐指南(2019年版)》中則認為超聲提示胰體部主胰管直徑≥2.5 mm即存在胰管擴張[5]。由此可見目前對于胰管擴張還缺乏統一的診斷標準。

二、引起胰管擴張常見的胰腺疾病

1．胰腺癌：胰腺癌是胰腺最常見的惡性腫瘤，其對胰管的壓迫和侵犯可引起胰管節段性梗阻，從而導致胰液分泌受阻，出現胰腺實質萎縮、胰管擴張[6]。目前認為，主胰管擴張≥2.5 mm是胰腺癌形成的獨立預測因子[7]。胰腺癌以胰頭癌最為多見，占60%～70%。胰頭癌可引起腫塊遠端胰管擴張，若侵犯膽總管，則可引起膽總管擴張，出現“雙管征”。胰體癌同樣可致病變遠端胰腺萎縮和胰管擴張，而胰尾癌與胰管擴張的關系目前尚不清楚[6,8]。不同報道中胰腺癌胰管擴張的發生率在27.1%～45.8%之間，存在一定的差異，可能與不同臨床資料中胰頭、體、尾癌比例不同有關[9-11]。

2．慢性胰腺炎：早期分支胰管擴張和鈣化是慢性胰腺炎最突出和特異的表現，42.9%～78.6%的慢性胰腺炎存在主胰管及分支胰管擴張，其特征為粗細不均且不規則，一些伴有胰管結石及假性囊腫。慢性胰腺炎時，長期的慢性炎癥刺激可導致胰腺實質纖維化和壞死，從而引起胰管狹窄、梗阻、擴張和破裂，滲出胰液被包裹形成假性囊腫，故慢性胰腺炎后假性囊腫多位于胰腺內，且常與主胰管相通[1,10,12-13]。

慢性胰腺炎根據形態可分為腫塊型和彌散型。腫塊型主胰管呈多發不規則狹窄、擴張，串珠樣改變，可伴有胰管內結石，炎性腫塊類似腫瘤，MRCP圖像上可見未阻塞的胰管穿過腫塊，稱“胰管貫穿征”，部分腫塊型也可引起“雙管征”，但擴張程度往往較輕。分支胰管擴張明顯時，則形成“湖泊鏈”樣改變。相比之下，胰腺癌引起的胰管擴張管腔大多邊緣光滑，且在胰頭或胰體腫塊處截斷，“雙管征”的發生率和擴張程度也明顯高于慢性胰腺炎，這一特征是胰腺癌與慢性胰腺炎的鑒別要點[11,13]。

3．胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary neoplasms, SPN)：SPN是一種較少見的低度惡性腫瘤，多見于年輕女性。腫瘤一般有包膜，邊緣清楚，生長相對緩慢，多位于胰腺周邊位置，很少引起胰管擴張，其發生率為0～21.9%[14-16]。當腫塊以囊性為主且張力較大時，可通過壓迫引起胰管輕度擴張，擴張的發生與病灶的部位相關，當病灶位于胰頭時可引起胰、膽管單純擴張或同時擴張，位于胰體尾時僅可引起胰管擴張[14-15]。

4．胰腺導管內乳頭狀黏液腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)：IPMN起源于主胰管或分支胰管導管上皮，呈乳頭狀突起并分泌大量黏蛋白堵塞胰管而引起胰管擴張。根據其病變累及范圍可將IPMN分為主胰管型(MD-IPMN)、分支胰管型(BD-IPMN)及混合型(MT-IPMN)，排除其他原因導致的胰管梗阻后，影像學顯示主胰管節段性或彌散性擴張>5 mm為MD-IPMN；囊腫>5 mm，與主胰管相通，但沒有主胰管擴張則為BD-IPMN；同時存在上述兩種影像學表現時為MT-IPMN[17]。

MD-IPMN主要表現為主胰管彌散和(或)局限性擴張，擴張胰管張力明顯，胰管連續，無串珠樣改變，有時可合并胰腺實質萎縮，也可能伴有分支胰管的擴張。該型IPMN不僅病灶處的胰管擴張，還可引起病灶上下游的胰管擴張，且具有病變段胰管擴張的程度明顯強于病灶上下游擴張程度的特點，這主要與IPMN分泌黏蛋白堵塞并刺激胰管有關。BD-IPMN多發生于胰頭鉤突部，表現為通過囊頸和管道與主胰管相交通的囊狀或葡萄串樣改變的病灶，其同樣可通過分泌大量黏液引起病灶處或相鄰部位的分支導管囊狀擴張，若過多的黏液進入主胰管或病灶本身壓迫主胰管致其梗阻也可并發主胰管擴張，但其主胰管擴張程度不及MD-IPMN。MT-IPMN同時具備MD-IPMN和BD-IPMN的影像學特征，主要表現為單房或多房的囊性腫瘤及主胰管與單支或多支分支胰管同時擴張，常伴有不同程度的胰腺萎縮，其中主胰管多為中度至明顯擴張，可為彌散性或局限性，局限性擴張多表現為多個不連續的節段性擴張。

主胰管擴張的程度對預測IPMN的良惡性具有一定意義。2017年國際胰腺病協會發表的福岡指南修訂版中，將主胰管擴張5～9 mm和主胰管擴張>10 mm分別作為IPMN惡變的可疑特征和高危因素；2018年歐洲循證醫學指南與福岡指南類似，認為主胰管擴張程度與IPMN惡變可能性相關，將主胰管擴張5.0～9.9 mm作為手術的相對適應證，主胰管擴張>10 mm作為手術的絕對適應證；2018年美國胃腸病學院臨床指南認為主胰管直徑越大，高級不典型增生或胰腺癌的風險就越大，建議主胰管擴張>5 mm的患者進行超聲內鏡檢查以獲得進一步評估[17-21]。

5．胰腺神經內分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, pNET)：pNET在胰腺腫瘤中的比例不超過3%，常位于胰腺體尾部，僅腫塊較大壓迫胰管時才引起胰管擴張[22]。少數pNET不直接侵犯胰管，但其產生的5-羥色胺可誘導胰腺纖維化與胰管阻塞，從而導致上游胰管擴張和胰腺萎縮。陳楠等[23]報道pNET胰管擴張的發生率為10.5%，且與腫瘤的病理分級密切相關，G3級的發生率(42.9%)明顯高于G1級(5.8%)，該差異具有統計學意義。Belousova等[24]認為胰管擴張的發生在G1級與G2級之間無明顯差異，但其常用于G1、G2級與G3級pNET的鑒別。

6．胰腺囊性腫瘤：胰腺囊性腫瘤包括胰腺漿液性囊性腫瘤(serous cystic neoplasms, SCN)和黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasms, MCN)。SCN好發于老年女性，又稱“祖母瘤”，根據病變內囊的大小和數目可將SCN分為微囊型、寡囊型(大囊型)和混合型，其中以微囊型最為常見。MCN好發于中老年女性，又稱“母親瘤”，超過95%的病例發生于胰腺體尾部。SCN和MCN患者多無臨床癥狀，胰管擴張少見，僅少數腫塊巨大者可通過直接侵犯或壓迫鄰近組織引起胰管擴張[25-26]。有文獻報道SCN、MCN各自僅7.5%～10.8%伴有主胰管擴張，且病灶與主胰管不相通，而IPMN出現胰管擴張的比例是其3～6倍，多數病灶與主胰管相通，該特征為二者鑒別的關鍵點之一。主胰管擴張>5 mm也是MCN發生惡變的高危因素[20,27-28]。

7．自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)：ATP是一種自發性慢性胰腺炎，其主要臨床表現是梗阻性黃疸伴或不伴胰腺腫塊，根據組織學特點可將其分為1型和2型。在AIP的國際共識診斷標準中，無論是1型還是2型，都將胰管狹窄同時無明顯遠端胰管擴張作為診斷依據，僅部分不典型AIP可出現遠端胰管擴張，因此可將彌散性(>1/3主胰管長度)、局灶性或混合型狹窄伴無明顯遠端胰管擴張(<5 mm)作為AIP與胰腺癌的鑒別要點[29-31]。

三、胰腺外傷及胰腺術后

胰腺外傷可導致胰管斷裂及液體積聚，若急性期胰管斷裂未及時修復，可形成斷裂處胰管狹窄及近端胰管擴張，正常胰管與擴張胰管之間分界明顯[1]。某些胰腺手術，如胰十二指腸切除術的胰腸吻合，術后可能發生吻合口狹窄，從而導致胰管擴張。 Iizawa等[32]的報道中10.7%的患者在胰十二指腸切除術后出現術后胰管擴張(postoperative pancreatic duct dilatation)，而術后胰管擴張也是糖尿病發生或加重的獨立危險因子。少數非胰腺手術也會引起胰管擴張，常由畢Ⅱ式胃大部切除術后輸入袢梗阻引起。Lee等[33]報道了3例非胰腺手術術后十二指腸梗阻所引起的胰管擴張。

四、胰腺發育異常

1．胰腺分裂：胰腺分裂是最常見的胰管先天性變異，由兩胰腺胚芽及引流管道在發育過程中未能融合，Wirsung管與Santorini管終身分離所致。此時背側胰管引流大部分胰液，開口于十二指腸小乳頭，腹側胰管引流胰頭部胰液，開口于十二指腸大乳頭，前者引流區域大，管徑粗，但流出道相對狹窄，導致胰液引流不暢而出現胰管功能性擴張。MRCP可見背側胰管擴張，跨過膽總管下端匯入十二指腸，邊緣光滑，而腹側胰管則短且極度狹窄[1]。

2．環形胰腺：環形胰腺是一種少見的先天異常，是引起新生兒十二指腸梗阻的重要病因之一，表現為胰腺完全或不完全環繞十二指腸[34]。環形胰腺較嚴重時可壓迫壺腹部，導致胰管開口狹窄，膽汁和胰液分泌受阻，出現胰管擴張，這是其影像學診斷的間接征象之一。李懋等[35]的報道中6例環形胰腺有4例出現胰管擴張。MRCP顯示環形胰腺主胰管迂曲至膽總管外側環繞十二指腸，遠端胰管輕度擴張[1]。

五、其他胰腺罕見疾病

其他胰腺罕見疾病包括胰腺結核、胰腺原發性淋巴瘤、胰腺轉移性腫瘤等。有研究報道了1例伴有胰管及膽總管擴張的胰腺結核病例，影像學檢查可見“雙管征”表現[1]。胰腺無淋巴組織，因此胰腺原發性淋巴瘤極少發生，多起源于胰周或十二指腸淋巴組織并浸潤胰腺，但病因和發病機制尚未明確[36]，部分位于胰頭部的較大病灶，可壓迫胰管、膽管引起輕度擴張[37]。胰腺轉移性腫瘤臨床上較為少見，占胰腺惡性腫瘤的2%～5%，其原發腫瘤以腎細胞癌最為常見。胰腺轉移癌幾乎不侵犯周圍血管，也很少引起胰管擴張，苗永興等[38]報道的21例胰腺轉移癌僅1例胰頭部病灶出現近端胰管的輕度擴張。因此胰管擴張可以作為原發性胰腺癌與轉移性胰腺惡性腫瘤的鑒別要點[39]。

綜上所述，不同于先天性膽管擴張(目前尚無先天性胰管擴張和生理性胰管擴張的文獻報道)，胰管擴張的臨床原因和影像學表現多樣，了解胰管擴張的特點有助于臨床胰腺疾病的診斷，進而為治療方案的制定提供依據，在臨床工作中具有重要的意義。

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