原發性進行性失語患者語言康復干預的研究進展

姚露，汪夢鑫，陳姬，陳雪萍

語言是一定社會條件下人類高級神經活動的特殊結果[1]，語言功能受損會導致患者語言理解和語言形成能力出現障礙，影響個人日常生活。原發性進行性失語(Primary Progressive Aphasia，PPA)是一組以語言障礙為特征的神經退行性疾病，臨床表現為命名障礙、找詞困難、語法錯誤等[2-3]，給患者生活質量帶來不利影響。近年來，康復干預逐漸得到青睞，歐美國家PPA患者可經神經科醫生轉診，得到專業的言語和語言治療服務(Speech and Language Therapy，SLT)[4]。但目前我國接受過專業培訓的醫務人員匱乏，諸多問題仍需深入探索。本文介紹PPA患者語言障礙康復理論基礎、康復干預模式和方法，以期為PPA患者語言障礙的治療與護理提供參考。

1 PPA語言康復干預的生理學基礎

PPA語言障礙康復可能與神經和大腦的可塑性及代償作用、功能重組有關[5]。現代關于語言連接的觀點認為語言網絡是若干組關聯通路的分布式結構，而非單一的纖維通路[6]。語言網絡中的關鍵中心通過聯絡纖維相關聯，并在認知和行為領域的中介過程中共同激活。在PPA初期，語言障礙可能是由于某一節點或神經纖維受損，此時若網絡中其他模塊能夠啟動代償，則可使得語言網絡組件的損傷降至最小[7]。Hagoort[8]則提出人類語言能力神經生物學基礎的多網絡觀點，認為語言相關的皮層區域在一定條件下是可變的，改變輸入模式，相關區域可能會展現不同的功能。通過早期訓練和康復護理，尚未受累的大腦功能區域可能進行功能重組，在語言處理中發揮替代作用[9]。影像學和實證研究也為PPA患者康復訓練的神經代償提供了支持。神經外科專家在PPA患者中發現，即使是嚴重腦萎縮的區域也有許多殘留的神經元[7]。Mesulam等[10]對右大腦半球語言優勢的PPA患者進行了功能性磁共振成像評估，結果顯示，在語言測試后患者的右半球萎縮區域被激活。Jokel等[11]的實證性研究結果也表明，康復干預能夠改變前顳葉嚴重萎縮的PPA患者的神經可塑性。但PPA患者語言障礙神經代償的具體機制還不明確，有待進一步探索。

2 PPA語言康復干預模式

2.1語言損傷康復模式

PPA主要包括非流利型(nonfluent variant PPA，nfvPPA)、語義型(semantic variant PPA，svPPA)和活素減少型(logopenic variant PPA，lvPPA)3種類型，大腦典型萎縮部位分別分布在左側額島葉、前顳葉區、左側外側裂后部或頂葉[12]。語言損傷康復模式目的是恢復受損的語言功能，結合患者母語特點及語言環境，制定、實施特定的言語訓練任務，刺激左側大腦病灶周圍組織及非語言支配性右側大腦半球代償性參與語言任務，再建大腦語言網絡。

2.1.1干預對象及實施者 干預對象多為輕、中度PPA患者，語言障礙程度較輕、基本能進行日常交流者[13-15]。干預的實施者包括神經科醫生、言語治療師或包括護士在內的醫療團隊[13-15]。

2.1.2干預內容和效果 實施損傷導向的干預，包括詞匯檢索訓練[11，16-20]、腳本訓練[15，21-23]，具體訓練方法見表1。在訓練過程中，可遵循無錯誤學習法(Errorless Learning，EL)，防止患者在獲取新信息時不正確的反應。干預者在詞匯檢索和腳本訓練時，可利用多種提示措施確?；颊咦鞔鹎耙呀浀弥_答案，避免患者胡亂猜測[11，13]?；谡Z言損傷康復模式的干預對改善輕中度PPA患者短期的語言功能起到顯著作用。Henry等[23]研究了10例非流利型PPA患者接受視頻腳本訓練的康復效果。訓練第一部分為醫生參與的每周2次，每次45～60 min的腳本材料制作會議；第2部分為每天至少30 min的個性化家庭腳本練習。研究者在治療前、治療后3、6、12個月的隨訪中收集患者語言產出資料。干預結束后，患者反饋使用語法句子的能力、發音能力、語音糾錯能力得到提高。Krajenbrink等[16]報告了一項額顳葉癡呆的PPA患者進行3階段詞匯檢索訓練的康復個案。第一階段采用圖片結合文字、語音提示的方法進行詞匯口頭命名訓練；第二階段為口頭命名配合文字答案書寫；第三階段選擇兩幅新圖提供指向原目標圖片的有意義的線索，幫助患者表達原目標圖片的含義。在前兩個階段的干預后，患者書面命名能力、理解能力提高，但第三階段干預患者詞匯檢索或理解能力未有顯著提升，可能與第三階段2周的干預時間過短及目標項目呈現欠清晰有關。Jokel等[11]采用遵循無錯誤學習原則的詞匯命名強化訓練對4例語義型PPA患者實施干預，經過每次1 h，每周2次，共10周的干預，患者語義和語音測試結果均有顯著改善。但此項研究未跟蹤干預的長期效果，也未直接與差錯學習的詞匯命名訓練作對比，因此，無法判斷語言功能的改善是由于無差錯學習、詞匯命名訓練的單一作用的作用還是共同作用。

表1 針對損傷功能的言語康復訓練

2.2補償性康復模式

當PPA語言功能難以通過康復訓練來改善時，尋找替代方法建立簡單的實用性日常交流方式尤為重要。補償性康復模式的重點在于對PPA患者喪失部分功能的補償而并非語言功能的恢復[24]，借助工具、對話伙伴、溝通環境以及行為改變彌補口頭語言障礙。

2.2.1干預對象及實施者 干預對象為理解和表達語言嚴重障礙致難以進行口頭交流的重度PPA患者、適應性訓練的輕中度PPA患者以及對話伙伴[24-26]。干預實施者與語言損傷康復模式基本一致。

2.2.2干預內容和效果 常采用擴大及替代性溝通(Antative and Alternative Communication，AAC)干預。AAC是指當患者說話部分或完全無法被溝通對象理解時，采用語言之外的所有非口語的方法來補充或者替代口語[25-26]。在英國，醫務人員往往優先考慮溝通技能的訓練而不是口頭語言功能的恢復[27]。AAC的實施主要分3個部分[25]：①指導患者使用輔助交流工具，包括無科技AAC工具，如眼球運動、眨眼、手勢等自然的人體工具；低科技AAC工具，如圖畫、字幕板、通信書籍等非計算機設備；高科技AAC工具，如語言輸出通訊輔助設備。②培訓對話伙伴，有正常的語言功能的對話伙伴是患者語言刺激的重要來源，對話伙伴可以是配偶、生活伴侶和子女。通過培訓提高對話伙伴對AAC技術的認知，支持最佳質量的口頭對話行為，加強與患者的互動，以保持患者的獨立性。③為患者提供適于交流的環境和溝通支持?；谘a償性康復模式的干預對重度PPA患者有替代交流的作用。Fried-Oken等[25]描述了1例PPA患者在疾病后期接受AAC康復的個案。干預者指導該患者在對話中使用個性化的通信書、圖片詞典等工具；指導其妻子簡化問題、重新措辭、提供環境提示；并培訓了子女、鄰居等若干對話伙伴，實施伙伴協助的交流策略。AAC使患者能夠利用多模式技術最大限度地參加家庭活動。Jolanta等[26]報告了AAC在1例PPA緘默失語患者中的應用效果。此患者根據實際需要使用電子AAC系統內存儲的多種圖例，構建日常會話并發布指示?；颊咴谑褂肁AC系統后，再次開始拼寫單詞，數字書寫的能力也有恢復，并在日常生活中增加了繪畫、手勢等非語言溝通方式，生活自理能力提升。AAC引入交流系統不僅有助于日常交流，也有利于大腦系統穩定性的部分改善，因此，可以更廣泛地用于因神經退行性疾病而喪失口頭交流能力的患者康復。

2.3翻轉康復模式

雖然，語言損傷康復模式和補償性康復模式下的康復干預能夠改善PPA的語言功能，但易忽略患者的意向性因素，也較難解決語言障礙給個體和家庭帶來的復雜的心理問題。2019年，Volkmer等[24]以翻轉康復模式(Flip the Rehabilitation Model)概括既往以人為本的康復策略。不同于簡單的以患者語言功能分級的診斷性評估結果為制定治療措施的依據，此模式以整體觀為指導，重視患者及家庭成員治療目標和期望及優劣勢，將個人癥狀和獨特的神經心理特征納入考量。因此，這種創新被認為是“翻轉”。

2.3.1干預對象及實施者 干預對象一般為PPA患者及其家庭成員。干預的實施者較另外兩種模式而言，重視了心理治療師、社會工作者在多學科團隊中的角色作用[28-30]。

2.3.2干預內容及效果 綜合文獻[24，28-30]，干預可以分為以下步驟：①認知障礙診斷和語言功能評估，包括標準化診斷、功能測試和患者自我報告的語言困難領域，以確定患者是否需要接受語言康復干預。②心理社會狀況評估，可以通過日常談話或訪談進行，獲取的內容包括失語對個體參與活動的影響、家庭患病體驗(對疾病的認識、疾病對患者及家屬家庭功能和社會功能影響、角色履職轉變、患者和家人的關系等)、家庭疾病應對方式、支持性資源(情感、社會、經濟資源等)。③根據優劣勢、個人的溝通挑戰和治療目標，制訂語言損傷的專項訓練計劃，并集成到家庭鍛煉中。④制訂促進患者日常交流活動的策略，如為家庭成員提供語言照顧教育和溝通技巧培訓，改善溝通方法以支持患者日常交流。⑤健康教育、疾病咨詢和照護者支持。⑥再評估和效果評價，再評估是干預的階段性評估，包括針對治療目標的完成情況、照顧者報告的患者使用推薦策略的情況及照顧者滿意度的評估，以及根據患者需要調整方案等。效果評價是干預效果的總評價。

翻轉康復模式干預除改善患者的語言功能外，還能改善患者的家庭關系。Rogalski等[29]招募了34例伴PPA的癡呆患者及其照顧者，在評估了患者的優劣勢、制定治療目標后，使用“通信橋”軟件開展聯合定向語言損傷干預、輔助技術干預和照顧者培訓的家庭干預，并在2個月、6個月時進行再評估、策略調整和最終效果評價。6個月后，有16對患者和照護者在訪談中報告干預效果超過預期，日常生活中的功能增益反饋積極?？陀^指標上，失語癥信心評定量表(Communication Confidence Rating Scale for Aphasia，CCRSA)得分在2個月時顯著提升，6個月時未見顯著下降，提示患者的語言功能改善，交流自信心提升；但是美國言語-語言-聽力協會功能溝通測試(American Speech-Language-Hearing Association Functional Communication Measures，ASHA-FCM)中65%患者得分在2個月得到提高，35%的患者維持原狀，6個月時13%患者得分下降。此研究采取自身前后對照，ASHA-FCM得分下降可能與PPA患者的功能隨時間衰退有關，接下來的研究可采用對照研究排除混雜因素的干擾。

3 展望

3.1加強培訓和疾病概念推廣，促進干預實施 目前，PPA患者接受語言康復干預的并不多。究其原因，一是PPA早期語言障礙的表現具有隱匿性，且可與老化性語言功能減退、老年社會語言交際障礙或其他神經退行性疾病所致的語言障礙重疊發生[31]，PPA識別、診斷存在困難。二是醫護人員對PPA的了解有限，缺乏主動識別疾病的意識和執行規范化干預的能力。三是PPA后期常會出現認知障礙、行為異常等癡呆表現[32]，部分家庭照顧者將患者語言功能的減退歸于癡呆所致的記憶問題，不會尋求專業幫助；或者認為語言康復沒有必要，傾向于忽略患者的意愿做出不需要護理幫助的決定。因此，培訓和疾病概念推廣的目的一方面是擴大醫護對PPA的認知，培養其疾病識別的主動意識和診療、護理的能力；另一方面積極引導患者家屬及患者轉變固有觀念，理性參與到康復干預中來；同時促進醫患溝通，動態互動，取得更好的干預效果[33]。

3.2基于循證制定康復干預措施，提高干預科學性 目前，國內PPA語言治療研究的干預措施依賴于其他疾病失語療護的既往經驗，這導致康復干預缺乏科學而系統的指導、規范的方法和流程。因此，基于循證的方法，制訂適合于PPA患者語言康復護理措施是未來研究方向之一。

3.3關注維持作用和遷移效應，拓寬研究范圍 Krajenbrink等[16]實施2周的詞匯檢索訓練，在停止干預后2～4周，PPA患者的命名能力快速下降。另有一篇系統評價結果顯示，干預者對PPA患者實施語言康復干預的時間從2周至2年，頻率為每周1～6次，但維持作用的時間僅1～6個月，停止干預后PPA患者語言功能仍會進行性退化[34]。這一方面提示康復干預的作用只能在一段時間內維持，PPA患者語言干預應持續進行；另一方面表明干預維持作用的異質性較大，因此進一步探索維持作用的影響因素對后續研究干預措施的制訂具有指導意義。遷移效應是指在訓練時未進行訓練任務的能力得到提升[35]。工作記憶訓練(Working Memory Trainings，WMT)是記憶策略訓練的一種方法[36]，Lee等[37]研究提示，WMT能夠產生遷移作用提高癡呆患者的語言功能，可能與工作記憶和語言存在重疊的神經通路有關。因此，思考對于同是神經退行性疾病的PPA患者，語言網絡受損時是否能通過記憶訓練等非語言訓練間接提高語言功能，為PPA患者語言康復提供更多可能。

4 小結

綜上所述，盡管有較多PPA生理學研究，但是PPA患者語言康復的干預研究由于受重視程度不高、患者家屬協助就醫意愿低、專業力量薄弱、國內實證研究少等因素影響而進展緩慢。目前，康復模式仍然以語言損傷康復模式和補償性康復模式為主，但逐漸向翻轉康復轉變。接下來的研究除對醫務人員加強培訓外，還可以引導鼓勵患方轉變觀念；其次，基于最佳證據提高康復護理的規范性，并縱向追蹤近期和遠期效果；最后，可以探索從非語言訓練途徑提高PPA患者的語言功能，拓展研究的廣度和深度。