ACTH 非依賴性庫欣綜合征合并妊娠麻醉1例

王純玉，楊 瑞，李 揚，宋文英，郭雯月，王 夢

（1.西安醫學院，陜西 西安 710068；2.陜西省人民醫院麻醉科，陜西 西安 710068）

1 臨床資料

患者，女性，30 歲，因“發現血壓高2 年，孕25周，間斷胸悶、低鉀1 月”于2018 年3 月2 日就診于陜西省人民醫院內分泌科。患者于2 年前發現血壓高未診治，25 周前發現妊娠。1 月前測血壓最高169/102 mmHg，伴胸悶氣短，于外院診治，口服硝苯地平緩釋片，血壓控制可，補鉀治療后血鉀恢復正常。查皮質醇節律異常，懷疑“庫欣綜合征”，轉入我院診治。入院檢查：體溫36.0 ℃、HR 100 次/min、RR 20 次/min、BP 128/70 mmHg。入院后經實驗室及相關輔助檢查初步診斷：ACTH 非依賴性庫欣綜合征，左腎上腺腺瘤，孕25 周妊娠。專家會診討論，大多數專家認為繼續妊娠對胎兒存在潛在風險，建議患者必要時終止妊娠，擇期行左側腎上腺瘤手術。患者及家屬要求繼續妊娠，又經多學科會診討論建議轉泌尿外科，行腹腔鏡下左側腎上腺腫瘤切除術。患者入室后，常規監測，HR 84 次/min、BP 158/102 mmHg、SpO293%。建立外周靜脈通路，給予琥珀酸氫化可的松200 mg 靜脈推注。利多卡因局麻下行左側橈動脈穿刺并置管。全麻誘導：靜脈咪達唑侖2 mg、依托咪酯20 mg、舒芬太尼20 μg、維庫溴銨6 mg、丙泊酚50 mg。可視喉鏡下行氣管插管，ID 7.0 mm，深度21 cm。機械通氣：RR 12 次/min、VT 480 ml、氣道壓13 cmH2O，PETCO2維持在35～45 mmHg。超聲引導下行右頸內靜脈穿刺置管。吸入100%的氧氣2 L/min，SpO2維持在92%左右，聽診雙肺有少許干啰音，多索茶堿300 mg 靜注，PEEP 4 cmH2O 維持10 分鐘無明顯改善，抬高床頭SpO2仍無改善，改右側臥位后SpO2升至100%。麻醉維持：全憑靜脈麻醉持續泵注瑞芬太尼300 μg/h、丙泊酚200 mg/h，術中間斷追加維庫溴銨。術中見左側腎上腺區可見一直徑約3 cm圓形、黃色腫物，腫瘤位于左腎中上級偏內側，靠近腎門處，腫瘤與周圍組織無明顯粘連。術中產科醫生多次監聽胎心。手術歷時約120 min，術中血壓維持在100～160 mmHg/70～100 mmHg，心率維持在60～90 次/min。共輸入液體1200 ml，出血量50 ml，尿量600 ml。手術結束后5 min 患者BP 驟升至210 mmHg/110 mmHg，HR 120 次/min。分次靜脈注射烏拉地爾降壓，艾司洛爾控制心率，血壓維持在140～180 mmHg/80～110 mmHg，心率維持在80～130 次/min。產科醫生聽診胎心音無異常。靜脈推注舒芬太尼10 μg、維庫溴銨2 mg，轉ICU，術后當天下午患者蘇醒成功拔管。術后病理回報：（左側腎上腺）腎上腺皮質腺瘤。追蹤病例出院后恢復良好，于妊娠37+6周在本院自然分娩一活男嬰。

2 討論

庫欣綜合征（cushing syndrome，CS）又稱皮質醇增多癥，由于高皮質醇對于性腺軸的抑制，導致CS患者多有排卵障礙及不孕，臨床上妊娠合并CS 極為罕見，目前全球僅報道200 余例[1]。妊娠合并CS可導致母親和胎兒的嚴重并發癥，包括自然流產、圍產期死亡、早產、孕婦高血壓、心力衰竭、糖尿病等，此類疾病無論對母體還是胎兒都是極為不利的，因此在妊娠期早期診斷和治療至關重要[2-4]。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術是首選并安全的手術方法[2，5]。國內外文獻均推薦手術時機為孕中期[6，7]。此類患者的圍術期管理給麻醉醫生帶來了一定的挑戰。

此類患者的麻醉要點：①氣道評估。此類患者因皮質醇增多常面頰肥胖，頸部短粗，預測是否為困難氣道至關重要，其次，此類患者拔管應按困難氣道拔管處理；②血氧飽和度的維持。CS 的患者常表現為滿月臉、水牛背、體重增加。由于肺血容量和胸廓周圍脂肪組織的增加，胸壁順應性通常降低，導致功能殘氣量（FRC）減少、肺不張、通氣/血流（V/Q）比例失調、肺內分流等[8]，其次，孕期患者氧耗增加和功能殘氣量減少，致使孕婦氧儲備降低，最終共同導致低氧血癥和氧飽下降，此類患者誘導前需充分的預給氧。本例患者入室氧飽為93%，插管后氧飽為92%，患者改右側臥位后氧飽升至100%。考慮原因如下：全麻后患者腹肌松弛，增大的子宮壓迫下腔靜脈，回心血液量減少使得攜氧減少，其次，增大的子宮使得膈肌上抬，FRC 減少，半臥位SpO2沒有改善，右側臥位好轉是以說明；③麻醉藥物和麻醉方式。對于此類患者的麻醉藥物和麻醉方式沒有具體的建議。有研究證實依托咪酯可以阻斷皮質醇的合成而用于此類患者的手術[8]。麻醉藥物可選擇丙泊酚、瑞芬太尼等短效藥物從而減少對胎兒的影響。本例患者于妊娠37+6周在本院自娩一男活嬰，外觀無畸形，Apgar 評分10 分，證實所選用的麻醉藥物對胎兒無不良影響；④血流動力學的維持。患者血流動力學常不穩定，需要麻醉醫生提前備好血管活性藥物；⑤電解質的維持。CS 患者常合并低鉀，要注意觀察整個圍術期血鉀的情況，按需補鉀；⑥激素水平。對于接受腎上腺腺瘤切除的病人需要術中糖皮質激素替代，推薦術中給予100 mg 的琥珀酸氫化可的松[9]。本例病人經內分泌醫生會診建議術中給予200 mg 琥珀酸氫化可的松；⑦加強術中監測，手術全程由產科醫生監測胎心；⑧其他。由于此類患者皮膚菲薄并有可能有骨質疏松，麻醉醫生對患者進行任何操作時必須動作輕柔，防止不必要的損傷。

綜上所述，妊娠期合并CS 患者極為罕見，給圍術期管理帶來了很大的困難和挑戰。在密切關注以上麻醉要點的同時，需要多學科醫生密切合作，保證患者及胎兒整個圍手術期的安全，把對于孕婦與胎兒的潛在風險降到最低。