骨髓纖維化導致的食道-胃底靜脈破裂出血討論

張延濤，甘貽波，唐源，黃初軍

（曲靖市第一人民醫院消化內科，云南 曲靖 655000）

食道-胃底靜脈曲張破裂出血是消化內科的急危重癥，處理不當往往導致患者大量失血，而引起死亡。臨床診治過程中所遇到的患者多為各種肝臟疾病終末期導致的門靜脈高壓，食道-胃底靜脈曲張破裂出血，從而忽視了其他少見疾病引起的食道-胃底靜脈曲張破裂出血，導致不能對因治療，使病情不能得到有效的診治[1]。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析本院消化內科2018年所收治的32例食道-胃底靜脈曲張破裂出血患者臨床資料，患者均有明顯嘔血、黑便病史。其中男19例，女13例；年齡38～75歲，平均（52.5±16.5）歲。患者及家屬均對本研究知情并簽署知情同意書。

1.2 方法 所有入組患者均經胃鏡檢查明確診斷為食道-胃底靜脈破裂出血。所有患者均有無創肝纖維化、肝功能、血生化、肝炎病毒學及自身免疫性肝病抗體檢查結果，其中2例特殊患者給予骨髓穿刺活檢及免疫組化檢查。比較原發性骨髓纖維化患者（n=2）與肝硬化失代償期患者（n=30）的肝臟硬度、血清白蛋白、轉氨酶升高程度、肝炎病毒性指標的差異。

1.3 統計學方法 采用SPSS 20.0統計學軟件進行數據分析，計量資料采用“”表示，以t檢驗，計數資料以[n（%）]表示，采用χ2檢驗，以P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

肝硬化失代償期患者與原發性骨髓纖維患者肝臟硬度，血清白蛋白、轉氨酶數值、肝炎病毒感染、膽紅素、血小板計 數水平比較差異具有統計學意義（P＜0.05），見表1。

表1 主要檢驗指標統計分析Table 1 Statistical analysis of main test indexes

3 討論

原發性骨髓纖維化（IMF）是一種原因不明的克隆性造血干細胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病[2]，臨床特征性表現為脾臟明顯增大（多數為巨脾）和各器官的髓外造血。末梢血出現幼稚粒細胞和有核紅細胞，可見淚滴樣細胞，骨髓穿刺可出現“干抽”現象，骨髓活檢出現不同程度的骨髓纖維化[3]。本研究中2例患者均因消化道出血入院，胃鏡檢查提示：食道-胃底靜脈曲張出血。腹部CT檢查提示食道-胃底靜脈曲張，因慣性思維，消化科醫生往往會首先診斷為肝硬化并食道-胃底靜脈曲張破裂出血[4]。但上述2例患者經反復詢問飲酒史，查找肝炎病原學診斷依據，詳細詢問各種可能導致肝損傷的藥物服用史及工作環境中毒物的接觸史，均不能明確導致肝硬化的病因[5]。且上述2例患者影像學及肝臟檢查，無創肝纖維檢查，血小板及轉氨酶，膽紅素，肝炎病毒學指標均不支持肝硬化門靜脈高壓的診斷。因對骨髓增殖性疾病特別是骨髓纖維化等疾病的認識不足，經大量常規檢查后因未能明確肝硬化的病因，往往將病因歸于隱源性肝硬化。

上述2例患者因診斷不明確，又反復出現消化道大出血，其中1例患者經CT檢查提示出現全身大量的骨質破壞，脾臟明顯增大，于是考慮血液系統疾病的可能。經血液科會診行骨髓穿刺活檢，病理檢查提示，纖維組織輕度增生，骨髓中造血細胞增多，脂肪組織減少，造血組織中成熟及幼稚粒細胞可見，巨核細胞易見。免疫組化：MPO（+），CD15（+），CD3（局灶+），CD20（局灶+），CD138（-），特染結果：網織纖維（++）[6]。穿刺涂片均見淚滴形紅細胞；骨髓活檢：網狀纖維明顯增生，至此2例患者明確PMF診斷[7]。通過上述2例患者資料可見，食道-胃底靜脈曲張破裂出血并不僅發生于肝硬化失代償期的患者[8]。繼發于胰腺炎等導致的脾靜脈壓迫的區域性門脈高壓，門靜脈血栓，布加綜合征等均可導致繼發性的門靜脈高壓癥。骨髓纖維化引起的食道-胃底靜脈曲張在消化科見到的相對較少，但在查閱文獻發現原發性骨髓纖維化（IMF），約17%的患者會合并食道-胃底靜脈曲張，考慮食道-胃底靜脈曲張可能與髓外造血有關，特別是脾臟代償性的髓外造血，導致脾大，脾靜脈血流量增加，血流增快，損傷血管內皮細胞，容易導致血栓的形成[9]。

在臨床工作遇到食道、胃底靜脈曲張，肝損傷輕，脾臟增大明顯又無肝硬化的典型表現者，不僅需考慮普通的肝硬化，還要考慮其他導致門靜脈高壓的疾病，如果懷疑有其他系統疾病時要及時聯系會診，針對血液系統疾病更加強調骨穿及骨髓活檢的重要性，以期減少誤診、誤治，給患者更加準確的診治。骨髓纖維化是一種進展緩慢、病程漫長的疾病，許多患者不經任何治療可長期穩定，只有出現巨脾且引起相關癥狀者及單項或多項血細胞數明顯升高或減少，骨骼疼痛者需針對具體的病情選擇合適的治療方案[10]。對于骨髓纖維化導致的繼發性門脈高壓，食道-胃底靜脈破裂出血，內鏡下給予套扎，硬化劑或組織膠注射治療是較好的方式。總之，在臨床工作中需注意觀察患者疾病細節，對于不符合常理的檢查結果需考慮其存在的原因，以便對患者進行更加針對性及有效的治療。