兒童自體肋軟骨在耳畸形再造與修復中的應用

周麗娟　馬靜　王貝茜　張恒龍　池文月

摘要：先天性耳畸形常見、多發、其中部分中重度結構畸形不僅影響顏面部外觀，也同時影響聽覺功能，對于伴有耳道狹窄者常出現膽脂瘤和感染等嚴重并發癥，需要及時進行并發癥的處理、聽覺功能的重建和耳郭外形的再造與修復，后天性耳畸形中同樣存在需要應用自體肋軟骨進行再造修復的病例，自體肋軟骨作為常用的修復材料之一，具有取材方便、組織相容性佳及無排異反應等優點，在耳整形中廣泛應用，本文就自體肋軟骨在耳再造與修復中的應用進展進行綜述。進行綜述。

關鍵詞：肋軟骨;耳畸形;耳再造

耳先天性與后天創傷性畸形是臨床常見、多發的疾病、可對聽覺功能和顏面部外觀產生影響，其中部分嚴重患者需要應用自體肋軟骨進行再造修復，自體肋軟骨作為修復材料之一，具有取材方便、組織相容性佳及無排異反應等特點，在耳整形中被廣泛應用。本文就自體肋軟骨在耳畸形再造與修復中的應用進展進行綜述。

1先天性耳畸形

先天性耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷，包括耳郭形態異常和結構畸形。形態異常指耳郭產生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足，發病率高達20%，早期開展耳模矯正治療可有效改善耳郭外觀。耳郭結構畸形是引起聽力缺陷和容貌損害的五官嚴重結構畸形，國內每年新增該類病例近萬例，為先天性結構畸形救助項目的重點，由于耳郭結構的缺失，采用耳模矯正技術難以糾正耳郭外觀，通常需要利用自體肋軟骨或人工材料進行修復重建，目前國際上耳郭再造與修復的常用材料仍是自體肋軟骨，當肋軟骨不足或根據患者意愿，人工材料可作為補充選擇.

1.1耳郭再造的年齡

國際小耳畸形和閉鎖工作組認為，全耳郭再造的手術時機應在患兒6周歲以后，其中9周歲以后最佳。該年齡段患兒發育良好，身高1.2m以上，胸圍（劍突水平）>55cm，患兒能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳郭支架，且對側耳郭發育已接近成人，可以作為制作耳郭支架的模板。

在身體快速發育的青春期（12～15周歲），肋軟骨容易發生空心化改變，質地疏松，彈性及硬度變差，雕刻的耳郭支架難以塑形固定且穩定性差：成年之后，肋軟骨容易發生鈣化或者骨化，質地變硬、變脆，難以雕刻或者雕刻時易斷裂。這2個年齡段對于耳再造經驗不足的醫師而言是巨大的挑戰。目前通過采用肋軟骨B超技術，可以在耳再造術前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對于肋軟骨CT而言，避免了輻射對身體的影響.z

1.2肋軟骨的切取

2.自體肋軟骨的切取應根據術中需求量予以個性化的合理設計，通常根據患者肋軟骨發育情況，可以選擇第6、7、8、9肋軟骨，根據用量需要，以不超過3根為限，Brent通常取對側肋軟骨，而Nagata取同側肋軟骨。由于肋軟骨可以翻轉，2面均可雕刻，側別對手術的整體影響較小，肋軟骨的定位可以自上而下逐一觸診，根據肋軟骨交界處稍膨隆的特征來判斷肋軟骨的起點。

離斷肋軟骨時，可保留骺軟骨0.5cm;同時肋軟骨的軟骨膜需要盡可能完整保留，并恢復其管狀結構，利于肋軟骨的再生以及胸廓的形態維持，有效避免術中氣胸以及術后胸廓局部畸形的發生，切取肋軟骨的量以能滿足耳郭支架的雕刻為宜，同時盡可能保證二期立耳支架的拼接，雕刻中殘余的肋軟骨可回填于軟骨膜囊袋內，肋軟骨切取后，胸腹部的疼痛通常較為明顯，手術前可以在B超引導下行肋間神經阻滯或椎旁神經阻滯鎮痛。

1.3耳郭再造手術技術

2.自體肋軟骨全耳郭再造目前的主流技術包括非擴張二期法、非擴張三期法、擴張兩瓣法和擴張單瓣法，以非擴張二期法為例，主要適用于耳周皮膚松弛、移動度較好的患者。通常一期行肋軟骨切取，雕刻制備耳郭支架，肋軟骨耳支架皮下埋置于耳后筋膜淺層，轉移殘耳形成耳垂，根據耳屏發育情況，可同期行耳屏再造術：二期立耳行顱耳角成形，可采用自體肋軟骨（或其他材料）墊于再造耳后支撐，行耳后筋膜瓣轉移，耳后創面植皮，擴張法主要適用于耳周皮膚緊致、移動度較差的患者。

1.4耳郭再造與耳道手術的協調

2.先天性耳郭結構畸形患者常伴發外耳道狹窄或閉鎖，根據外耳道發育的不同，外耳道成形術需與耳郭再造相協調。針對外耳道閉鎖患者，由于不具有外耳道膽脂瘤的形成風險，應先開展自體肋軟骨耳郭再造術，然后慎重考慮外耳道再造術或人工聽覺植入術，患者的Jahrsdoerfer評分應≥7分，且年齡最低為6歲，但通常建議耳道再造手術應在青春期發育完全之后，以降低耳道骨性再生以及二次手術的風險，外耳道狹窄患者仍具有一定的外耳道上皮，存在外耳道膽脂瘤的形成與感染風險。如果耳道狹窄患者不合并外耳道膽脂瘤，可先行自體肋軟骨耳郭再造術，但需密切隨訪外耳道：若患者表現為外耳道膽脂瘤或伴發耳道感染則需一期行外耳道成形術，避免外耳道膽脂瘤進一步破壞毗鄰結構：若患者已行耳郭再造術并完成立耳，仍可行外耳道成形術，但將減少術者的操作空間并增加手術難度.

1.5耳郭再造并發癥

2.耳郭再造需要多學科診療模式的參與，涉及耳鼻喉科、整形外科、聽力學、護理學及心理學等多個學科。由于手術時間長、難度大、需要良好的團隊配合才能達到滿意的術后效果，但每個患者的年齡、肋骨發育、殘耳條件、瘺管存在與否、皮膚松緊度等有所不同，手術后難免會出現各類并發癥，自體肋軟骨耳郭再造常見的并發癥有皮瓣壞死、支架暴露、支架吸收等，主要原因為感染、壓迫、皮瓣血運不良等，早期可以行抗感染、高壓氧、降低負壓吸引力及佩戴耳郭保護罩等方式進行干預。

耳郭畸形的患者需要心理疏導的比例較高，出現并發癥之后，對患者及家庭的心理創傷更大，以非擴張二期法為例，如一期術后耳郭形態不佳，通常不建議行二期立耳顱耳角成形，可考慮自體肋軟骨法二次手術，將原耳郭支架全部取出，取另一側肋軟骨雕刻成耳郭支架埋置于耳后筋膜淺層，也可用顳淺筋膜瓣法修復，如果局部瘢痕明顯，皮膚僵硬移動度差，還可以先行置入擴張器，對皮膚進行充分擴張。由于二次手術局部皮瓣質量較差，手術風險及難度更大，通過術前合理評估及設計、可以有效降低手術風險，使患者達到相對滿意的心理預期。

2后天性耳畸形

后天性耳畸形常由咬傷、交通意外、燒傷、手術等原因造成、其中耳郭上1/3的損傷最為常見，由于畸形原因以及程度的個體差異性大，給修復增加了難度。與先天性耳畸形不同，后天性耳畸形通常遺留局部瘢痕，尤其是燒傷患者，使得耳周皮膚彈性、移動度、血運等均受到影響、影響耳畸形修復。同先天性耳畸形再造修復一樣，2個決定性因素是合適的耳郭支架與覆蓋耳郭支架的軟組織，耳甲腔軟骨和自體肋軟骨是后天性耳畸形修復的常用軟骨支架材料，通常耳郭缺超過1/3即需要采用自體肋軟骨進行修復，70%的后天性耳畸形患者需要行自體肋軟骨修復重建。對于年齡較大、肋軟骨明顯鈣化的患者，可采用人工材料如Medpor替代自體肋軟骨或耳郭贗復體（義耳）修復。采用自體肋軟骨行后天性耳畸形修復，對于耳郭部分缺損病例，通常1根肋軟骨即可滿足修復重建需求，而最常用的肋軟骨為第8肋。如果耳郭缺損較多甚至是完全缺損，則需要2～3根肋軟骨進行重建，覆蓋軟骨支架的軟組織通常為局部皮膚囊袋，當局部皮膚瘢痕質地明顯較差，如燒傷或交通意外傷，則需要額外的皮膚或軟組織覆蓋，可采用耳后乳突區皮瓣、耳后預擴張皮瓣、顳頂筋膜瓣等修復。大多數患者需要2次手術，包括立耳重建顱耳角方可恢復滿意的耳郭外形。

3再造耳的美學

自體肋軟骨耳郭再造術后的美學評分尚無統一的際標準，。一方面，美的耳郭不僅要考慮它的形態，同時需有合適的大小以及位置。耳郭包含耳輪、對耳輪、耳甲腔、耳垂、耳屏等10余個精細亞結構單位，耳郭的下極約平行于鼻尖，上極約平行于眉尖，大小約為6cm，長寬比約為2∶1。部分先天性耳郭結構畸形患者合并有半面短小，再造耳的定位較為困難，需在兩側相對對稱的前提下，在整體協調性上有所平衡。如果同時伴有外耳道狹窄，如何平衡新的外耳道口的位置極為困難。后天性耳畸形病例大多數殘余耳甲腔以及外耳道，使得耳郭的定位相對簡單。另一方面，美的耳郭不單單要形態逼真，同時需兼顧另一側耳郭的形態，使得再造耳郭在整體上協調，不引人注目。

4結語與展望

自體肋軟骨作為耳郭再造修復的材料選擇目前仍是主流。通過肋軟骨B超技術可以在術前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對于肋軟骨CT而言，避免了低劑量輻射對身體的影響，值得推廣應用。根據耳周的皮膚狀態來選擇手術方式相對更為合理，但需綜合考慮患者意愿，雖然自體肋軟骨組織相容性佳、排異反應少、手術技術相對成熟，但術后難免會出現各類并發癥，早期應積極干預以降低嚴重不良事件的發生，后天性耳畸形由于畸形的原因以及程度個體差異性大，年齡及瘢痕等給修復增加了難度，需綜合診治，必要時可采用人工材料如Medpor替代自體肋軟骨，或用義耳進行修復。組織工程軟骨目前已經應用于耳郭再造領域，是未來重要的發展及應用方向，針對再造耳的美學評分，目前尚無統一標準，未來可考慮開發人工智能評分系統，在耳整形領域推廣應用。

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