血友病并Rh陰性血的右腎破裂患者搶救成功一例

盧童，張遠帥，龔化，楊剛，彭軼輝，陳懿，熊鷹

1.天門市第一人民醫院泌尿外科，湖北 天門 431700；

2.武漢科技大學職業危害識別與控制湖北省重點實驗室，湖北 武漢 430081；

3.長江大學附屬第一醫院泌尿外科，湖北 荊州 434000

血友病是一類以凝血酶合成障礙為主要特點的具有自發出血傾向的遺傳性疾病[1]，包括血友病A型、血友病B型、血管性血友病等不同類型，其中以血友病A型最為常見。Rh血型系統是除ABO血型系統以外的另一類重要的血型系統，其中Rh陰性血在我國人群中所占比例僅為0.3%[2]，屬于稀有血型。血友病且合并Rh陰性血的患者一旦發生實質器官破裂，因凝血功能障礙更容易引起大量失血導致低血容量性休克，且因Rh陰性血的血源稀缺，往往導致病情兇險且治療困難。現將本院收治的1例血友病并Rh陰性血的右腎破裂患者診療經過報道如下：

1 病例簡介

患者，男，31歲，因“右側腰腹痛2 d”于2020年12月20日入院，查體：體溫(T)36.5℃，脈搏(P)152次/min，呼吸(R)25次/min，血壓(BP)90/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志淡漠，皮膚、瞼結膜及甲床色澤蒼白，雙側橈動脈搏動細速，右側腰腹部明顯膨隆并緊張，劍突下及雙臂均可見皮膚瘀斑，持續導尿見血性尿液。詢問親屬均否認近2 d有外傷史，既往曾于2年前診斷為“血友病A型”，并有長期的中度抑郁癥病史，均未進行規范治療。CT可見右腎周巨大血腫，腎下極與血腫混雜，結構不清，血腫向盆腔延續，伴有腹腔積液，腹腔其他臟器未見明顯損傷表現。血常規：血紅蛋白(HGB)31 g/L，血小板(PLT)96×109/L；凝血功能明顯異常：凝血酶原時間(PT)16.4 s，活化部分凝血活酶時間(APTT)123.3 s，纖維蛋白原(Fib)1.18 g/L，抗凝血酶3(AT3)46%；血型全套：B型，Rh陰性。入院后20 min，患者血壓呈進行下降，低至70/42 mmHg。根據病史考慮為：(1)右腎破裂；(2)低血容量性休克；(3)血友病；(4)彌散性血管內凝血(DIC)。遂在積極抗休克治療的同時，立即行剖腹探查術，采用右側腹直肌切口，打開腹腔后見不凝血約1 000 mL，吸凈積血后，見右側腹膜后巨大血腫將升結腸向內前方推移，打開結腸旁溝和腎周筋膜，可見血腫自膈下延續至盆腔，清除腎周血腫后見右腎下極明顯破裂，遂鉗夾切斷腎蒂，離斷輸尿管，移除右腎，觀察腹膜后手術區有多處滲血，呈不凝血，以明膠海綿對滲血處仔細填壓，于腹膜后及盆腔留置引流管兩根，關閉腹腔結束手術。術中及術后輸注濃縮紅細胞、冷沉淀及冰凍血漿，每8 h檢測凝血功能，每12 h檢測血常規。術后第二日HGB提升至44 g/L，APTT下降至57.7 s，患者神志漸恢復，復查B超未見腹腔內及腹膜后手術區域明顯積血。隨后予以凝血因子Ⅷ靜脈輸注，患者情況逐漸改善。術后2周，HGB 98 g/L，PLT 458×109/L，PT 13.1 s，APTT 46.7 s；術后4周，HGB 122 g/L，PLT 180×109/L，PT 12.2 s，APTT 40.9 s。于術后1個月出院，囑患者每周來院復診并輸注凝血因子Ⅷ。

2 討論

腎破裂在泌尿系統損傷中較為常見，一般情況下，不伴有其他重要臟器損傷的單純的單側腎損傷，如能及早發現并及時就醫，根據不同損傷程度分別采取保守治療、介入治療及手術治療等方式大多預后較好。而本例患者因同時具有多種危險因素而導致病情更為復雜，治療難度明顯增大。原因如下：(1)本例為血友病A型患者且既往未接受規范治療，體內凝血因子Ⅷ水平低下導致明顯的凝血功能障礙[3]，發生諸如腎臟一類的實質器官破裂時更容易引起劇烈出血，而且進一步導致手術中止血更加困難，術后手術區域再次出血的風險也大大增加。(2)患者為罕見的Rh陰性血型，此類血型血源稀缺，大大增加了輸血治療的難度[4]。(3)患者有長期中度抑郁癥病史，導致其與家人及外界極少溝通交流，并且抑郁癥患者常有較強的“病恥感”[5]，對自身遭遇的傷病往往不愿告知家人甚至醫護人員，而抑郁癥患者的家屬大多存在一定的心理健康問題[6]，導致對患者的關注度下降，對患者身體狀況發生的嚴重問題認知遲緩。本例患者在初發腰腹疼痛癥狀2 d后才到醫院就診，病情延誤導致治療更加困難。而且在術后意識恢復后，患者仍然拒絕與醫護進行語言交流，使得醫護始終無法了解患者是否存在外傷等導致腎破裂的致病因素。(4)患者入院時已呈DIC，表現為APTT、PT、Fib、AT3等指標均明顯異常，手術創面也出現多處以不凝血為特點的滲血面，術后繼發性出血及多器官功能衰竭的風險明顯增加。

回顧此患者的治療過程，總結經驗如下：(1)此類患者一旦明確為腎破裂導致的失血性休克，宜盡快手術探查，必要時為挽救患者生命應果斷切除患腎。因Rh陰性血源稀缺，通過輸血補充血紅蛋白十分困難，所以通過手術盡快控制較大的活動性出血可避免患者血紅蛋白進一步下降導致更加嚴重的后果。(2)術中和術后的成分輸血對挽救患者生命尤為重要。濃縮紅細胞可提高患者血紅蛋白水平，冰凍血漿和冷沉淀中含有包括凝血因子Ⅷ在內的多種凝血因子及纖維蛋白原，可對患者因血友病及DIC導致的凝血功能障礙進行有效調節，防止手術創面在術后繼續大面積滲血加重休克。(3)診治過程中有效應用多學科合作模式(MDT)可充分發揮諸如重癥醫學科、血液科、輸血科等學科的專業優勢，大大提高救治效率。

綜上所述，血友病并Rh陰性血的腎破裂伴低血容量休克的患者病情非常兇險，準確評估病情、及時采取有效救治手段并充分發揮多學科合作優勢是成功挽救患者的重要途徑。