腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷

谷霄龍 時高峰 楊麗 李揚

摘要：目的?探討腹膜后去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）的CT表現。?方法?回顧性分析15例經病理學證實腹膜后DDLS的CT資料。?結果?15例中單發腫塊6例，多發腫塊9例。6例單發腫塊中脂肪成分為主伴非脂肪成分1例;軟組織成分為主，可見或不可見脂肪密度成分5例。9例多發腫塊均軟組織成分為主，其內可見或不可見脂肪成分。增強不均勻中度持續強化。15例中4例腫瘤侵犯周圍臟器及組織。15例均未發現淋巴結腫大及腹部臟器轉移。?結論?腹膜后DDLS表現為單發或多發腫塊，部分腫塊CT未見脂肪成分，CT對其診斷具有重要價值。

關鍵詞：去分化脂肪肉瘤;腹膜后;計算機體層成像

【中圖分類號】R730.4?【文獻標識碼】A?【文章編號】1673-9026（2021）13-01

去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）是一種少見的軟組織脂肪肉瘤，腹膜后DDLS研究少見[1] [2]，回顧性分析15例經病理學證實腹膜后DDLS的CT資料，旨在提高對腹膜后DDLS的診斷水平。

1?資料與方法

回顧性分析2017年2月至2019年12月經手術后病理證實的15例腹膜后DDLS患者的臨床和CT資料。納入標準：①病理診斷為去分化脂肪肉瘤;② CT診斷及手術探查腫瘤位于腹膜后;③ CT檢查前未接受過放療、化療或是生物治療。排除標準：①臨床或CT資料不完整;②CT圖像質量不能滿足研究。所有病例均由手術后病理證實。CT檢查與手術間隔時間不超過1周。

1.1?臨床資料

其中男8例，女7例，年齡38～66歲，平均年齡56歲。15例中原發DDLS 6例，高分化脂肪肉瘤術后復發DDLS 3例，DDLS術后復發6例次。原發病例中主訴為體檢發現腹部包塊4例，主訴為尿頻尿急1例，主訴為間斷發熱1例。復發病例中主訴為腹脹1例，主訴為間斷發熱1例，余7例為術后常規隨訪復查時發現腫塊。

1.2?檢查方法

15例DDLS中，全部行CT平掃及動脈期、靜脈期增強掃描。采用GE Revolution 128排CT機，Siemens Somatom Definition Flash CT機和Philips ICT 256排CT機。常規層厚5mm，120 kV，250～350 mAs，全腹掃描范圍自膈頂至恥骨聯合下緣水平。增強掃描采用非離子型對比劑（碘含量300 mg/ml），注射流率3.0 ml/s，對比劑總量100 ml。于注藥后25s掃描動脈期，70s掃描靜脈期。

兩位具有8年和23年腹部影像診斷經驗的放射科醫生分別評估圖像，當二人意見不一致時，由一位具有25年腹部影像診斷經驗的放射科醫生加入組成小組討論達成一致。主要評價指標包括：病變位置、大小、形態、邊界、多期掃描CT值（平掃、動脈期、靜脈期）、周圍組織侵犯、遠處轉移等。

1.3?病理檢查

所有患者病變部位均經手術切除，標本經10%中性緩沖福爾馬林溶液固定，常規石蠟包埋切片，蘇木精-伊紅染色法染色。由兩名對軟組織腫瘤具有豐富經驗的病理科醫師進行雙閱片，意見不一致時，由上級醫師進行復診，最終確定判讀結果。

2?結果

2.1?腫瘤形態

15例腹膜后DDLS長徑在55.1～420.0mm，平均長徑151.4mm。單發腫塊6例，多發腫塊9例，呈圓形或類圓形。最大腫塊不伴分葉5例，伴有分葉10例。

2.2?腫瘤密度及強化特點

單發脂肪成分為主腫塊，伴非脂肪密度成分1例;單發軟組織成分為主腫塊，內可見或不可見脂肪密度成分5例;多個軟組織成分腫塊，其內可見或不可見脂肪密度成分9例。

6例單發腫塊中，1例表現為囊實性腫塊，3例表現為實性腫塊伴囊變/壞死，1例表現為實性腫塊伴囊變/壞死并伴有多發鈣化，1例表現為脂肪、軟組織、液體混雜成分腫塊。

9例多發腫塊中，3例表現為多發軟組織腫塊，1例表現為多發軟組織腫塊及囊實性腫塊，1例表現為多發脂肪、軟組織、液體、鈣化混雜成分腫塊（圖1），1例表現為脂肪、軟組織、鈣化混雜成分腫塊伴多發軟組織腫塊，2例表現為囊實性腫塊伴多發軟組織腫塊，1例表現為多發囊性腫塊（圖2）。

增強掃描動、靜脈期腫塊脂肪成分均未見強化，液體成分均未見強化。避開壞死區域測量CT值，腫塊軟組織密度成分其平掃CT值25～46Hu，平均CT值36Hu;增強掃描表現為輕度至明顯強化，強化不均勻，動脈期CT值29～95Hu，靜脈期CT值46～121Hu;動脈期、靜脈期平均CT值分別為57Hu、72Hu。本組病例中除1例是囊性病變無明顯強化外，其余14例均表現為漸進性強化。

2.3?腫瘤侵犯及轉移

腫瘤侵犯實質臟器及周圍組織情況：1例相鄰腎臟、腎上腺受侵犯，2例腫瘤侵犯右半結腸，1例腹壁皮下軟組織受侵。全部15例病例均未發現腫大淋巴結及腹部其它臟器轉移。

3?討論

CT是腹膜后DDLS重要的檢查手段。本研究發病年齡主要為中老年，男女比例未見明顯差異。就診時可為原發病變，也可繼發于高分化/去分化脂肪肉瘤術后。通過術后復查可發現復發型DDLS。臨床癥狀則取決于其占位效應。患者CT檢查顯示瘤體均大于50mm，可能與腫瘤生長早期臨床癥狀不明顯有關。多發腫塊通常表現為主瘤灶伴多發相對較小瘤灶出現。

根據腫塊數量和組織成分區別，Hong[3]等將DDLS分為以下4型：Ⅰ型：單發脂肪成分為主腫塊，伴非脂肪密度成分;Ⅱ型：單發軟組織成分為主腫塊，內可見或不可見脂肪密度成分;Ⅲ型：多個軟組織成分腫塊與脂肪密度腫塊;Ⅳ型：多個軟組織成分腫塊，其內可見或不可見脂肪密度成分。近年來研究[4] [5]多采用Hong等的分型方法。本研究根據其分型分為Ⅰ型1例（1/15，占6.7%），Ⅱ型5例（5/15，占33.3%），Ⅲ型0例（0/15，占0.0%），Ⅳ型9例（9/15，占60.0%），Ⅰ型和Ⅲ型占比例較低，即無論單發或多發腫塊，去分化脂肪肉瘤腫塊CT表現多不含脂肪成分，因此依據CT是否顯示腫塊具有脂肪成分鑒別去分化脂肪肉瘤是不可靠的。

15例中11例（11/15，占73.3%）腫塊含有黏液成分，反映DDLS易囊變、壞死這一特點，其中1例腫塊幾乎全部為黏液成分。TirumaniS[6]等研究表明，含有黏液成分的DDLS生長速度較快且可轉變為軟組織成分。此類DDLS應警惕其生長速率較高，且如果通過復查發現黏液成分轉變為軟組織成分，則考慮診斷DDLS的可能性。

15例中3例DDLS伴有鈣化或骨化成分（3/15，占20.0%）。TateishiU[7]等研究表明這與腫瘤內進一步骨-軟骨肉瘤樣分化或骨化生相關，如果脂肪肉瘤中出現此征象則提示為去分化的有意義征象。

研究顯示增強掃描動、靜脈期軟組織成分均呈中度至明顯持續性強化，靜脈期強化程度未見減退，反映DDLS富血供特點，因而腫塊生長活躍且惡性度高。黏液成分、脂肪成分均未見強化。這與其它研究[4] [5] 在強化程度、強化方式相似。

15例中4例腫塊侵犯（4/15，占26.7%）相鄰臟器。15例（15/15，占100.0%）均未發現淋巴結轉移及腹部其它臟器轉移征象，本研究DDLS未發現經血行或是淋巴途徑轉移，這與其它研究[4] [5]一致。

本研究有以下局限性：1、因本病罕見納入研究病例數較少。2、CT分型與預后的關系有待進一步研究。

腹膜后DDLS表現為單發或多發腫塊，腫塊成分多混雜，部分腫塊CT未見脂肪成分，CT對其診斷具有重要價值。

參考文獻：

[1]林紅東，張志艷，馬偉瓊，周玉祥，腹部原發去分化脂肪肉瘤CT表現及病理對照分析[J].實用放射學雜志，2018，（02）：226.DOI：10.3969/j.issn.1002-1671.2018.02.016.

[2]方圓，李明，劉剛，徐啟明，唐軍，李天然.原發性腹膜后脂肪肉瘤的CT征象分析[J].中國醫學影像技術，2017，33（S1）：62-65.DOI：10.13929/j.1003-3289.2017019.

[3]HONGSH，KIMKA，WOOOH，et al.Dedifferentiated liposarcoma of retroperitoneum：spectrum of imaging findings in 15 patients[J].Clin Imaging，2010，34（3）：203-210.DOI：10.1016/j.clinimag.2009.12.025.

[4]張杰穎;余小多;宋艷;張宏圖;陳雁;歐陽漢;趙心明.腹膜后去分化脂肪肉瘤的影像學表現及病理對照[J].中華腫瘤雜志，2019，41（3）：223-228.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3766.2019.03.013

[5]周曉明，于瀾，谷海燕，王剛，高遠翔.原發腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT表現及分型初探[J].臨床放射學雜志.2015（11）.DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2015.11.024

[6]TIRUMANISH，WAGNERAJ，TIRUMANIH，et al.Is the nonlipomatous component of dedifferentiated liposarcoma always soft tissue on CT？ Analysis of CT densities and correlation with rate of growth in 60 patients[J].Abdom Imaging，2015，40（5）：1248-1254.DOI：10.1007/s00261-014-0267-x.