Kartagener綜合征患者行雙肺移植術圍手術期護理1例

鄭媛媛

Kartagener綜合征(支氣管擴張-鼻竇炎-內臟轉位綜合征，Kartagener syndromen)主要表現為慢性鼻竇炎、支氣管擴張、鏡面內臟反位三聯征,是一種常染色體隱形遺傳病。該類患者由于先天性生理結構的異常,容易繼發呼吸系統感染性疾病。Kartagener綜合征發病率低，難以在疾病早期確診并對癥治療。部分患者確診時已處于疾病晚期，此時多危及生命，并且預后較差。1933年Kartagener報道了22個家族中的48個病例，所有患者具備支氣管擴張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內臟反位三聯癥，此后即被命名為Kartagener綜合征[1]。目前國內外只報道了10余例肺移植治療Kartagener綜合征病例，其中國內報道1例。患者由于存在全內臟反位（俗稱：“鏡面人”），肺門解剖結構異常，移植手術難度非常大。 2017年7月，醫院肺移植科收治1例Kartagener綜合征患者，經雙肺移植術后的治療和護理，好轉出院，現報告如下。

1 病歷介紹

患者，女性，45歲，主因“反復胸悶氣促、咳嗽咳痰伴咯血30余年”入住我科，入院時患者消瘦貌明顯，身高156cm，體重37 kg，主訴胸悶氣急明顯，咳嗽，咳白黏痰，予氧袋面罩吸氧10L/min。生命體征：SpO2：62%，HR：每分鐘136次，T：37℃，BP：126/78mmHg。本院肺部CT結果示：患者存在右位心臟，同時全內臟反位。雙側氣胸, 右側肺壓縮約70%,頸部、縱隔、腋下、右側皮下積氣。右肺下葉及左肺支氣管擴張伴感染，兩肺感染，左肺下葉肺氣腫。同時患有慢性鼻竇炎，診斷為Kartagener綜合征。患者兩肺支氣管擴張，反復感染伴咯血多年，為終末期肺病，肺移植是唯一途徑。患者于入院第40天行體外膜肺置入術（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助下的雙肺移植術，分別植入同種異體供肺，手術結束轉至ICU，予機械通氣輔助呼吸、補充血容量、抗感染、抗炎、抗排異、保護重要臟器功能等治療。術后第6天，拔除氣管插管，改鼻導管吸氧。術后第7天，患者出現睡眠差，焦慮癥狀較明顯，予精神衛生科會診后予調整抗排異藥物劑量及抗焦慮藥物對癥治療。術后早期進行運動干預，心肺康復訓練及平衡訓練，加強氣道廓清管理和呼吸訓練。術后第14天轉入肺移植病房繼續治療，患者恢復良好，病情平穩，于術后第33天出院。

2 護理

2.1 肺移植術前病房護理

2.1.1 完善術前準備 評估患者健康史、癥狀及體征。遵醫囑對癥處理，給予吸氧，使用藥物。配合醫師完善各項檢查，做好術前準備。

2.1.2 疾病管理 疾病管理迄今為止，三個主要重點領域是：呼吸道清除、感染控制和炎癥最小化[2]。據文獻報道[3]，我國肺移植受者圍術期死因構成中感染占50%以上，明顯高于國際水平（20.1%）。所以，做好圍術期感染評估及制定感染控制策略尤為重要。患者入院后，我們也采取了綜合的護理措施。給其安置單間病房，環境舒適，利于患者休息。由專人負責患者的治療和護理，做好患者的日常生活指導，衛生宣教，最大限度減少醫院內病原體的交叉感染。由于原發性纖毛運動障礙，所以特別要重視氣道清理。指導并教會患者行深呼吸、有效咳嗽，使用醫用振動排痰機協助排痰，指導患者使用呼吸功能訓練器。按醫囑予霧化吸入治療，增加氣道清除率，同時根據感染癥狀給予抗感染治療。由于患者有鼻竇炎，五官科會診后，予高滲鹽水2次/日洗鼻，莫米松鼻噴劑1次/日噴鼻，減少呼吸道感染。

2.1.3 心理護理 患者疾病反復30余年，癥狀進行性加重，嚴重降低了患者的日常生活質量。患者表現出焦慮、抑郁，對疾病不確定，和家人的溝通也減少。有研究[4]報道，長時間的等待移植，使患者出現各種情緒障礙，自身免疫功能紊亂，病情進展，甚至在等待過程中因病情加重而死亡。因此，主管護士主動與患者及家屬溝通，告知良好的心理狀態可以促進機體康復，幫助患者及家屬共同樹立戰勝疾病的信心，減緩患者的緊張、焦慮，提高等待供肺時期的耐受性，用積極的心態迎接手術。

2.2 肺移植術后病房護理

2.2.1 消毒隔離 由于肺移植的特殊性，移植的肺臟與外界相通，持續受到上呼吸道定植微生物的影響及暴露在外部的病原體環境中，免疫抑制劑的應用等都是術后患者感染的高危因素[5]。患者移植術后轉入我科，予單間保護性隔離，空氣消毒機2次/日，1h/次空氣循環消毒。由專門護士負責患者的日常護理及治療。嚴格執行消毒隔離制度，嚴格無菌操作，盡量集中進行治療操作。做好患者的個人衛生，做好皮膚、口腔、導管等的護理。接觸患者要穿隔離衣、戴帽子、口罩、手套。限制探視人數，限制有上呼吸道感染的家屬探視，探視者需做好隔離措施。患者所有物品需經消毒后才可使用，病房地面每日1:50施康二次拖地。每班用消毒濕巾擦拭儀器設備 、床單位、 床頭柜 、治療車。要求直系家屬陪護1人，做好家屬宣教工作，每2h更換口罩，穿隔離衣，避免在病房內就餐。當病房內人數超過3人時，病人要戴口罩。

2.2.2 呼吸道的管理 由于移植肺缺乏神經支配，支氣管纖毛運動減弱，失去正常的咳嗽反射，加上受者術前因慢性疾病長期消耗，基礎情況差，術后胸腔留置引流管，患者主動咳嗽排痰能力減弱，容易發生肺部感染，進一步增加病死率[6]。因此，肺移植術后呼吸道的管理是護理的重點。患者由ICU轉入我科后，采用經鼻高流量氧氣濕化治療(HFNC)給氧，HFNC作為一種新型無創輔助通氣方式，已廣泛應用于需要呼吸機輔助呼吸的呼吸衰竭的患者[7]。該患者設置流量12L/min，氧濃度21%，濕化溫度37℃，維持SPO2在98%～100%。HFNC能充分加熱、加濕、精確的吸氧濃度及高流速的氧氣支持，有效減少呼吸道解剖死腔，給予持續的氣道壓力支持[8]，降低吸氣阻力。

責任護士每2h評估患者的呼吸音及咳嗽咳痰情況。指導患者行腹式呼吸、有效咳嗽，宣教主動咳嗽的重要性。指導患者使用呼吸功能訓練器。霧化吸入每天4次，促使痰液稀釋松動，易于排出。使用醫用排痰機協助患者排痰，每天2次，每次10分鐘，頻率不超過每分鐘32轉，以患者能耐受的程度，叩擊順序為由外向內，自下而上，覆蓋整個肺野。對于痰液較多不易咳出的患者，行床邊纖維支氣管鏡吸痰，以防肺不張。醫囑予替加環素抗感染、纈更昔洛韋抗病毒治療。患者體溫正常，無畏寒發熱等不適。

2.2.3 急性排斥反應的管理 急性排斥反應是術后一年內面臨的主要臨床問題，常發生在術后1周，術后2～3周發生率最高，常表現為：在X線變化之前24～72h就有胸部緊迫感、壓迫感、胸悶、氣短、咳嗽增加、一過性體溫升高。肺移植術后第1年,急性排斥反應發生率約為54%[9]，正確應用免疫抑制劑是干預肺移植術后排斥反應的關鍵因素，對患者的生存時間、生活質量均有直接影響。本例患者早8:00服用他克莫司3mg，晚20:00服用他克莫司2mg和驍悉500mg，潑尼松片15mg抗排異治療。每日監測FK506血藥濃度，在服藥前30～60min抽血藥濃度測定。本例患者，術后3個月內血藥濃度要求維持在10～12ng/ml，3個月以后維持在8～10ng/ml。檢測頻率為兩周內2次/周檢測，兩周后1次/周，3個月后1次/月。根據患者的用藥反應及血藥濃度調整藥物劑量。嚴格掌握用藥時間，不能提前、忘記、延遲和隨意調整。

2.2.4 液體管理 肺移植術后液體控制不佳引起再灌注損傷是導致原發性移植物功能喪失的主要原因[10]。由于供肺在轉運過程中缺血、缺氧，移植時缺血再灌注損傷，缺乏淋巴回流等，導致肺水腫的發生機率提高。因此保持低血容量是肺移植術后容量管理最為重要的原則，該患者術后要求每日液體負平衡，醫師需要根據護士準確記錄的患者24h出入量調整補液。該患者每日入量3000ml左右，呋塞米片20mg 2次/日口服，螺內酯片20mg 2次/日口服，出量維持3500ml左右。

2.2.5 術后康復管理 經研究[11]證實，術后早期運動干預能夠提高肺移植術后患者的活動耐力 ，改善患者的肺功能狀態，有效降低肺移植術后并發癥對患者造成的影響。本例患者由于患病時間長，消瘦貌，加之肺移植手術的消耗，轉入我科時以臥床休息為主，四肢肌力正常，疲乏較明顯。我們采取肺功能康復聯合呼吸肌群功能訓練，這樣能更有效地改善患者功能狀態，利于肺移植康復。協助患者2h翻身1 次，指導和鼓勵患者最大限度地完成自理活動，鼓勵她在可能和安全的情況下進行獨立活動。提供循序漸進的活動，指導患者行肢體主動的、全關節活動的鍛煉，每天至少4次。指導患者行縮唇呼吸和腹式呼吸，吸氣和呼氣時間比為1∶2或1∶3 ，呼吸頻率為每分鐘7～8次，每天2次，每次10～20分鐘，同時嚴密監測心率和血氧飽和度。

2.2.6 心理護理 由于患者及家屬對肺移植認知不足，加之治療費用高、手術風險大，使患者承受較大心理壓力。因此在圍手術期，做好心理護理等各項支持性干預減輕患者焦慮情緒尤為重要，可以幫助患者減少應激反應，提高生活質量，延長生命[12]。我們為患者營造安靜舒適的環境，合理安排治療和護理時間，保證夜間睡眠時間。由責任護士與患者及家屬一對一溝通，耐心傾聽，分析焦慮的原因。評估患者的焦慮癥狀，及時調整用藥。向患者講解手術技術成熟，也有完整的治療護理方案，并邀請已行肺移植成功的患者與其現場溝通，鼓勵患者，增強患者戰勝疾病的信心，促進患者康復。

2.3 出院指導

向患者及家屬宣教免疫抑制劑的重要性，服藥時間和劑量必須遵守，不能隨意提前、忘記、延遲和隨意調整劑量。了解出現排異反應時的癥狀和體征。定期監測患者免疫抑制劑血藥濃度和肝腎功能等生化指標。及時復診，保持與主管醫師、主管護士的溝通，尋求身體疾病和心理方面的幫助。平時要注意環境衛生，保持空氣新鮮流通，避免去人口密集處，養成規律的生活習慣，增強體質。

3 小結

本病例由Kartagener綜合征引發的支氣管擴張伴感染導致的終末期肺病患者 ，肺移植是終末期肺病的唯一治療手段[13]但手術難度大，術后并發癥多。非巨噬細胞病毒感染感染是肺移植術后的常見并發癥，術后1個月內導致的病死率高達19.3%，是患者長期生存率的主要危險因素之一[14]。術前的疾病管理、患者的手術順利完成、術后的抗排斥反應和抗感染、積極康復鍛煉等圍手術期的護理，減少了本例患者肺移植術后的并發癥，提高了其生活質量。