王蕊 喬雨晨 楊璇 尤靜 曹夢鴿 常紅
語義性癡呆(SD)亦稱語義型原發性進行性失語(svPPA),是額顳葉變性(FTLD)的亞型之一,系以進行性語義記憶障礙和不對稱性顳葉萎縮為主要臨床特點的神經變性病[1]。該病發病率較低,約3.6/10 萬[2],起病隱匿,發病年齡 <65 歲,臨床上易與其他類型癡呆相混淆。首發癥狀為語言障礙,表現為命名障礙(尤其是低頻率名稱)和詞匯理解障礙,復述尚可[3];隨著病情進展,逐漸出現行為改變和進行性人格損害[4],嚴重影響身心健康和日常生活,給家庭帶來沉重負擔。目前尚無有效治療藥物,主要是對癥支持治療[5],如語言訓練[6]。首都醫科大學宣武醫院采用個體化圖片命名訓練共治療14例語義性癡呆患者,初步探討其對命名能力的改善效果,以為語義性癡呆患者命名障礙的康復治療提供依據。
1.納入與排除標準 (1)均符合2014年《額顳葉變性專家共識》[7]中語義性癡呆的臨床診斷標準。(2)年齡>18歲,小學及以上受教育程度。(3)發病后未接受正規語言訓練。(4)母語為漢語。(5)均為右利手。(6)排除視覺障礙、聽覺障礙或構音障礙,嚴重認知功能障礙以及精神障礙患者。
2.一般資料 根據上述納入與排除標準,選擇2018年10月至2020年12月經首都醫科大學宣武醫院認知障礙專業組確診的語義性癡呆患者共14例,男性6例,女性8例;年齡50~ 73歲,平均(63.36±6.65)歲;受教育程度小學2例,初中4例,高中5例,大學3例;病程0.50~ 4.00年,平均(2.14±0.97)年;首發癥狀均為語義記憶障礙;伴隨癥狀主要包括記憶力減退12例次(主要以近記憶力下降為主),日常生活活動能力下降4例次,性格改變2例次(主要為易激惹);簡易智能狀態檢查量表(MMSE)評分11~ 26,平均為 20.36±4.03;臨床癡呆評價量表(CDR)評分0.50~ 2.00,平均為0.93±0.38;日常生活活動能力量表(ADL)評分60~ 95,平均為83.21±10.49。14例語義性癡呆患者的臨床資料參見表1。

表1 14例語義性癡呆患者的臨床資料Table 1. Clinical data of 14 cases of semantic dementia
1.圖片命名訓練 由同一位測試者對患者進行圖片命名訓練。訓練開始前保證室內光線柔和,安靜舒適,無噪音,室溫24~ 26℃,濕度60%~ 70%。(1)圖片選擇:測試者和患者面對面坐在座椅上,測試者向患者展示 123 張國際標準圖片[8?9],每張呈現10 s,要求患者說出該圖片所代表的名稱,篩選出患者10 s內命名錯誤或無法命名的圖片,用于圖片命名訓練。(2)訓練方法:首先,將所有命名錯誤或無法命名的圖片分組,為保證訓練效果,納入圖片命名訓練的圖片總數不超過40張,每5張為一組,測試者手持圖片面向患者,要求患者對圖片所呈現的內容嘗試命名或朗讀,若10 s內患者反應正確,則進入下一張圖片;若10 s內患者反應錯誤或無反應,則由測試者說出圖片名稱并要求患者復述3次,再進入下一張圖片。一組圖片訓練結束后,再采用同樣的方法進行下一組圖片訓練,直至完成所有任務。每次訓練30 min、每日2次,共訓練5 d。
2.圖片命名能力評價 訓練前1 d和訓練結束后第1天,由同一位神經心理科技師采用圖片命名測驗和Boston命名測驗(BNT)中文版[10]對患者進行圖片命名能力評價。(1)圖片命名測驗:采用上述圖片命名訓練方法進行圖片命名測驗,手動記錄測驗結果,回答正確或自我糾正后正確計為1、回答錯誤或超時計為0。無論患者是否命名正確,均于10 s后呈現下一張圖片,總評分為123,評分越高代表圖片命名能力越強。(2)BNT測驗中文版[10]:要求患者對由易到難排列的30張線條圖直接命名,首先要求患者自發命名,正確計為1、錯誤計為0,總評分為30,評分越高代表圖片命名能力越強。
3.統計分析方法 采用SPSS 23.0統計軟件進行數據處理與分析。采用Shapiro?Wilk檢驗行正態性檢驗。呈正態分布的計量資料以均數±標準差(±s)表示,訓練前后圖片命名測驗評分的比較采用配對t檢驗;呈非正態分布的計量資料以中位數和四分位數間距[M(P25,P75)]表示,訓練前后 BNT評分的比較采用Wilcoxon符號秩和檢驗。以P≤0.05為差異具有統計學意義。
本組14例語義性癡呆患者訓練前1 d圖片命名測驗評分5~ 113、平均為49.79±30.85,訓練結束后第1天評分10~ 117,平均為65.79±34.54,組間差異具有統計學意義(P=0.001);訓練前1 d BNT評分為0~ 15、中位評分為 5.00(3.00,11.50),訓練結束后第1天評分 0~ 18,中位評分為6.50(4.75,14.00),組間差異亦具有統計學意義(P=0.045,表2)。

表2 14例語義性癡呆患者圖片命名訓練前后圖片命名測驗和BNT評分的比較Table 2. Comparison of Picture Naming Test and BNT scores of 14 patients with semantic dementia before and after picture naming training
目前,國外針對語義性癡呆患者的語言訓練研究日益增多,但是鮮有研究針對語義性癡呆住院患者進行圖片命名訓練。本研究結果顯示,圖片命名訓練可以改善語義性癡呆患者的命名能力,與Suárez?González等[11]的研究結果 相一致。Senaha等[12]對3例語義性癡呆患者進行圖片命名訓練,使其重新獲得對丟失詞匯的命名能力。Reilly[13]發現,采用增加詞匯反復呈現的圖片命名訓練可減輕語義性癡呆患者因疾病惡化導致的命名能力喪失。
從認知神經科學角度出發,記憶包括外顯記憶和內隱記憶。其中,外顯記憶是有意識參與的記憶,屬陳述性記憶,又包括情境記憶和語義記憶等;內隱記憶通常是無意識的行為或動作等記憶,屬非陳述性記憶[14]。Baddeley和 Wilson[15]認為,外顯記憶損害后,認知功能障礙患者主要依靠內隱記憶加工信息或執行學習任務。語義性癡呆患者語義記憶障礙的特點之一是對物體名稱的遺忘重于對物體功能的遺忘,表明語義復合體(包括物體名稱、知覺和功能)中的物體功能較詞語表征更加核心,但至疾病后期方喪失,推測其原因是物體功能本質上屬于內隱記憶,較外顯性記憶更加牢固[16?17]。疾病早期患者可以說出物品特點、功能,但不能命名,常表現為自發言語流利,復述和朗讀能力下降相對較輕[18]。本研究采用基于無錯誤學習理論的圖片命名訓練消除患者對錯誤命名的記憶,在內隱記憶的作用下,強化對正確圖片命名的語義記憶,該訓練方法通過內隱記憶和外顯記憶重新學習物體名稱和功能,為語義性癡呆患者的治療提供新的途徑。
語義性癡呆主要累及顳葉皮質,表現為語義記憶障礙、命名不能、語言空洞、缺乏名詞而動詞相對保留、贅語等[19]。雖然出現語義記憶障礙,但語義性癡呆患者學習新信息的能力保留[20]。本研究納入的14例語義性癡呆患者中12例記憶力減退,但整體認知功能下降并不嚴重,日常生活活動能力輕度障礙,與 Montagut等[21]的研究結果相一致,即圖片命名訓練可以有效提高疾病早期的語義性癡呆患者的命名能力。此外,語義性癡呆患者較顯著的特征是雖無法識別物體,但是復制物體圖像能力保留[22]。因此,圖片命名訓練可以使語義性癡呆患者發揮復制物體圖像的能力,在避免命名錯誤的指導下,重新學習新信息,增強語義網絡,從而提高對常見詞匯的命名能力。
由于語義性癡呆呈漸進性發展,語言訓練對早期語義性癡呆患者至關重要[23]。但目前國內外針對語義性癡呆患者的語言訓練服務資源有限,對語言訓練的積極作用認知不足,導致語義性癡呆患者難以進行語言訓練[24]。因此,需專業的醫護人員為語義性癡呆患者提供全程、個性化、專業化的語言康復管理體系。《認知訓練護理門診構建的專家共識》[25]和《漢語失語癥康復治療專家共識》[26]均建議,在有條件開設認知功能訓練門診的醫療機構,增加語言康復訓練的服務內容。由于語義性癡呆患者的語言康復還受到發病前認知功能、受教育程度、職業、損傷部位、語言治療時間和類型等的影響,因此,制訂語言訓練方案時應考慮上述多種因素,針對患者現有的語言功能和交流需求制定現實可行的治療目標,及時發現并解決問題,從而指導語言訓練方案的實施[25]。臨床實際中,對于條件允許的患者,鼓勵其出院后繼續參加圖片命名訓練。而受地域和時間限制的患者,可通過互聯網+直播形式對其提供在線圖片命名訓練,保證患者可享受到病房?門診?居家的延續管理模式[27]。此外,通過建立微信群,定期發放語言訓練資料,宣傳其積極作用,鼓勵患者和家屬積極堅持治療、按時復診、堅持訓練,以利于語義性癡呆患者的語言康復和延緩疾病進展。
本研究對圖片命名訓練改善語義性癡呆患者命名能力的可行性進行初步探討。結果顯示,圖片命名訓練可以有效改善語義性癡呆患者的命名能力。但本研究仍存在一定的局限性,樣本量較小,僅14例病例;未設置對照;評價指標相對單一;訓練時間較短等。今后將積累更多病例、延長干預周期、增加遷移能力等語言功能的評價指標。
利益沖突 無