特發性奇靜脈瘤2例影像診斷并文獻復習

周振堰，沈海林，杜紅娣，王鶯，王一超，徐長賀，于樂林，尚海龍

特發性奇靜脈瘤是一種罕見血管源性病變，大部分病人無癥狀偶然發現，但是也有引起肺血栓栓塞而危及病人生命的報道。典型的病例可有一些特征性的影像學表現，在影像診斷中需與縱隔腫瘤相鑒別，提示臨床醫師為血管源性病變，以免行細針穿刺、內鏡活檢等操作造成醫源性靜脈瘤破裂，從而帶來嚴重后果。本研究報告2 例特發性奇靜脈瘤并復習文獻，增強對其影像學特征認識。

1 臨床資料

病例1：男，65 歲。因3 d 前外院懷疑縱隔腫塊于2020年3月31日來我院行胸部CT 檢查以排除惡性腫瘤。CT 平掃圖像顯示奇靜脈弓局限性擴張呈瘤樣改變，邊界清楚（圖1A），密度均勻，范圍約26 mm×20 mm×27 mm，考慮為奇靜脈瘤可能；進一步行CT多期增強檢查，動脈期病灶未見強化及造影劑充盈（圖1B），平衡期呈均勻中度強化，并與奇靜脈內強化一致，兩端與奇靜脈相連（圖1C、1D），未見充盈缺損區，肺動脈內未見明顯充盈缺損區，CT 診斷為特發性奇靜脈瘤，瘤內無血栓形成。血液實驗室檢查，包括纖維蛋白D-二聚體測定，均在正常范圍內。應病人強烈要求，充分準備后，采用胸腔鏡下手術切除。進鏡探查，探查見瘤體位于奇靜脈弓上緣，暗紅色，張力高，靜脈壁菲薄，無明顯搏動（圖1E）。手術操作過程中注意保護迷走神經。完整取出瘤體。無術后并發癥，術后4 d 出院。經病理蘇木精-伊紅（HE）染色示瘤內充滿血液的厚薄不均的靜脈肌性結構，診斷為靜脈瘤（圖1F）。

圖1 特發性奇靜脈瘤例1胸部CT：1A為軸位平掃縱隔窗；1B為增強動脈期；1C為軸位增強平衡期；1D為增強平衡期多平面重建（MPR）（白箭頭）；1E為胸腔鏡下奇靜脈瘤（黑箭頭）；1F為瘤內充滿血液的厚薄不均的靜脈肌性結構（HE染色×40） 圖2 特發性奇靜脈瘤例2：2A為胸部正位片示氣管右偏可見橢圓形結節（白箭頭），氣管受壓推移改變；2B為胸部CT增強平衡期MPR（白箭頭）

病例2：女，71 歲。因陣發性頭暈3 d 于2017年5月20日入院。高血壓病史十余年。胸部X線正位片示氣管右旁可見橢圓形結節，氣管呈受壓推移改變（圖2A）。胸部CT 平掃發現氣管右旁橢圓形軟組織密度占位，與奇靜脈弓相連，范圍為38 mm×32 mm×39 mm；增強CT 動脈期可見瘤內少許不均勻造影劑返流充盈影，平衡期呈與奇靜脈相同的均勻中度強化，CT 診斷特發性奇靜脈瘤（圖2B）。病人拒絕手術，選擇繼續觀察，予抗高血壓、抗血小板聚集，改善循環等對癥治療。

2 結果

病例1 術后3個月復查未見異常。病例2 于3年后復查增強CT示病灶無明顯變化，瘤內未見明顯血栓形成，繼續隨訪。

3 討論

3.1 病因及臨床表現

奇靜脈瘤臨床罕見，國內外未見大宗病例文獻報道。奇靜脈瘤分特發性和繼發性兩種。特發性奇靜脈瘤發病原因不明；繼發性奇靜脈瘤形成的主要原因包括：（1）奇靜脈壓力和容積過載，常繼發于門靜脈高壓，下腔靜脈阻塞或繼發于腫瘤導致奇靜脈內壓力、容積增加超載；（2）外傷性假性靜脈瘤。奇靜脈瘤病人常無相應臨床癥狀及體征，當瘤體持續存在及增大容易引起局部壓迫，血栓形成繼發肺栓塞，瘤體破裂致出血休克等少見相應癥狀，本研究2 例病人均為偶然發現，無奇靜脈瘤臨床癥狀及體征。有文獻報告中除了1 例兒童和1 例青少年病人外，其他均為中老年病人，約2/3 是女性，本研究2 例病人均為老年病人，男女各1 例，樣本量少，存在抽樣偏倚。奇靜脈瘤發病部位特殊，常局限于奇靜脈先天性的解剖弱點，其余部分通常正常，這對影像診斷及鑒別提供很大幫助。本研究2 例病人，無相應奇靜脈壓力和容積過載表現，無外傷史，根據病史、體格檢查和影像學表現，結合文獻，認為是特發性奇靜脈瘤。

3.2 影像學診斷

影像學主要診斷依據：（1）病變部位：好發于奇靜脈弓區及鄰近，胸部正位片顯示為奇靜脈弓位置類圓形高密度影，CT平掃及增強掃描上下層面追蹤或多平面重建能更好地顯示與奇靜脈弓相連續關系。本研究中第2 例病人胸部X 片發現氣管右旁高密度影，氣管呈受壓推移改變，CT增強確診為奇靜脈弓來源奇靜脈瘤。（2）病變形態：有學者根據動脈瘤的形態學來描述奇靜脈瘤。根據形態和大小分為梭形和囊狀靜脈瘤，梭形奇靜脈瘤是奇靜脈的軸向擴張，直徑和長度可變；囊性奇靜脈瘤是奇靜脈壁的局部擴張。有作者認為梭形或囊狀奇靜脈瘤取決于奇靜脈瘤形成的原因，囊狀靜脈瘤普遍大于梭形靜脈瘤，而又有報道奇靜脈瘤的起源與形態學表現之間沒有聯系。本組2 例均為囊性奇靜脈瘤。（3）病變大小：站立胸部X 線片上奇靜脈的平均正常寬度為3～7 mm，而＞10 mm 則被認為是異常的。而臥位奇靜脈直徑的大小與靜脈充盈、壓力及呼吸狀態存在依賴性，奇靜脈弓的直徑是可變的，靜脈與動脈管壁結構又不同，有文獻認為奇靜脈增粗大于正常鄰近直徑的2.5倍，持續的奇靜脈局限性增粗超過2.5 cm，奇靜脈弓局限性增粗超過3.75 cm，可定義為奇靜脈瘤。而有文獻報道奇靜脈瘤瘤體的大小不能預測肺血栓栓塞，本組2 例長徑均在27～39 mm 之間，增強平衡期瘤內均未見血栓形成，第1 例術后病理瘤內未見明顯血栓形成。（4）病變邊緣及瘤壁改變：奇靜脈瘤邊緣光整，瘤壁絕大多數情況下光整平滑，存在附壁血栓時可表現為充盈缺損影改變。增強掃描平衡期時，多數情況下瘤壁呈菲薄軟組織密度影，在臨近脂肪間隙映襯下能清楚顯示。第1 例病例術后HE 染色呈瘤內充滿血液的厚薄不均的靜脈肌性結構。（5）其他表現：奇靜脈高壓引起奇靜脈瘤時，可見相應的奇靜脈高壓表現，如整條奇靜脈明顯增粗、上腔靜脈阻塞，門靜脈高壓并側支循環形成等。外傷性奇靜脈瘤具有相應的臨床外傷病史。除了觀察奇靜脈瘤內存在血栓外，還應密切觀察肺動脈內是否有血栓形成。（6）成像特點：瘤體與奇靜脈具有相同強化方式，即動脈期表現為不強化或少量條狀與奇靜脈相連的明顯強化影，平衡期呈與奇靜脈相同的均勻強化或不均勻強化，而不均勻強化則提示瘤內血栓形成可能。奇靜脈瓣膜近上腔靜脈段，高流量增強造影劑可通過上腔靜脈返流入奇靜脈及瘤體內，有時可能是中心靜脈阻塞或上腔靜脈壓力升高的標志。高注射速率或注射到右臂也與造影劑回流的可能性增加有關。CT 多期增強掃描動脈期從上腔靜脈返流入奇靜脈瘤內的不均勻血液與造影劑混合能產生低衰減的血流偽影，為了減少偽影，使用更稀釋的造影劑和較慢的注射速率或在平衡期觀察可提升診斷靜脈瘤內是否有血栓形成的準確性。由于囊狀奇靜脈瘤內血流緩慢或血栓形成，常規磁共振可類似于實體腫瘤的圖像，T1 加權信號不均，瘤體邊緣可見少許稍高信號影，T2 加權呈高信號影；梭形奇靜脈瘤在T1 和T2 加權瘤體內呈血管流空信號，而磁共振（MR）血管造影顯示奇靜脈弓梭形增粗。磁共振成像（MRI）可識別瘤體內不同時期的血栓，可與神經源性腫瘤或腫大淋巴結相鑒別。靜脈血管造影可確診奇靜脈瘤，但為有創性檢查，且操作復雜，而CT 及MRI 增強檢查為無創檢查，還可以避免穿刺活檢引起的大出血。

本研究中2 例病人的增強CT 掃描均為低流速注射造影劑，動脈期呈不強化或與奇靜脈相連的不均勻條片狀強化，平衡期均呈與奇靜脈一致均勻強化。多期動態增強CT 可作為診斷奇靜脈瘤及瘤內是否合并血栓的首選擇影像學診斷方法。

3.3 鑒別診斷

鑒別診斷包括非侵襲性胸腺瘤、淋巴瘤、先天性或后天性動脈或靜脈病變、神經源性腫瘤和腫大淋巴結。非侵襲性胸腺瘤常表現為前中上縱隔內的實性腫塊，增強掃描動脈期常為均勻一致性強化；縱隔淋巴瘤往往多組淋巴結同時受累，形態以多結節融合型多見，密度稍低于軟組織，增強掃描常輕至中度均質強化，部分可見低密度壞死；神經源性腫瘤一般位于后縱隔脊柱旁溝處，一般密度均勻，增強掃描腫塊有不同程度強化；血管瘤極少見，表現為與大血管關系密切，并與周圍血管密度相似的腫塊，CT 平掃顯示密度不均勻，增強掃描后顯示中心強化，點狀鈣化的靜脈石可以是特征性的表現。總之，主要鑒別要點為病灶是否與奇靜脈相連并具有與奇靜脈相同的強化模式及程度。

3.4 治療

目前還沒有針對奇靜脈瘤病人的最佳治療策略指南，治療包括保守觀察并監測D-二聚體防止肺動脈栓塞、經胸或胸腔鏡手術切除和經導管血管內治療。治療目的應該是防止瘤體破裂、血栓栓塞、肺動脈高壓以及由相鄰結構受壓引起的癥狀。相鄰結構的壓迫、臨床癥狀出現、瘤內血栓、口服抗凝、肺栓塞、直徑顯著增加、囊狀瘤、潛在結締組織病都是行外科手術的指征。有報道奇靜脈瘤中血栓形成導致了嚴重的肺血栓栓塞的病例，6年內突然瘤內形成血栓也有報道。Ko 等報道囊狀奇靜脈瘤通常較大，易出現胸部癥狀、進行性生長及瘤內血栓，而梭形奇靜脈瘤多年來保持相對穩定且無癥狀。因此，本課題組認為保守治療對梭形奇靜脈瘤最為合適。因奇靜脈瘤增大或血栓形成時，小切口手術難以切除，Kurihara 等強調，即使奇靜脈瘤內沒有血栓，也建議早期治療。經導管血管內治療避免了侵入性開胸和靜脈瘤切除的需要，經血管內栓塞、運用彈簧圈或支架栓塞有新的應用價值。因此，術前確認奇靜脈瘤內無血栓是非常重要的。本研究中第1 例病人，我們術前應用CT多期增強檢查診斷奇靜脈瘤并判斷瘤內無血栓。

（本文圖1，2見插圖12-3）