以腹痛及消化道出血為首發癥狀的脾動靜脈瘺1例報告

蔡媛媛，吳仲文，鹿 娟

1 海南省中醫院 脾胃肝病科，?？?570203； 2 浙江大學醫學院附屬第一醫院 感染科，杭州 310000

1 病例資料

患者男性，52歲，因“腹痛、間斷血便1個月，腹脹腹瀉1周”于2018年1月30日收入浙江大學醫學院附屬第一醫院感染科。患者1個月前無誘因下出現左側下腹部疼痛，后出現大便發黑伴血凝塊，遂前往當地醫院消化科診治。2018年1月11日查胃鏡示：慢性淺表萎縮性胃炎(病理慢性中度淺表性胃炎活動性)，十二指腸球部潰瘍(S1期)，食管靜脈曲張(輕度)，胃底靜脈曲張。2018年1月12日查腹部增強CT示：脾靜脈及門靜脈明顯增粗，提示門靜脈高壓；脾臟明顯增大，脾梗死，腹腔少量積液；兩側胸腔積液伴肺不張。2018年1月12日查結腸鏡示：大腸多發息肉，回盲部病變(考慮闌尾殘根炎)。2018年1月16日查上腹部MRI增強示：慢性肝病、脾腫大，考慮脾梗死；肝左葉外段血管瘤可能；門靜脈高壓，兩下肺墜積性肺炎。給予泮托拉唑、鋁碳酸鎂片及補液等治療后好轉出院。2018年1月23日患者無明顯誘因下出現明顯腹脹，伴腹瀉、惡心，嘔吐水樣物，2 d后出現發熱，最高39.6 ℃，且腹瀉較前加重，在當地醫院消化科給予亞胺培南西司他丁鈉0.5 g靜滴，1次/6 h(首劑加倍)、甲硝唑抗感染及泮托拉唑護胃、蒙脫石散止瀉等對癥治療后，體溫復常，但腹瀉癥狀未見好轉，每日腹瀉約10余次，伴腹脹劇烈難忍、腰痛如折，已5 d未進食、未入睡。查體：血壓116/78 mm Hg，神志清楚，全身皮膚鞏膜無明顯黃染，心肺無特殊，腹部稍膨隆，腹肌緊張，全腹輕壓痛，無反跳痛，肝區輕叩痛，移動性濁音陽性，腸鳴音7次/min，雙下肢輕度浮腫，神經系統查體陰性。2018年1月31日行經皮超選擇性動脈造影術，術后診斷：脾動-靜脈瘺；腸系膜上動脈分支稀疏，腸道積氣；提示淤血性腸病。2018年2月1日查肝臟CT血管造影(CTA)示(圖1)：肝硬化、脾大、脾梗死、腹水、門靜脈高壓伴肝門靜脈、脾靜脈及腸系膜上靜脈明顯增粗，脾動脈增粗。診斷：(1)脾動靜脈瘺(splenic arteriovenous fistula，SAVF)；(2)門靜脈高壓癥；(3)肝硬化，脾大，腹水；(4)脾梗死。2018年2月1日請普通外科會診，考慮SAVF，暫無肝膽急診手術指征，建議介入中心評估數字減影血管造影(DSA)下瘺口封堵。2018年2月1日行介入治療：經左側股動脈穿刺引入動脈鞘，經鞘植入球囊導管置入腹腔干后，經導管置入彈簧圈1枚，可見彈簧圈在脾動脈瘺口近端；再在內置入彈簧圈共7枚；再次造影可見脾動脈-靜脈瘺明顯改善，僅見脾動脈有小分支再顯示脾靜脈(圖2)。手術經過順利，栓塞后患者自覺腹脹明顯改善。術后治療給予多烯磷脂酰膽堿注射液保肝，前列地爾注射液改善微循環，拉氧頭孢鈉抗感染，艾司奧美拉唑制酸護胃。2018年2月3日患者腹脹明顯減輕，無明顯腰痛，無腹瀉，主訴呃逆，考慮與膈肌受刺激相關，不除外脾膿腫可能。至次日腹脹痛完全消失。2018年2月6日查B超示：肝實質回聲彌漫性改變，脾大，脾內片狀低回聲區，考慮脾梗死，建議進一步檢查。門靜脈增寬，膽囊炎伴膽囊膽泥淤積，少到中等量腹水?；颊唔樌鲈?。

2 討論

SAVF屬于臨床罕見病，多數患者以門靜脈高壓癥狀為首診。發病以女性為多，發病率女性與男性比例約為4∶1。SAVF分為先天性和獲得性，其中先天性占1/5，獲得性占4/5[1]。

由于SAVF的發病率極低，無典型特征性癥狀，因此容易被誤診為肝硬化、消化道出血、胃腸炎等。然而，動脈性門靜脈高壓的病情變化非常迅速，失治誤治將誘發致命性的消化道出血而導致死亡，因此提高對該病的鑒別十分重要。SAVF的常見病因包括：脾動脈瘤自發性破入脾靜脈、脾切除或脾動脈結扎后、腹部創傷后等[2-3]。SAVF發生的先決條件是脾動脈破入脾靜脈，而包括動脈粥樣硬化、肌纖維發育不良、門靜脈高壓、感染反復妊娠及消化液等對血管的腐蝕破壞等原因，均可成為發生動脈破裂的前提。瘺口較小的SAVF患者往往無明顯臨床癥狀；但在瘺口較大的患者中，由于脾動脈與脾靜脈在解剖學上相互伴行，SAVF后二者形成交通支，導致回流入門靜脈的脾血明顯增多，進而門靜脈系統血流呈動脈性改變，并且由于血管壓力升高將造成門靜脈循環壓力升高，因此SAVF又屬于區域性門靜脈高壓的一種。正因如此，SAVF成為唯一可治愈的門靜脈高壓性疾病[4-6]。

SAVF常見的臨床表現包括：門靜脈高壓、胃腸道出血、腹水、食管胃底靜脈曲張、大便次數增多、腹部疼痛等。此外，由于門靜脈高壓可以導致胰腺處于長時間的瘀血狀態而出現胰腺炎的表現。由于動脈血流量及壓力均較靜脈血高，進入門靜脈系統后，會導致脾靜脈壓力升高而出現脾大；而進入胃網膜左靜脈以及胃短靜脈的血流量增大會導致血管的迂曲擴張，出現食管下段及胃底靜脈曲張，甚至發生食管胃底靜脈曲張破裂出血；由于腸系膜上靜脈高壓致腹瀉；甚至由于異常的分流還會使代謝功能紊亂，血流中的毒素經門靜脈進入體循環，進而誘發肝腎綜合征、肝性腦病等[7-9]。

依據臨床表現來鑒別SAVF是非常困難的，因此掌握該病的影像學診斷是實現早診早治的基礎。SAVF的影像學診斷方法主要包括：彩色多普勒超聲、增強CT或CT血管造影、MRI、DSA[4,10-11]。其中，彩超可以作為該病的初步篩查及診斷方法。超聲檢查可見擴張迂曲的脾靜脈，在SAVF的瘺口處的血流為五彩斑片狀血流，進一步測量瘺口處的血流，可同時出現動脈和靜脈頻譜[12]。增強CT是目前主要診斷方法，在動脈期可見脾靜脈與門靜脈與腹主動脈幾乎出現相同程度的強化，部分患者可見巨大的脾靜脈瘤，并且食管胃底靜脈以及腹腔內靜脈均可見不同程度的曲張。CTA主要用于進一步評價SAVF瘺口的具體部位及大小，通過重塑可以多角度清楚地顯示病變部位，作為下一步選擇外科手術或栓塞治療的依據[13]。MRI也是頗具價值的診斷手段，可清晰且完整地顯示門靜脈系統及其周圍血管，更易發現曲張靜脈，且準確性高、對機體影響小[14]。作為診斷和治療SAVF的金標準，可清晰顯示SAVF的瘤腔大小和位置以及入瘤動脈、出瘤靜脈，所得圖像可清晰直觀地顯示造影劑所能觸及的全部血管影像，為外科手術或介入治療提供更為精細化的影像細節[8]。

在治療上，SAVF主要以外科手術和血管介入治療為主。外科手術曾是SAVF治療的主要方法，但有部分患者在術中難以分離脾動靜脈從而造成手術失敗，亦有部分患者無法耐受手術。隨著微創介入技術日趨成熟，介入治療已躍然成為治療SAVF的首選。栓塞治療的基本原則是完全封閉SAVF的供血動脈，并且封閉引流靜脈的起始端。不銹鋼圈和可脫離球囊為主要的栓塞材料；對于瘺口較大的動靜脈瘺, 也可采取雙傘封堵器進行栓塞[15-16]。術后可能出現脾膿腫、脾梗死等并發癥。脾膿腫主要以抗炎等對癥治療為主。而脾梗死如面積較小可不需特殊處理，主要以鎮痛及抗感染等對癥治療為主，可酌情使用擴血管藥物；如脾梗死面積較大，或出現脾梗死反復發作、并發脾內大出血、脾破裂及脾膿腫者，可考慮行脾切除術。

綜上所述，臨床醫師需增進鑒別SAVF的能力，對以門靜脈高壓癥、消化道出血為主要癥狀的患者要警惕SAVF的可能，早期診斷，精準治療。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：蔡媛媛負責資料分析，撰寫論文，收集數據；吳仲文負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿；鹿娟參與資料分析及收集數據。