以頭暈為首發癥狀的雙側延髓內側梗死2例

凌一童，張曉宇，辛華，張文婧，董麗華

1 病例介紹

1.1 病例1 患者男性，67歲，因“頭暈10小時，行走不穩2小時”于2020年10月16日至本院就診。患者入院前10 h無明顯誘因出現眩暈，持續性，活動后明顯，伴有惡心和嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無肢體麻木及無力。在我院急診就診，考慮“頭暈、惡心待診”，給予“甲磺酸倍他司汀、泮托拉唑、甲氧氯普胺”等藥物對癥治療，效果欠佳。入院前2 h出現行走不穩，四肢肢體力弱，伴有飲水嗆咳，言語不清，但理解力正常。再次來我院就診，行頭顱CT排除腦出血及顱內腫瘤，急診以“腦梗死”收入神經內科住院治療。

既往史：患者4歲時因左眼眼球腫瘤行手術治療，術后左眼僅存光感。有結腸腫瘤手術史、肺囊腫手術史。吸煙40余年，已戒煙3年。飲酒40余年，每日約250 g白酒。

入院查體：體溫36.5 ℃，脈搏63次/分，呼吸18次/分，血壓150/71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心音可，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。神經系統查體：神志清，構音含糊，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反應靈敏，左側眼瞼下垂，左側眼球突出，雙眼可見快速水平右向眼震，平視及雙眼球向右、向左轉動時眼震幅度無變化，鼻唇溝對稱，伸舌居中；四肢肌力5-級，四肢肌張力正常，雙側腱反射正常，雙側巴氏征陰性，雙側肢體感覺對稱；雙側指鼻、輪替、跟膝脛試驗欠穩準；頸軟，無抵抗感。

實驗室檢查：LDL-C 1.63 mmol/L，肌酸激酶371 U/L，肌紅蛋白165.80 μg/L，血鉀3.44 mmol/L，腦鈉肽114.90 pg/mL。余實驗室檢查，包括血常規、凝血系列、肝功能、腎功能、甲狀腺功能等指標正常。

心電圖：竇性心律，ST-T改變。心臟超聲（2020-10-17）：室間隔基底段增厚，二尖瓣反流（少量），主動脈瓣鈣化、反流（輕度），三尖瓣反流（少量）。

頸部血管超聲（2020-10-17）：左側頸動脈分叉部內-中膜增厚伴斑塊形成，椎動脈、雙側鎖骨下動脈起始段結構及血流未見明顯異常。

頭顱MRI+MRA（2020-10-17）：雙側延髓梗死，雙側腦實質多發缺血灶，雙側腦室周圍白質變性，右側基底節區和左額葉軟化灶，腦動脈硬化性改變，右側大腦后動脈起始部狹窄（圖1）。頭頸部CTA（2020-10-30）示左側頸總動脈、雙側頸內動脈顱內段、右側椎動脈顱內段及基底動脈多發粥樣硬化征象（圖1）。

圖1 病例1頭顱MRI和CTA檢查結果

冠狀動脈CTA（2020-10-30）：多發多支冠狀動脈粥樣硬化征象，左側冠狀動脈前降支遠段壁-冠狀動脈形成，管腔走行僵直。

診療經過：結合MRI結果，考慮患者為雙側延髓內側梗死，給予阿司匹林抗血小板治療，100 mg口服，每日一次；阿托伐他汀，40 mg口服，每晚一次；氯化鉀片補鉀治療。入院2 d后復查血鉀3.73 mmol/L，恢復正常。經治療后患者病情穩定且好轉，于2020年11月1日出院。出院時頭暈、眼震癥狀基本緩解，肢體力弱、言語不清好轉，獨立行走較穩。出院后5個月隨訪，病情穩定，無癥狀波動和復發。

最終診斷：

雙側延髓內側梗死

多發腦動脈狹窄

高血壓2級，極高危

冠狀動脈粥樣硬化性心臟病

冠狀動脈狹窄

心功能Ⅱ級

低鉀血癥

1.2 病例2 患者男性，52歲，因“發作性頭暈4天，言語不清3天”于2015年11月11日至本院就診。患者于2015年11月7日無明顯誘因出現發作性頭暈，頭部昏沉感，休息后可減輕，在當地診所對癥處理后癥狀無改善。2015年11月8日被家人發現言語不清，發音含糊，伴飲水嗆咳，左側肢體活動不靈，左上肢不能持物，左下肢不能抬舉，嘔吐1次，嘔吐物為胃內容物。在外院就診，頭顱CT未見顱內出血及占位。因病情重轉入我院治療，收入重癥醫學科。

既往史：高血壓史10余年，未規律服用降壓藥。吸煙史多年，約20支/天。飲酒多年，約500 mL/d。

入院查體：體溫38.5 ℃，脈搏91次/分，呼吸31次/分，血壓193/89 mmHg。雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，心律齊，心率92次/分，各瓣膜區未聞及雜音，腹軟，觸診無痛苦表情。神經系統查體：嗜睡，呼之可睜眼，不能正常言語交流，可通過眼球運動示意；雙側瞳孔等大等圓，直徑1.5 mm，對光反射遲鈍，無眼震；四肢肌力0級，四肢肌張力正常，雙側腱反射對稱引出，雙側巴氏征陽性，共濟和感覺查體不合作；頸軟，無抵抗感。

實驗室檢查：

血氣分析：pH 7.47、二氧化碳分壓35 mmHg、氧分壓188 mmHg；血鈉133 mmol/L，總蛋白55.9 g/L，白蛋白29.2 g/L，尿素氮5.32 mmol/L，肌酐60 μmol/L，降鈣素原5.77 ng/mL，C反應蛋白121.7 mg/L，D-二聚體3.50 μg/mL。血常規、凝血系列、血脂等指標正常。

頭顱MRI+MRA（2015-11-10）：雙側延髓內側梗死，多發腦動脈粥樣硬化性改變（圖2）。心臟超聲（2015-11-11）：左心室舒張功能減低，主動脈瓣少量反流。肺部CT（2015-11-21）：雙肺下葉炎癥并部分不張。

圖2 病例2頭顱MRI和MRA檢查結果

診療經過：結合病例臨床特點及影像學表現，考慮患者為雙側延髓內側梗死。因患者存在呼吸困難，給予氣管插管和呼吸機輔助通氣，后給予氣管切開連接人工鼻輔助通氣。給予阿司匹林100 mg，鼻飼，每日一次，阿托伐他汀20 mg，鼻飼，每晚一次，低分子肝素4250 U皮下注射，每12 h一次。因患者存在肺部感染，給予哌拉西林他唑巴坦抗感染治療。治療23 d后，患者生命體征平穩，能理解他人講話，可通過睜眼和閉眼交流，但不能言語，四肢無自主活動。出院后6個月隨訪，患者言語障礙同前，四肢肌力有好轉，雙上肢肌力1級，雙下肢肌力2級。

最終診斷：

雙側延髓內側梗死

腦動脈粥樣硬化

高血壓3級，極高危

肺部感染

低蛋白血癥

低鈉血癥

2 討論

延髓內側梗死（medial medullary infarction，MMI）是少見的缺血性卒中類型[1]，雙側延髓內側梗死（bilateral medial medullary infarction，BMMI）最早由Davision在1937年通過尸體解剖首次發現，國內于2001年由華西醫科大學附屬第一醫院神經內科首次報道[2]。BMMI典型的臨床表現為四肢癱瘓、吞咽困難、構音障礙、深感覺障礙等[3]，因該病首發癥狀多不典型，早期極易誤診和漏診，且病情易進展、致殘率高，嚴重影響患者的生活質量，所以早診斷和治療對本病至關重要。

目前公認的BMMI病變基礎是大動脈粥樣硬化性病變，一項基于38例患者的系統評價發現，多數BMMI患者存在動脈粥樣硬化性病變[4]。由于延髓的血供及側支循環豐富，發生梗死的風險相對較低，雙側梗死的風險更低。延髓內側的上1/3由雙側椎動脈的旁正中支動脈供血，下2/3由脊髓前動脈供血，所以椎動脈或脊髓前動脈出現動脈粥樣硬化或狹窄時，發生BMMI的可能性增大。本報道的這兩例患者均存在煙酒不良習慣、高血壓等腦血管病危險因素，年齡也是動脈粥樣硬化性疾病的高發階段，且頭顱CTA或MRA提示椎動脈粥樣硬化性病變，綜合考慮，這兩例患者的TOAST病因分型為大動脈粥樣硬化型。

因頭顱CT檢查易受骨偽影的影響，所以頭顱MRI是BMMI的重要診斷依據，其典型表現為急性期時雙側延髓內側長T1WI、長T2WI信號，FLAIR及DWI序列高信號病變[5]，可呈“心”形、“Y”形外觀，部分可表現為對稱性信號。延髓按其血管供應分為前內側區、前外側區、外側區和后外側區，當梗死發生在前內側和前外側區域時，會表現“心”形梗死灶，當梗死發生在前內側區時，梗死灶易呈“Y”形，延髓內側的腹、中、背側區域的梗死是典型的“Y”形梗死[6-7]。本報道中第一例患者的頭顱MRI影像顯示病灶局限于前內側區，符合“Y”形梗死的表現，第二例患者梗死部位在前內側和前外側區，更符合“心”形梗死的表現。既往對于BMMI的診斷較為困難，隨著MRI技術的提高，該病的診斷變得相對容易。

延髓的內部解剖結構復雜，所以BMMI的臨床表現可多種多樣，除上述典型癥狀外，其他少見癥狀包括頭暈、眼震、面舌癱，甚至出現呼吸困難危及生命，預后較差。本報道中第一例患者為眩暈起病，合并水平眼震，考慮眼震機制與損傷內側縱束有關[7]；第二例患者以非旋轉性頭暈發病。這兩例患者在首診時均未識別出BMMI，后期出現肢體無力等癥狀后才引起重視，完善影像學檢查后明確診斷。這兩例患者提示，對于以頭暈發病的BMMI患者，可表現為孤立性頭暈。孤立性頭暈是指單純的發作性或持續性頭暈，沒有其他神經系統的定位癥狀和體征，多見于外周前庭系統疾病，但也可見于后循環缺血，包括延髓梗死[8]。對于以孤立性頭暈為首發癥狀的BMMI患者，早期注意與外周前庭系統疾病鑒別，這類患者因缺少其他神經系統的定位癥狀和體征，如不及時完善頭顱MRI檢查，極易發生漏診或誤診。

既往也有以頭暈為主要癥狀的延髓內側梗死的病例報道，研究者考慮頭暈可能與網狀結構受損有關[9]。也有文獻總結以單純頭暈發病的BMMI患者多數病情會進展至肢體癱瘓[10]，提示該類患者的病情更易加重。所以對于臨床上遇到的頭暈患者，尤其是存在多種動脈粥樣硬化危險因素的患者，需注意有無其他神經系統缺損癥狀，盡早完善頭顱MRI檢查以明確顱內情況。

該病的治療原則與其他缺血性卒中的治療相對一致，包括抗血小板聚集、抗凝、他汀類藥物等治療。值得注意的是，BMMI患者易出現呼吸困難，有報道顯示24.3%的患者會出現呼吸困難[4]。本報道中第二例患者病程進展中出現呼吸困難，給予氣管插管及后期氣管切開后，生命體征得以維持。對有呼吸困難者應盡早建立人工氣道，以改善預后。另外可能因患者就醫延遲或臨床醫師對該病的認識不足，目前尚未發現對該類型梗死進行靜脈或動脈溶栓的病例報道，其溶栓的療效及預后值得進一步研究。

綜上所述，臨床中遇到急性發病的頭暈患者，若存在多種動脈粥樣硬化危險因素，需考慮有無BMMI的可能性，如果出現神經系統定位癥狀或體征，應盡早完善頭顱MRI檢查協助診斷，避免因誤診或漏診延誤治療時機。