支氣管平滑肌瘤1例

孫云暉 許珊珊

病例資料

患者男性，68歲，因“胸部疼痛一年，加重一個月”于2020年10月12日入院。該患者于一年前無明顯誘因出現右側胸部疼痛，呈間斷性隱痛，咳嗽時加重，伴有咳嗽、咳白色黏痰，量少，不易咳出，未給予系統治療，自行口服止痛藥物，上訴癥狀未見明顯緩解。一個月前出現持續性右側胸背部疼痛，在當地診所靜滴青霉素類藥物10天，上訴癥狀仍未見緩解，遂至寶清縣人民醫院行胸部CT檢查，提示：右肺占位(見圖a)。為求進一步診治故來我院，門診以“肺內占位”收入我科?；颊咦员敬伟l病以來，無發熱、咯血、呼吸困難等癥狀，精神狀態尚可，飲食及睡眠欠佳，二便正常，近期體重無明顯下降。患者30年前因頭部外傷致左眼無視力，有輸血史(具體輸血成分及輸血量不詳)，既往體健，吸煙40余年，30支/天，未戒煙。

圖a、b 可見右肺上葉一團塊狀密度增高影，大小為6.0 cm×5.6 cm，圖b CT值約為48HU；圖c 右上葉后段支氣管開口被腫物阻塞；圖d HE染色光鏡下見梭形細胞細胞，呈束狀或編織狀排列，細胞核深染，核分裂像不易見(HE×40)

入院后查體：淺表淋巴結未觸及腫大，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕性啰音，心臟查體未見異常。完善肺部相關檢查，10月14日肺腫瘤三項報告提示細胞角質蛋白19片段5.08 ng/mL，高于正常；10月14日胸部增強CT(見圖b)檢查報告提示右肺上葉可見團塊狀密度增高影，邊緣可見分葉，鄰近胸膜受牽拉，大小約6.0×5.6 cm,CT值約為48HU，注入造影劑后病灶不均勻輕度強化，右肺多發結節影，考慮轉移可能；10月20日行支氣管鏡檢查：右上葉后段支氣管開口被腫物阻塞，表面附有膿苔(見圖c)，病理提示：支氣管黏膜平滑肌瘤(見圖d)，免疫組化號：20-1296，免疫組化結果：Desmin(+),SMA(+)，S-100(-),CD34(-),STAT-6(-),Ki-67(-)；肺泡灌洗液中可見纖毛柱狀上皮細胞，肺泡吞噬細胞，中性分葉粒細胞。

討 論

支氣管內平滑肌瘤是罕見的下呼吸道良性腫瘤。關于其組織學發生機制目前認為有兩種不同的組織起源，一種觀點認為其來源于子宮平滑肌瘤，多見于女性且多數有子宮平滑肌瘤病史，稱為肺良性轉移性平滑肌瘤病(pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML)，臨床上比較認可的假說是子宮平滑肌瘤通過脈管轉移向遠處播散[1]。另一種觀點認為該病是一種原發性的肺部良性腫瘤，稱為肺原發性平滑肌瘤病(pulmonary primary leiomyomatosis，PPL)，是由于對雌激素反應所導致的多發性平滑肌原位增生，人體凡有平滑肌細胞的器官均有發病的可能，其中肺部較罕見，約占良性肺腫瘤的2%[2]。本例患者為男性，且無胃腸及泌尿系平滑肌瘤病史，故考慮PPL的可能性大，該病起源于氣管、支氣管、肺血管平滑肌以及胚胎殘留的平滑??；肺組織瘢痕纖維化；肺間質平滑肌或原始的間葉細胞，根據生長部位一般分為①肺實質型②支氣管內型③氣管內型④肺血管型，其中以肺實質型與支氣管內型較常見[3]。臨床上診斷肺平滑肌瘤，多依靠病理，CT表現與惡性腫瘤表現相似。該病臨床表現缺乏特異性，常與腫瘤的大小和位置有關，當腫瘤逐漸增大導致支氣管阻塞，常有咳嗽、咳痰、喘鳴、呼吸困難，也可出現刺激性干咳、胸痛或無癥狀，易誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺炎等[4-6]。PPL的治療主要取決于腫瘤的大小、位置及基底部的寬度，對于單純腔內型PPL首選支氣管鏡腔內介入治療，對于基底部較寬廣、伴有明顯外侵性腫瘤或伴有肺實變時仍考慮外科手術切除，盡可能保留更多的肺組織[7]。支氣管平滑肌瘤為良性病變，預后好，切除干凈后一般不復發。目前文獻報道的復發或殘留僅見于腔內治療的病例，手術切除的病例經長期隨訪尚未發現復發和轉移的報道。既往文獻報道過PBML合并肺腺癌的病例[8]，暫未報道過PPL合并肺癌的病例。

本例患者此次電子支氣管鏡病理取材在右肺上葉后段支氣管開口處，根據胸部強化CT提示，當前該患者右肺上葉不除外同時存在支氣管黏膜平滑肌瘤及惡性腫瘤的可能，建議再次行電子支氣管鏡檢查，必要時行經CT引導下肺穿刺，進一步明確病灶性質，患者及家屬拒絕，要求出院，囑其出院后繼續就診，必要時到上一級醫院就診或行PET-CT檢查，明確病灶性質。三周后對患者進行電話隨訪，患者未到上級醫院進一步就診，目前一般狀態尚可。綜上所述，支氣管平滑肌瘤診斷成立，考慮原位增生可能性大，但不除外同時存在肺部惡性腫瘤的可能性，現密切隨訪中。