巨大卵巢畸胎瘤扭轉伴壞死1例報道及文獻復習

史精華，陳博，于昕*

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 1.婦產科，國家婦產科疾病臨床研究中心；2.病理科，北京 100730)

附件扭轉是常見的婦科急癥之一，占婦科急性腹痛的2.7%[1]，其中71%的患者為20歲以上女性[2]。卵巢畸胎瘤是引起年輕患者卵巢扭轉最常見的卵巢病變之一，其來源于生殖細胞，可分為成熟畸胎瘤(良性畸胎瘤)和未成熟畸胎瘤(惡性畸胎瘤)兩大類，其中成熟畸胎瘤約占年輕女性良性腫瘤的20%[3-4]。巨大成熟性囊性畸胎瘤在臨床中少見，合并肥胖者易誤診漏診，其扭轉的診治更為棘手。現將本院收治的1例卵巢巨大畸胎瘤伴扭轉的病例報道如下。

一、病例資料

患者，女，28歲，因“下腹痛半月，加重4 天”于2021年3月來我院急診就診。

月經史：12歲月經初潮，平素月經規律，經期7 d，周期30 d，末次月經(LMP)2021年1月30日。

患者半月前(排卵期)無明顯誘因出現下腹痛，排氣排便無異常。外院就診檢查示白細胞增高、體溫正常，予以頭孢抗炎治療后好轉。4 d前疼痛再度加重且持續加重無緩解，遂來我院急診就診并收住院。

入院查體：血壓109/67 mmHg，心率111次/min，呼吸17次/min，體溫36℃，血氧飽和度99%，身高161 cm，體重100 kg，體質量指數(BMI)38.58 kg/m2。神志清、精神可，心肺聽診無異常，腹部膨隆，盆腹腔巨大腫物，上至劍突，張力大，包塊左側緣壓痛，無反跳痛，余捫及欠清。婦科檢查：外陰發育正常，陰道黏膜未見異常，肥胖宮頸暴露困難，雙合診可觸及宮頸，無舉痛，右附件區無壓痛，左附件區明顯壓痛，子宮觸診不清。

輔助檢查：血生化：乳酸1.4 mmol/L，葡萄糖13.8 mmol/L；血常規：血小板711×109/L，白細胞12.00×109/L，中性粒細胞百分比75.1%，中性粒細胞絕對值9.02×109/L，血紅蛋白120 g/L；腫瘤標記物：甲胎蛋白(AFP)2.3 ng/ml，糖鏈抗原19-9(CA19-9) 23.1 U/ml，癌胚抗原(CEA)0.9 ng/ml，CA125 118.0 U/ml。影像學檢查：經腹子宮雙附件超聲檢查示子宮及內膜、雙卵巢均顯示不清，盆腹腔見巨大囊性包塊(圖1)，上至劍突，內透聲欠佳，可見細密點狀低回聲；彩色多普勒血流顯像(CDFI)未見明確血流信號；盆腔未見明顯游離液性暗區。胸腹盆CT平掃示：左肺多發索條影，右肺下葉淡片影，雙側胸膜局部增厚；腹盆腔巨大囊實性占位(圖2)；腹盆腔積液。下肢深靜脈及動脈彩色多普勒超聲檢查未見明顯血栓。

圖1 超聲見盆腹腔巨大囊腫

圖2 CT平掃顯示盆腹腔占位

入院診斷：腹痛原因待查；盆腔腫物性質待查：腫物破裂待查，盆腔腫物扭轉待排；糖尿病？肥胖。

經急診內科、外科、麻醉科、ICU多科會診后實行全麻下手術。取臍下左旁正中縱切口，長約10 cm，切開皮膚后依次切開腹壁各層，腹直肌菲薄、分離。進入腹腔可見黃褐色腹水約900 ml，有異味，吸凈送病理檢查。盆腹腔可見巨大囊性包塊，占據整個盆腹腔。吸脂針穿刺吸出淡黃褐色囊內液約18 000 ml。夾閉穿刺口，完整取出囊腫，可見囊腫來源于左卵巢，左附件扭轉6 圈(2 160°)(圖3)。鉗夾扭轉蒂部后復位，于蒂部血管內可見大面積血栓，范圍約10 cm×3 cm。輸卵管及蒂部卵巢組織呈紫黑色，未見正常卵巢及輸卵管組織，遂向患者及家屬交代病情并簽署知情同意書后，切除左側附件。臺下檢查切除的卵巢囊腫囊內壁光滑(圖4)。探查右側壁腹膜、肝臟膈面粗糙，腸系膜腫脹。手術順利，術中輸液1 500 ml，出血50 ml，未輸血，尿液清亮約200 ml。術后順利出院。

圖3 術中所見左側卵巢扭轉

圖4 切除物可見囊腫內壁光滑

術中冰凍切片病理回報：(腹水)涂片及液基薄層細胞制片技術(TCT)未見瘤細胞；(左附件)形態符合卵巢囊腫蒂扭轉，冰凍切片未見明確上皮被覆，待石蠟切片進一步取材。切除物肉眼觀：(左附件)囊皮樣組織一塊，體積18.5 cm×14.5 cm×7.5 cm，壁厚0.1～0.4 cm，兩側面均光滑，大部區域灰褐色。石蠟切片病理回報：(左附件)卵巢囊性畸胎瘤，伴廣泛透壁性梗死，伴囊壁內血管擴張及血栓形成，符合卵巢囊腫蒂扭轉后壞死改變(圖5)；輸卵管壁內可見血管擴張充血及出血壞死(圖6)。(注：鏡下未見明確可辨的不成熟成分或惡性轉化成分，但因絕大部分組織已廣泛梗死，無法準確評估壞死前的形態及性質，故建議臨床密切隨診。)

可見腺上皮結構伴嚴重壞死。圖5 左側卵巢鏡下特點(HE染色，×40)

可見血管擴張充血及明顯的出血壞死。圖6 左側輸卵管鏡下特點(HE染色，×40)

二、討論

附件扭轉是卵巢或輸卵管圍繞中軸線扭轉形成，可導致附件血供障礙、水腫，嚴重者出現組織壞死，是常見的婦科急癥，在育齡期女性尤為常見。因此，如何保護這類患者的生育力及長期管理十分重要，及時規范的診斷和治療顯得尤為關鍵。

1.附件扭轉的術前診斷：附件扭轉的正確診斷仍是一個臨床難題，一方面對于青年女性如果處理不及時可導致組織缺血壞死影響卵巢功能，甚至無法保留卵巢；另一方面又希望避免不必要的手術。有研究表明只有38%的患者術前正確診斷了附件扭轉[5]。

近年來國內外學者通過回顧性分析病例資料，對卵巢扭轉及高危因素進行篩選，希望建立囊腫扭轉的預測模型以提高診斷的準確率。Melcer等[6]的一項回顧性研究中，納入年齡>16歲、疑似附件扭轉行腹腔鏡手術的199例育齡婦女，其中111例(55.8%)術中證實為附件囊腫扭轉；行多元Logistic回歸分析發現，惡心/嘔吐[OR=4.5，95%CI(1.8，11.1)]、腹膜刺激癥狀[OR=100.9，95%CI(4.2，2 421.9)]、白細胞計數升高(>11 000/ml)[OR=3.7，95%CI(1.3，10.8)]、超聲檢查有游離盆腔液[OR=34.4，95%CI(6.7，177.9)]、超聲檢查卵巢有水腫表現[OR=4.2，95%CI(1.5，11.6)]、超聲提示良性囊性畸胎瘤[OR=7.8，95%CI(1.2，49.4)]和囊腫位于右側[OR=4.7，95%CI(1.9，11.9)]與附件扭轉呈正相關，而超聲檢查示出血性黃體囊腫[OR=0.04，95%CI(0.008，0.2)]與附件扭轉呈負相關。另有學者將132例患者分為卵巢扭轉組和非扭轉組進行比較，發現術前的炎癥反應標記物中白細胞計數、中性粒細胞百分比、中性粒細胞計數和中性粒細胞淋巴細胞比率(NLR)扭轉組顯著高于非扭轉組；術前抗苗勒管激素(AMH)水平扭轉組略低于非扭轉組[(4.07±3.38) ng/ml vs.(6.1±3.6)ng/ml]，尚無統計學差異(P=0.122)；扭轉組中，梗死組表現出更高的白細胞計數和淋巴細胞計數以及較低的血紅蛋白水平和血小板與淋巴細胞比值(PLR)(P<0.05)[7]。通過這些預測模型，發現了卵巢扭轉相關的高危因素，但目前尚無廣泛應用的預測模型。

影像學評估是診斷附件扭轉的重要輔助檢查措施，其中超聲檢查是最主要的方式。2017年的一項研究提出，卵巢增大>4 cm、卵巢水腫、附件位置異常、道格拉斯窩內游離液體、缺乏或減少血液流動和卷曲血管的存在這6個超聲參數中具備其中2個可以診斷為附件扭轉，其敏感性、特異性和準確性分別為0.84、0.77和0.81[8]。也有學者總結了附件囊腫扭轉的CT表現，如子宮向受累卵巢一側偏移、蒂增厚等[9]。CT診斷附件扭轉的特異性為74%～91%，其陽性預測值為46.1%[10-11]。但目前為止關于附件扭轉仍無確切的影像學診斷標準，腹腔鏡/開腹探查依然是診斷的金標準。

本例患者術前存在疼痛、白細胞計數升高等，與炎癥的特點難以鑒別，造成了初次就診時給予抗炎治療延誤了診治。另外，該患者合并肥胖一定程度上掩蓋了巨大囊腫也是造成延遲就診的重要因素之一。因此在臨床工作中應注意仔細詢問病史及婦科查體。

2.手術方式的選擇：附件扭轉手術方式的選擇主要取決于囊腫的大小、性質和手術的條件。Balci等[12]對2005年1月至2017年12月(共計13 年)收集的380例因附件扭轉接受手術治療的患者的臨床資料進行回顧性分析，其中采取腹腔鏡手術的220例患者主要由低產次的年輕患者組成，采取開腹手術的160例患者中絕經92 例(57.50%)；卵巢惡性腫瘤14 例(其中絕經后11 例，絕經前3 例)，交界性腫瘤11 例；絕經后腫瘤惡性率為11.96%(11/92)，絕經前為1.04%(3/288)；對于絕經后女性，手術方式以開腹全子宮雙附件切除為主。年輕女性中附件扭轉最常見的卵巢病變是良性功能性卵巢囊腫和良性畸胎瘤(共占76%)[3]，惡性卵巢腫物的扭轉很少見。腹腔鏡手術因其術后并發癥少和住院時間短的優點，是主要的手術方式。但本例患者因盆腔腫物上極達劍突，經過充分地評估和考慮后經患者及家屬知情同意，未行腔鏡手術，決定采用開腹手術。遂行臍下縱行切口，這種切口的優勢是可以根據術中情況隨時延長切口。

3.卵巢成熟囊性畸胎瘤：卵巢成熟囊性畸胎瘤可由一個或多個胚層的成熟組織組成，超聲及CT檢查對畸胎瘤有非常高的診斷率，可在術前與卵巢其他類型的腫瘤明確區分，為附件囊腫手術剔除提供依據。卵巢成熟囊性畸胎瘤的并發癥包括囊腫扭轉、破裂、感染或惡性轉化等，有文獻報道其惡變率為1%～2%[13]，相較于原發性卵巢腫瘤其預后明顯較差。卵巢成熟囊性畸胎瘤發生惡變的直徑多在10 cm以上，最大者為35 cm，平均值為13.8 cm，其惡變原因不明，可能與腫瘤內出血壞死有關[14]。巨大的畸胎瘤需要警惕有未成熟成分的存在，腫瘤標志物及影像學檢查可以輔助診斷；如果高度懷疑有未成熟畸胎瘤成分，手術時建議切除患側附件[15]。本例患者囊腫內容物為純囊性液體，無脂肪和骨質等異常回聲，囊腫巨大造成遮擋難以發現扭轉部位，給CT和超聲檢查以及臨床診斷帶來一定干擾。此外因囊腫巨大，為慢性扭轉，壞死以炎性成分為主，且取材受限，病理無論是冰凍切片還是石蠟切片均強調難以完全評估，術中見整個卵巢扭轉壞死并于蒂部形成血栓，未見正常卵巢組織，也是切除患側附件的主要原因。

囊腫扭轉是畸胎瘤最常見的并發癥，有報道可高達16%[16]，我院前期報道的扭轉率約為7.5%[17]。曾有學者認為畸胎瘤扭轉與直徑相關[18]，直徑較小(<5 cm)或太大(>10 cm)甚至限制盆腔活動者理論上扭轉的幾率比較小。Rabinovich等[19]回顧性分析231例因卵巢成熟性畸胎瘤行腹腔鏡手術患者的臨床資料發現，扭轉組與非扭轉組平均卵巢囊腫直徑無顯著差異[(81.9±26.3)mm vs.(74.7±35.9)mm，P=0.1]，扭轉組年齡顯著小于非扭轉組[(28.8±14.4)歲vs.(34.5±14.8)歲，P=0.01]；作者又對扭轉囊腫大小進一步分析發現，17.7%的囊腫直徑<5.5 cm，58.8%的直徑為6～9 cm，23.5%的直徑≥10 cm，提示囊腫扭轉與年齡及囊腫直徑有一定相關性。我院婦產科前期對695例卵巢成熟畸胎瘤患者的資料進行分析發現，行腹腔鏡手術的患者平均住院日、術中出血量、手術時間均較開腹手術者顯著減少(P<0.001)；85.8%的患者為單側囊腫，且右側發生率略高于左側(45.2% vs. 40.6%)；發生扭轉的概率隨腫瘤增大而增加，當腫瘤最大徑<6 cm時扭轉的幾率<4.4%，直徑>8 cm時扭轉發生的幾率>10%[17]。本例患者亦是巨大的畸胎瘤發生扭轉，提示年輕女性盆腔巨大囊腫合并腹痛者需要警惕附件扭轉的發生。

綜上，卵巢畸胎瘤往往無明顯臨床癥狀，多為查體、合并扭轉疼痛或增大至有壓迫癥狀時被發現，因此對于年輕女性，尤其是肥胖女性，建議定期查體，盡早發現卵巢囊腫；對于年輕無癥狀的卵巢囊腫患者應嚴密隨訪，樹立長期管理的理念，必要時積極手術治療，避免扭轉壞死造成的卵巢功能損傷甚至不得不切除扭轉壞死的附件；對于肥胖合并巨大卵巢囊腫等特殊情況，要保持警惕，充分詢問病史及進行查體。