左心室起源致心律失常性心肌病的臨床特征與MRI影像特征

李圣磊

湖南省職業病防治院，湖南省長沙市 410000

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)呈進行性發展，起初發病隱匿，可在晚期累及左心室，但右心室病變程度高于左心室[1]。但有個別患者為左心室起源致心律失常性心肌病(ALVC)，目前對ALVC患者的預后報道少，但左心室結構、功能的重要性，與右心室相比，預后欠佳，極易增加惡性心律失常、猝死等風險[2-3]。而且ALVC患者因左心室結構受損、左心室功能障礙等，均會造成體循環灌注不足，進而導致心力衰竭的發生[4]。但臨床診斷ALVC時，因右心室結構、功能幾乎正常，左心室功能減退，極易被診斷為心肌梗死、擴張型性心肌等疾病。因此，本文現分析ALVC患者的臨床表現，并給予MRI診斷，旨在提高對該病的認識，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本研究符合本院醫學倫理委員會審批標準，且審核通過。納入標準：(1)所有患者具備完整的臨床資料；(2)患者的診斷標準參考歐洲心臟病協會[5]制定的相關標準，ARVC：心肌整體或(和)局部運動障礙、結構異常，室壁組織學特征，復極障礙，心律失常等，具有2條主要條件，或1條主要條件加2條次要條件，或為4條次要條件；(3)所收治的ALVC患者經24h動態心電圖或超聲心動圖檢查為左心室起源早搏，伴左心室擴大，或整體收縮、局部收縮下降；(4)無冠心病、心肌瓣膜病等疾病類型累及左心室；(5)患者及家屬知情研究，自愿簽署同意書。排除標準：(1)伴有冠心病、先天性心臟病等其他疾病累及左心室異常者；(2)精神疾患、認知異常者；(3)臨床資料欠完整者；(4)研究期間主動退出者。采集我院2015年1月—2020年2月診治的28例左心室起源致心律失常性心肌病(ALVC)患者作為ALVC組；將同期診治的30例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者作為ARVC組。

1.2 方法 分析兩組患者病史、臨床表現等具體臨床特征，總結其病史、猝死家族史、暈厥家族史及臨床表現等；分析患者24h動態12導聯心電圖特征。MRI檢查：采用使用GE HDXT 3.0 T磁共振成像儀(美國)，8通道心臟線圈或腹部線圈，加速因子均為2.0，掃描中聯合應用呼吸門控及心電門控技術，對比劑為釓雙胺(歐乃影20ml，通用電氣藥業公司，美國)或釓特酸葡胺(釓特酸葡胺注射液15ml，江蘇恒瑞醫藥，中國)。檢查前對患者進行呼吸訓練。MRI 檢查序列: (1)“黑血T2WI”成像: 采用Double IR序列(TE:95ms、TR:1 200ms)；(2)“白血”電影成像:應用Fiesta序列(TE:1.71ms、TR:3.81ms)序列; (3)灌注掃描: 采用FGRET Multiphase序列(TE:1.44ms、TR:6.52ms)，對比劑劑量為0.2ml/kg，掃描與注射同時進行，掃描結束追加0.1ml/kg 對比劑; (4)延遲掃描: 采用MDE序列(TE:2.81ms、TR:6ms；TI：180～300ms)序列。延遲7min后掃描。

由2名經驗豐富、工作時間>5年的影像學醫師評價，評估心室形態學，于Fiesta舒張末期測量心臟各房室徑、左右心室流出道徑線(LVOTD、RVOTD)；記錄左心室、右心室舒張末期最大橫徑(LVEDD、RVEDD)；計算心肌內脂肪浸潤區，記錄左心室、右心室節段性脂肪浸潤(LVFAT、RVFAT)；觀察心肌灌注與延遲強化，記錄左心室、右心室節段性延遲強化(LVLGE、RVLGE)；分析心功能指標，心功能專用分析軟件分析左心室、右心室心內膜邊界，計算左心室射血分數(LVEF)、右心室射血分數(RVEF)；左心室、右心室舒張末期容積指數(LVEDVI、RVEDVI)、左心室、右心室收縮末期容積指數(LVESVI、RVESVI)、左心室、右心室心輸出量指數(LVCI、RVCI)、左心室、右心室心肌質量指數(LVMASSI、RVMASSI)。

2 結果

2.1 兩組患者臨床特征分析 兩組患者年齡、性別、猝死家族史、暈厥家族史以及胸悶、心悸、憋氣、心臟雜音、暈厥表現比較，差異無統計學意義(P>0.05)；經24h心電圖檢查，ALVC組左心室起源室性早搏發生率高于ARVC組，右心室起源室性早搏發生率低于ARVC組，完全性右束支阻滯發生率高于ARVC組，差異有統計學意義(P<0.05)；其余心電圖表現指標比較，差異無統計學意義(P>0.05)，見表1。

表1 兩組患者臨床特征分析

2.2 兩組患者MRI表現 ALVC組左心房前后徑、LVEDD、LVEDVI、LVESVI、RVEF、RVCI、RVMASSI、LVFAT、LVLGE高于ARVC組，RVOTD、RVEDD、LVEF、RVEDVI、RVESVI、RVLGE低于ARVC組(P<0.05)，見表2。

表2 兩組患者MRI表現

3 討論

心律失常性心肌病臨床患病率較低，若心室率過快、過慢，比如心房撲動、心動過速、心房顫動等病癥均會改變心臟結構，逐漸擴大心腔[6]。通常該疾病類型在引起心力衰竭病癥后，具有“可逆性”特征的，若終止心律失常，則會使心功能部分恢復或完全恢復。ARVC發病率為1∶1 000～1∶5 000，極易發生猝死[7]。而研究[8]發現，少部分患者累及左心室，或有起源于左心室的致心律失常性心肌病。ALVC患病率極低，臨床誤診率高，在與ARVC臨床表現特異性相比，兩組患者年齡、性別、猝死家族史、暈厥家族史以及胸悶、心悸、憋氣、心臟雜音、暈厥表現比較差異無統計學意義(P>0.05)。研究發現，ALVC、ARVC患者均能表現為胸悶、心悸、憋氣、心臟雜音、暈厥等癥狀，故僅根據兩者臨床表現，并不能作為疾病的診斷標準。在經24h心動圖檢測時，ALVC組左心室起源室性早搏發生率高于ARVC組，右心室起源室性早搏發生率低于ARVC組，完全性右束支阻滯發生率高于ARVC組(P<0.05)。因此患者在心電圖檢測時，兩者之間存在一定的心電圖差異，一般ALVC患者多發生左心室心肌的室性早搏，但易發生右束支傳導阻滯。可能是ALVC病變位置起源于左室，故其病變與病變范圍相一致。

MRI作為臨床檢查心臟功能的重要手段。本文結果顯示，ALVC組左心房前后徑、LVEDD、LVEDVI、LVESVI、RVEF、RVCI、RVMASSI、LVFAT、LVLGE高于ARVC組，RVOTD、RVEDD、LVEF、RVEDVI、RVESVI、RVLGE低于ARVC組(P<0.05)。研究表明，ARVC患者經MRI檢查，表現為右心室局限性擴張、室壁運動異常，且易出現右心室室壁瘤，以右心室流出、心尖部和下壁好發，稱之為發育不良三角區，伴異常小梁形成。ALVC患者見LVEF下降，左心室舒張末期容積增加以及室壁運動異常，中層心肌延遲增強；同時見室間隔延遲增強，但ARVC患者并無室間隔延遲增強的表現[9-10]。一般ALVC患者左心室延遲增強多見左心室下壁部位或側壁部位，累及心肌的心外膜層或心肌中層，故會出現纖維脂肪替代形成的環形帶。由于ALVC存在節段性的室壁運動異常，故容易與陳舊性心肌梗死相混淆，但ALVC患者病變會累及左心室下側壁，或累及左心室側壁及其他部位，見室間隔纖維脂肪浸潤，且強化位于心外膜或者心肌中層，而心肌梗死強化位于心內膜下，且冠狀動脈無有意義的狹窄，無典型心絞痛表現[11-12]。因此根據ALVC具體的心電圖、MRI表現，對判斷其具體疾病類型有一定的診斷依據。

綜上所述，左心室起源致心律失常性心肌病與致心律失常性右心室心肌病有著相類似的臨床表現，但MRI檢查時其影像特征表現的心臟功能、形態、增強延遲等差異不同，具有較高的鑒別價值。雖然本研究樣本量少，組織學診斷困難，但是仍在一定程度上顯示了MRI的診斷價值。