仝小林院士治療自身免疫性多腺體綜合征驗(yàn)案1 例

溫志歌，楊映映，黃一珊，趙林華*

（1.中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院，北京 100053；2.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京 100029）

本案為一自身免疫性多腺體綜合征（PAS）患兒，PAS 是一組異質(zhì)性疾病，為至少累及2 個(gè)器官的一種特異性自身免疫性疾病，包括內(nèi)分泌（甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺）器官和非內(nèi)分泌器官（惡性貧血、白癜風(fēng)、重癥肌無(wú)力），是內(nèi)分泌科的一種少見疾病[1]，其內(nèi)分泌腺體受累常呈序貫性而非同時(shí)發(fā)生，且常在嬰兒期發(fā)病，臨床各型的起病、進(jìn)展、隨訪、擬診多在兒科完成[2]?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)多采用強(qiáng)化免疫抑制療法，療效差強(qiáng)人意[3]。仝小林院士對(duì)其臨床表現(xiàn)有的放矢，理、法、方、藥、量步步精準(zhǔn)，在臨床上取得了良好效果。筆者有幸臨診，現(xiàn)將此案總結(jié)報(bào)道如下，以饗讀者。

1 典型病案

患兒男性，7 歲，主因“眼瞼下垂四年，加重伴橋本氏甲狀腺功能亢進(jìn)1 月”就診于我院?；純? 歲時(shí)出現(xiàn)眼瞼下垂，1個(gè)月自行好轉(zhuǎn)，未予重視。1個(gè)月前，無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)眼瞼下垂，晨輕暮重，于北京兒童醫(yī)院住院治療：入院查新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，乙酰膽堿受體抗體0.67 nmol/L（＜0.45），結(jié)合癥狀眼瞼下垂，成疲勞性、波動(dòng)性，定位病變位于神經(jīng)肌肉接頭，診斷為：“重癥肌無(wú)力（眼肌型）”，查甲狀腺功能異常：血清總?cè)饧谞钤彼幔═T3）5.265 ng/mL，血清總甲狀腺素（TT4）251.7 ng/dL，促甲狀腺激素（TSH）＜0.017 μIU/mL，血清游離三碘甲腺原氨酸（FT3）26.61 pg/mL，血清游離甲狀腺素（FT4）54.24 ng/dL，甲狀腺球蛋白自身抗體（anti-TG）635.2 IU/mL，甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（anti-TPO）37.8 IU/mL，促甲狀腺激素受體抗體（A-TSHR）14.27 IU/L；甲狀腺超聲：甲狀腺實(shí)質(zhì)粗糙，減低，回聲不均勻；肝功能輕度異常：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）80.6 U/L?！?br>