盆腔尤因肉瘤1例

付漢川，霍威，王杰，李宏巖

作者單位： 130000 長春，吉林大學中日聯誼醫院泌尿外科

患者，女，24歲，因“下腹痛1周”于2020年10月20日入院。查體：T 36.5℃,P 86次/min,R 15次/min,BP 126/80 mmHg。左下腹部可觸及一直徑約10 cm的包塊，質韌，不活動，有壓痛，無反跳痛。實驗室檢查：血PLT 322×109/L, ALT 58.19 IU/L，PT 13.3 s。盆腔彩色超聲：膀胱左前方探及大小10.4 cm×9.7 cm的混合回聲，其內未見明顯血流信號。MR：盆腔內見團狀異常信號影，大小11.3 cm×8.7 cm×10.2 cm，信號不均勻，T1WI、T2WI均呈高信號，內見多發條片狀稍長T2信號影。于10月30日行盆腔腫物切除術，術中見一巨大囊實性腫物，腫物與腹膜、膀胱前壁及恥骨聯合粘連較重，完整分離腫物并切除。術后病理：小圓細胞惡性腫瘤伴壞死，局部脈管內見瘤栓。免疫組化：CD99(+)，NSE(+)，NKX2.2(+)，Bcl-2(+)，CyclinD1(+)，Ki67(60%+),Fli-1(弱+)。病理診斷：盆腔尤因肉瘤。患者術后下腹部腫塊及疼痛消失，手術切口恢復欠佳，滲液較多。術后2個月行PET/CT：(1)盆腔多發代謝增高結節及腫物，部分融合，最大截面11.7 cm×7.6 cm，伴攝取增高，病變與腹盆壁、鄰近腸管、膀胱、左側附件分界不清，考慮腫瘤復發。下腹部及盆腔腸管漿膜面、壁腹膜軟組織，伴代謝增高，考慮轉移。下腹壁皮下軟組織結節，伴代謝增高，考慮轉移；余斑片索條影，伴代謝增高，傾向術后改變。(2)左側骼血管旁多發淋巴結，伴代謝增高，傾向轉移。患者采用異環磷酰胺+表柔比星+阿帕替尼聯合化療。隨訪患者12個月，未見腫瘤進一步復發、轉移。

討 論尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma，ES)是一種起源于神經外胚層的惡性腫瘤，發生率位居兒童及青少年骨組織惡性腫瘤的第二位，僅次于骨肉瘤[1]。盡管如此，ES發病率在美國10～14歲的兒童中僅占癌癥的3.5%，在15～19歲兒童中占2.3%,惡性程度較高，預后較差。ES的發病機制暫不明確，少數病例可能存在遺傳性癌癥傾向，尚未發現特定的環境暴露為ES的危險因素。尤因肉瘤主要分為骨尤因肉瘤及骨外尤因肉瘤(extraskeletal Ewin’s sarcoma，EES)。前者好發于四肢骨干、脊柱等部位，因其具有較典型的臨床表現及影像學表現，因此術前診斷的準確性較高。后者較為少見，主要是指原發于骨組織外的尤因肉瘤，目前報道的發生部位包括腎臟、輸尿管、膀胱、小腸等[2-5]。EES多發于青年人，年齡在15～30歲[6]，男性多見。EES臨床表現并不明顯，主要表現為深部組織腫塊，偶爾可伴有局部疼痛。在影像學上EES失去典型的蔥皮樣改變，在CT及MR上也無明顯特異性。因此通過X線、CT、MR診斷此疾病較局限，對于EES術前確診率低。對于此類患者的診斷主要依靠病理診斷和免疫組化。EES在光鏡下主要由小圓細胞組成，其特點是可見菊形團，一般為Homer-Wright型，為此病的典型組織學表現。免疫組化中Mic2 CD99，NKX2.2具有相對特異性[7-8]。此外90%的EES具有特征性的染色體易位t(11；12)(q24；q12)[9]。本例患者屬于典型的EES，術前僅結合其相關臨床表現及輔助檢查誤診率較高，對于此類患者的診斷仍依賴于醫生臨床經驗及病理結果。

由于尤因肉瘤高度惡性，預后與多方面因素有關，如腫瘤部位、大小及對放化療敏感度等。EES較原發于骨的尤因肉瘤對放化療有較好的反應，因此目前多采用手術完整切除、局部放療和全身化療的綜合治療，可有效提高患者生存率和生存質量[10]。本例患者采用術后聯合化療，目前療效較好。