腎上腺靜脈取血在嗜鉻細胞瘤并雙側腎上腺占位患者定位中應用1例

楊有強， 李 桃， 楊桂強， 唐 敏， 唐志浩， 李化升

1 臨床資料

患者女，46歲。因“血壓增高、雙側腎上腺占位4月余”入院。患者4個月前在外院體檢發現血壓增高，血壓160～180/60～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呈 陣 發 性，無 心悸，頭痛。腎上腺彩超提示：雙側腎上腺增生，遂住院診療。血常規、尿常規、肝腎功能、甲狀腺功能、出凝血均無異常。甲狀腺彩超、X線胸片、心電圖、肝膽脾胰腺彩超、心臟彩超均正常。垂體MR無異常。甲氧基去甲腎上腺素（NMN）8.63 nmol/L，（正常參考值≤0.9 nmol/L），甲氧基腎上腺素（MN）0.16 nmol/L，（正常≤0.5 nmol/L）。尿香草扁桃酸VMA：18.2 mg/24 h（正常參考值≤12.0）。皮質醇晝夜節律正常。腎素-血管緊張素-醛固酮系統正常。CT平掃+增強結果：右腎上腺結合部小結節，直徑約1.1 cm，結節增強后均勻強化；左側腎上腺外側支見一實性結節，大小為3.1 cm×2.4 cm，結節增強后顯著不均勻強化（圖1）。在數字減影引導下行行腎上腺靜脈取血（AVS），采下腔靜脈下段（外周靜脈）、右腎上腺靜脈、左腎上腺靜血分別檢測皮質醇（Cor）、醛固酮、MN、去甲NMN，檢測結果見表1。

圖1 腎上腺CT平掃+增強圖像

表1 雙側腎上腺靜脈血檢測結果

經AVS證實患者左側為腎上腺嗜鉻細胞瘤，右側為無功能腺瘤，對左側占位行腹腔鏡下切除術，術后病理證實為嗜鉻細胞瘤（圖2）。術后未使用降血壓及降血糖藥物，血壓及血糖立即降至正常。術后3 d、4個月，在停用降血糖及降血壓藥物情況下，血壓及血糖正常，復查去甲氧基腎上腺類似物正常，見表2。

圖2 腎上腺手術標本及病理圖片

表2 血去甲氧基腎上腺類似物測定結果

2 討論

本例患者有陣發性高血壓癥狀，查NMN明顯升高大于3倍，復查1次排除實驗誤差，結合CT影像結果，診斷為嗜鉻細胞瘤。但患者存在雙側腎上腺占位，通過行AVS術，證實左側為嗜鉻細胞瘤，右側為無功能腺瘤，術后病理及后續隨訪驗證了取血的準確性和有效性。

嗜鉻細胞瘤的診斷分定性診斷和功能定位診斷，根據患者嗜鉻細胞瘤的臨床表現和生化檢驗可對嗜鉻細胞瘤作出定性診斷［1-3］。生化檢驗既往常做血去甲腎上腺素（NE）和腎上腺素（E），以及其代謝產物24小時尿3-甲氧基-4羥基杏仁酸（VMA），但由于腫瘤釋放去甲腎上腺素和腎上腺素為陣發性，且二者可被多種酶水解，所以測定NE和E常為假陰性［4］。而NE和E的中間產物NMN和MN的檢測準確率更高。國內報道，NMN診斷嗜鉻細胞瘤敏感度為98.5%，特異度為100%，MN敏感度為50.7%，特異度為100%［5］。馬曉森等［6］對嗜鉻細胞瘤的定性診斷更推薦使用NMN和MN。

有10%～20%可能為雙側嗜鉻細胞瘤，雙側嗜鉻細胞瘤常見于年輕患者，大部分為家族性，多發腫瘤發生率高［7-9］。雙側嗜鉻細胞瘤需進行雙側腎上腺的切除術［10］，術后可能出現腎上腺皮質功能減退，終身替代治療。故合并雙側腎上腺占位時，需進行功能定位，明確是單側或雙側嗜鉻細胞瘤，為手術方案提供重要的依據。嗜鉻細胞瘤的功能定位最常用的方式是MIBG顯像［11］，MIBG是一 種去甲腎上腺素類似物，131I標記的MIBG可以被PPGL吸收、濃集，從而可同時對PPGL進行解剖和功能的定位，單側病變檢出率達90%，但對雙側嗜鉻細胞瘤檢出率為45.45%。對MIBG陰性的患者，可使用SPECT/CT斷層融合顯像［12］，但后兩種嗜鉻細胞瘤功能定位的方法，國內僅在少數較大的醫院開展。

AVS是選擇性插管至腎上腺靜脈后采樣，通過檢驗樣本中某些指標進行判斷那一側存在優勢分泌的一種介入檢查方法。 20世紀60年代首次提出［13］。吳志遠等［14］認為腎上腺靜脈的造影形態是AVS成功的前提，AVS插管成功率高，并發癥少，是PA分型、定側分型診斷的可靠方法。國內專家共識推薦將AVS用于原發性醛固酮增多癥患者的分型診斷［15］。Wu等［16］通過同步靜脈取樣對胰島素瘤進行功能術前定位，說明通過靜脈取樣的方式對腫瘤進行功能定位是可行的。孫勇等［17］報道AVS在嗜鉻細胞瘤的診斷方面也有應用價值。

綜上所述，AVS檢測相關指標可用于嗜鉻細胞瘤的診斷和功能定位，但術中存在風險，需做好術前準備。術前可服用ɑ-受體阻滯劑2周，備好雙側靜脈通道以及搶救藥品，泌尿外科及心血管內科聯合協助，術前服用降血壓藥物，將血壓降至150/90 mmHg以下，并由經驗豐富的操作醫生操作。