以腦梗死為首發癥狀的真性紅細胞增多癥一例

段衛曉 張軍峰 韓燕芬

摘要：腦梗死是神經內科常見病、多發病，近年發病率持續上升。其病因以動脈粥樣硬化血栓形成為主，約5%的患者由一些臨床少見病因引起，如血小板增多癥、真性紅細胞性增多癥等。真性紅細胞增多癥一種獲得性克隆性多能干細胞的骨髓增殖性疾病，目前病因尚不清楚，其血液學特征是血細胞數量絕對增多，血液粘稠度升高，可合并神經系統并發癥，其中以腦梗死和短暫性腦缺血發作多見。因臨床相對少見，本文通過此病歷，旨在提高大家對PV合并腦梗死的認識，做到早診斷、早治療。

關鍵詞：腦梗死 真性紅細胞增多癥 動脈粥樣硬化

【中圖分類號】R745.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）02-01

1病歷資料

患者，男性，69歲，因“右側肢體麻木、無力9小時”入院。既往“高血壓”病史，血壓控制佳。體格檢查：體溫：36.2℃，脈搏：72次/分，呼吸：18次/分，血壓135/86mmHg。心肺腹查體未見異常。神經系統查體：神清語利，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，面部針刺痛覺正常，額紋對稱，右側鼻唇溝變淺，口角左偏，懸雍垂居中，咽反射對稱存在，伸舌右偏，四肢肌張力正常，右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，左側肢體肌力V級，深淺感覺正常。右側巴彬斯基氏征陽性。頭顱CT：兩側基底節、右側放射冠、半卵圓中心及頂葉白質梗塞灶及缺血灶（圖1）。

入院后輔助檢查：同型半胱氨酸34.18umol/L。血常規：白細胞計數16.87×109/L，中性粒細胞86.9%，中性粒細胞計數14.66×109/L，血紅蛋白195g/L，血小板計數394×109/L。肝功能、腎功、血糖、血脂、心肌酶、血凝、電解質、CRP、D-二聚體均未見明顯異常。第二天復查血常規：白細胞計數18.66×109/L，中性細胞計數15.55×109/L，紅細胞計數9.05×1012/L，血紅蛋白191g/L，血小板計數389×109/L。心臟彩超：左房大，主動脈瓣鈣化。左室舒張功能減低，右室收縮功能未見異常，主動脈瓣中度返流，三尖瓣輕度返流。腹部彩超：肝臟、膽囊、胰腺、腎臟未見異常。脾大，脾厚4.6cm，長徑13.8cm、頸部血管：雙側頸動脈內膜增厚、不光滑，雙側頸動脈多發粥樣硬化斑塊，雙側椎動脈未見明顯異常。顱內多普勒（TCD）：右側大腦中動脈血流速度相對側減低，雙側大腦前動脈、左側大腦后動脈、雙側椎動脈血流速度相對增快。頭顱磁共振：右側枕葉、頂葉及左側放射冠新發腔隙性腦梗塞，右側大腦后動脈分叉過早，P2-4段纖細顯影差（斷續顯影）（圖2）。入院后反復查血常規提示三系增高，考慮骨髓增生性疾病：1）真性紅細胞增多癥？2）慢性粒細胞白血病？立即完善骨髓穿刺術，骨髓細胞學回報：有核細胞增生明顯活躍，粒系占52.95%，紅系占19.65%，粒：紅=269∶1。粒系增生活躍，各階段細胞可見，以中晚期為主，部分粒系胞漿可見明顯的中毒顆粒;紅系以中晚幼紅細胞為主，幼紅細胞染色質異常細致，成熟紅細胞輕度大小不一，巨核細胞128個/全片，胞體增大，胞漿內顆粒明顯，胞漿周圍有較多的血小板;血小板成堆可見。

入院后給予阿司匹林、阿托伐他汀、丁苯酞氯化鈉、羥基脲及其他對癥支持治療。患者左側肢體肌力恢復V級，復查血常規白細胞、血紅蛋白、血小板降至正常，病情好轉出院。

圖1 圖2

2 討論

腦卒中已成為我國居民的第一位死亡原因，因具有高發病、高復發、高死亡、高致殘的特點，嚴重威脅著人民群眾的健康。年齡、吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥等均是腦梗死的危險因素[1]。但真性紅細胞增多癥（PV）所致的腦梗死，臨床相對少見[2]。

PV作為血液科常見的疾病，常常隱匿起病，進展緩慢，且隨著病程進展，極少數患者以局灶性神經功能缺損癥狀就診于神經內科，故易漏診誤診[3、4]。它是一種慢性骨髓增殖性疾病，病程分為紅細胞及血紅蛋白增多期、骨髓纖維化期、貧血期，臨床表現以出血和血栓形成為主。PV繼發腦梗死的病機制，考慮與血細胞及血容量增多致血流緩慢和淤血有關[5]，也有學者發現白細胞計數與血栓形成有相關性[6]。同時，簡雯、胡棠生等[7]研究提示白細胞計數與腦梗死嚴重程度呈正相關，白細胞計數越高，病情越嚴重。因此，對真性紅細胞增多癥的治療，除關注紅細胞計數和血紅蛋白外，同時應注意白細胞計數。而本例患者白細胞計數最高達18.66×109/L，此次入院時NHISS評分僅為5分，出院時缺損功能完全恢復，與既往研究結果不一致，但此次為患者首次發病，需進一步臨床追蹤。

PV合并腦梗死以多發性腔隙性腦梗死最為常見，影像學表現多樣，常累及雙側腦葉、基底節及半卵圓中心。

PV并發腦梗死治療原則是明確診斷，在常規治療的同時，加強病因治療，防止病情進展。另外，PV患者多合并血小板功能缺陷，在抗板藥物選擇及劑量上，目前仍存在疑問[8]。

本例患者為中老年男性，存在腦血管病危險因素-高血壓，易漏診。病因治療決定二級預防的成敗，需引起臨床醫師關注。因此在診療過程中，對卒中原因的追尋及檢驗單異常值的關注，是每位醫生的職責。

參考文獻：

[1]中華醫學會神經病學分會神經病學分會腦血管病學組中國腦小血管病診治共識[J].中華神經科雜志，2015，48（10）：838-844.

[2]任悅，付蓉，瞿文等.真性紅細胞增多癥70例臨床特點及療效分析[J].中華醫學雜志，2015，95（18）：1378-1381.

[3]張迎紅，張文.1例真性紅細胞增多癥患者行冠狀動脈搭橋術的臨床觀察[J].重慶醫學，2014，43（17）：2255-2256.

[4]Hu M， Xu CB， Yang C，et al. Discovery and evaluation of ZT55.a novel highly-selective tyrosine kinase inhibitor of JAK2（V617F ）against myeloproliferative neoplasms[J].J Exp Clin Cancer Res，2019，38（1）：49.

[5]姜美曦，何志.以腦梗死為首診的真性紅細胞增多癥3例[J].中風與神經疾病雜志，2014.31（9）：844-845.

[6]Bonicelli G， Abdulkarim K， Mounier M， et al. Leucocytosis and thrombosis at diagnosis are associated with poor survival in polycythaemia vera： a population-based study of 327 patients[J].Br J Haematol，2013，160（2）：251-254.

[7]簡雯，胡棠生，陳林云等.以腦梗死首診的真性紅細胞增多癥的臨床特點分析[J].實用臨床醫學，2016，17（8）：18-19.

[8]Landolfi R， Marchioli R， Kutti J， et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia wera[J].N Engl J Med，2004，350（2）：114-124.

作者簡介：段衛曉，女，漢族，1985年4月生，河北省石家莊市人，碩士研究生，主治醫師，研究方向：腦血管病。

通訊作者簡介：韓燕芬，女，漢，1981年6月生，河北省張家口人，本科，副主任醫師，研究方向：腦血管病。