腸壞死伴肝門靜脈、腸系膜上靜脈及腸壁積氣1列：罕見病例分享及文獻回顧

阿布都薩拉木·海利力 張國賓

摘要：肝門靜脈積氣（ hepatic portal venous gas，HPVG）和腸壁積氣（pneumatosis intestinalis，PI）是臨床中較罕見的一種征象，通常與腸炎（inflammatory bowel disease，IBD）、感染性腸道疾病和腸梗阻等有關，也可能指向腸系膜缺血等危機生命的重大腹部疾病。隨著影像學檢查手段的發展，尤其是CT檢查在腹腔疾病中的應用越發廣泛和深入，對HPVG的發現和后續的臨床診斷和治療提供了重要的證據?，F將我院1列腸梗阻引起的腸壞死伴肝門靜脈、腸系膜上靜脈及腸道積氣患者進行病情匯報，并進行文獻回顧，以便共同學習、提高臨床認識。

關鍵詞：肝內積氣征;腸系膜上靜脈積氣征;CT;腸壞死;

【中圖分類號】G644.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）02-02

背景

肝門靜脈積氣由Wolfe等[1]在1955年描述對新生兒小腸結腸炎時X線檢查中發現肝門靜脈中的氣體，定義為一種放射學征象，當時發病率尚不清楚，發病原因被推斷為腸道氣體或某些微生物產生的氣體通過某種途徑轉移到門靜脈循環中。

而腸道積氣首次被報道的歷史更悠久，由Du Vernoy在1730年就描述腸道積氣（PI）是一種罕見的征象，是指在粘膜下層和漿膜下存在多個氣態囊腫，發生率在0.03%，他分為良性和危及生命的兩種情況，后者建議緊急手術治療[2]。

目前在文獻上記載有多種疾病可能會引起肝門靜脈積氣（HPVG）和腸道積氣（PI），例如腸梗阻（機械性腸梗阻、麻痹性腸梗阻）、憩室炎、潰瘍性結腸炎、克羅恩病、化膿性膽管炎、結腸靜脈瘺、移植物抗宿主?。℉VGR）等[3]。

HPVG因它高居的死亡率，在臨床上被稱為是“死亡征象”。根據回顧性研究分析得出的結論，1955年至1968年間報道的死亡率超過90%;1978年Liebman等回顧了64例肝門靜脈積氣病例，其中腸壞死的占到了72%，總死亡率高達75%;2001年Kinoshita等回顧總結了182例HPVG，其中包括腸壞死43%、消化道擴張12%、腹膜內膿腫11%、潰瘍性結腸炎4%、胃潰瘍4%、克羅恩病4%、內鏡檢查并發癥4%、腹腔腫瘤3%及其他15%。總死亡率下降至39%，但是腸壞死的死亡率仍然居高不下[4]。

因此，HPVG和PI的組合在臨床上出現對患者來說是非常兇險的，而對臨床醫生來說是非常具有挑戰性的。為同行們遇到HPVG時能夠有一個案例來參考做出判斷和梳理診療思路，我們想把自己遇到的病例分享出來做出分析，最后根據歷年的文獻一起回顧總結它的病因、診斷及治療等。

病例報道

患者，女性， 76 歲，以“間斷腹痛1個月，進行性加重4天、伴嘔吐2次”為主訴從急診科收住我院。入院前1個月出現無明顯誘的全腹脹痛不適，解大便后疼痛會有所緩解，無惡心、嘔吐、反酸、燒心、腹瀉、發熱等。腹痛癥狀持續并逐漸加重，繼而出現食欲不振、四肢乏力。自行間短服用酵母片治療3天，癥狀改善不明顯，開始出現惡心、嘔吐，腹痛進行性加重。既往有2型糖尿10年、高血壓20年、慢性阻塞性肺疾病、哮喘病史，結扎手術及甲狀腺惡性腫瘤切除術史。

入院時患者一般情況：體溫（T） 36.2℃，心率（HR）68次/分鐘，呼吸（R） 20次/分鐘，血壓（BP） 117/49 mmHg。身高158.5cm，體重79Kg。營養狀況良好，痛苦面容，強迫體位。查體：腹部平坦、柔軟，全腹壓痛，劍突下及下腹部明顯，無反跳痛，腸鳴音活躍，墨菲氏征、肝臟叩擊痛、移動性濁音均陰性，余查體無明顯陽性體征。

實驗室檢查中血常規各項指標、紅細胞沉降率、超敏C反應蛋白、降鈣素原及血漿纖維蛋白原有不同程度的上升，提示存在中度感染性炎癥;血氣分析提示：代償性呼吸性堿中毒;合并低蛋白血癥、低鈣血癥、低鉀血癥、輕度小細胞型貧血（具體數值見表1）。

急診行腹部CT提示（圖1）：腸管積氣擴張，腸系膜密度增高，腸系膜上靜脈積氣，肝門靜脈積氣，右下腹腸管聚集成團，周圍脂肪間隙欠清，考慮部分感染性病變，不全性腸梗阻。

根據檢查結果綜合分析后初步診斷：腸梗阻、腹腔感染。進行一般治療包括胃腸減壓、抗感染、糾正電解質紊亂、補液、抑酸、保護胃黏膜、禁食水等保守治療。但第二天患者的感染癥狀明顯加重（心率90次/分、體溫 39.0℃），腹痛癥狀未見明顯好轉，故復查CT提示（圖2）：梗阻加重，缺血性壞死不除外，院內外科專家評估后建議急診手術治療。

手術過程中發現下腹可及大網膜與原結扎手術處與腹膜粘連，形成粘連帶，卡壓遠端回腸，腸管缺血壞死、水腫;對應腸系膜水腫，系膜厚約0.8cm;部分腸壁缺血呈白色被大網膜包裹，小腸距離回盲部約0.5cm處腸管出現壞死，長約0.5cm，粘連處血運較差，切除腸管約80.5cm，行小腸吻合。腹腔大量膿性黃色積液位于盆腔及肝周，約1000ml。術后進入ICU，抗休克，輔助呼吸，抗感染，液體替代治療，術后一周各項炎癥指標逐漸好轉（圖3），較入院主要癥狀明顯好轉，未訴腹痛，排氣排便正常，全流飲食，切口II/甲愈合，出院隨訪。

討論

自1955年第一次發現HPVG以來，同行們發現HPVG的數量越發增多，這也歸功于醫學檢測技術及醫學影像學技術的不斷發展，使醫生更容易發現HPVG，并對它給予高度的重視。在各界學術雜志上報道相關病例，總結病例后認識到HPVG本身不是特異性的指征，是由多種疾病引起的影像學征象。目前隨著CT掃描和超聲在診斷上的應用率增加，發現HPVG并不難，尤其是CT對HPVG的檢測靈敏度更優于超聲[5，6]。因此，在早期通過CT掃描就能發現HPVG，還可以顯示腸壁、肝門靜脈及血管中的氣體，提高了HPVG的診斷率，促使臨床醫生早期干預，避免病情的進一步惡化和提升了保守治療的成功率，讓越來越多的良性和非致命性HPVG得到有效的治療，使得死亡率進一步下降。

HPVG患者是否一定進行手術治療是最近討論較多的一個話題，根據文獻記載若患者合并出現腸壞死和腸缺血的征兆，那么建議盡早手術干預[7]。腸缺血是HPVG的主要因素，當腸壁內有可見氣體時其預后較差[8]，應考慮進行手術治療更為妥當。根據Chie Koizumi[9]等對2010年7月1日至2015年3月31日期間的日本住院數據庫進行分析得出結論，發現53%的HPVG患者有潛在的腸缺血的跡象，總的住院死亡率為27.3%，住院患者中32%的患者接受了手術治療，其中死亡率為16.5%，腸缺血患者接受手術可以顯著降低死亡風險。腸壞死是常見的腹部急危重疾病，常見于老年患者，死亡率高達75%至90%10]。并且腸道缺血導致腸粘膜損失，隨之帶來的是屏障消失，導致腸道內的氣體通過受損腸壁移動到腸系膜靜脈，順勢至門靜脈系統流入肝實質，故腸壞死的病人可以合并出現腸系膜靜脈和肝門靜脈系統的積氣。

本例患者正是急診進行CT掃描時發現的HPVG，并且第二天復查CT時提示有腸缺血可能。因此，緊急進行剖腹探查術，術中證實了臨床醫生的判斷，發現回腸缺血壞死。因此，發現HPVG時應當進一步評估是否伴有腸缺血和腸壞死的跡象，若存在，應當考慮及早手術干預。

術后追溯此患者的病因時不難發現此次HPVG的出現與患者的既往史密切相關?；颊咴谇嗄陼r期進行過結扎手術，術中所見大網膜與此結扎術區形成粘連，遠端回腸鉆入黏連帶，形成局部卡壓缺血，形成腸缺血導致部分小腸壞死。HPVG的形成可推斷為此缺血壞死小腸的腸粘膜損傷，并且回腸梗阻部分的氣體無法順利通過至大腸，迫使氣體聚集在小腸內，局部氣體壓力過高，從損傷的腸粘膜處通過腸壁，形成腸壁積氣，最后進入腸系膜靜脈后抵達肝門靜脈系統，從而形成了此病例中的HPVG。

結論

以當前的醫學發展來講，借助影像學CT的手段發現HPVG不難，關鍵在于治療方案的抉擇。單純性的HPVG或是自發性的GPVG可以考慮保守治療方案。HPVG若合并腸缺血或是腸壞死時一定盡早進行剖腹探查，找出確切的病因之后進行治療。密切關注HPVG患者的病情發展，尤其對PI患者保持警惕，病情隨時可能會發生進一步惡化，錯失手術的良機。

參考文獻：

[1]Wolfe JN， Evans WA. Gas in the portal veins of the liver in infants; a roentgenographic demonstration with postmortem anatomical correlation. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med， 1955，74： 486-488.

[2]Morris MS， Gee AC， Cho SD et al： Management and outcome of pneumatosis intestinalis. Am J Surg， 2008; 195（5）： 679–82; discussion 682–83.

[3]Kinoshita H， Shinozaki M， Tanimura H et al： Clinical features and management of hepatic portal venous gas： Four case reports and cumulative review of the literature. Arch Surg， 2001; 136（12）： 1410–14.

[4]劉靈軍，于洋，李肖.門靜脈積氣臨床與影像學研究進展[J].中華臨床醫師雜志（電子版）， 2011;5（23）：7061-7063.

[5]Monneuse O， Pilleul F， Barth X， Gruner L， Allaouchiche B， Valette PJ， Tissot E. Portal venous gas detected on computed tomography in emergency situations： surgery is still necessary. World J Surg， 2007; 31： 1065-1071.

[6]Chan SC， Wan YL， Cheung YC， Ng SH， Wong AM， Ng KK. Computed tomography findings in fatal cases of enormous hepatic portal venous gas. World J Gastroenterol， 2005; 11： 2953-2955.

[7]Liu C， C H， Zheng XD et al： Hepatic portal venous gas： A case report and analysis of 131 patients using PUBMED and MEDLINE database. American Journal of Case Reports， 2020; 21： e923831

[8]Morris MS， Gee AC， Cho SD， Limbaugh K， Underwood S， Ham B， Schreiber MA. Management and outcome of pneumatosis intestinalis. Am J Surg， 2008; 195： 679-682; discussion 682-683.

[9]Koizumi C， Michihata N， Matsui H， Fushimi K， Yasunaga H. In-hospital mortality for hepatic portal venous gas： analysis of 1590 patients using a Japanese national inpatient database. World J Surg， 2018;42（3）：816–22.

[10]Chirica M， Scatton O. Air in the portal venous system： radiologic differential diagnosis and etiology-specific treatment. J Chir （Paris） ， 2006; 143： 141-147.

作者簡介：阿布都薩拉木·海利力，烏魯木齊市婦幼保健院烏魯木齊友愛醫院急診醫學科，住院醫師，碩士，研究方向：外科疾病的中西醫結合診療

通訊作者：張國賓，烏魯木齊市婦幼保健院烏魯木齊友愛醫院急診醫學科，副主任醫師，科室主任，研究方向：急重癥疾病的診療