闌尾黏液性囊腺瘤的臨床和CT特征分析

謝東 徐錦霞 俞金娜 石丹 徐宏偉

闌尾黏液性腫瘤（AMN）比較罕見，在所有闌尾切除術中占 0.2%～0.3%［1］，占闌尾腫瘤的 8%［2］。闌尾黏液性囊腺瘤（AMC）是闌尾最常見的良性腫瘤，其形成原因是黏膜分泌的黏液分泌細胞在閉塞的闌尾中增殖，導致閉塞遠端的黏液積聚［3-4］，占闌尾切除術樣本的 0.6%［5］，占AMN的50%［2］。AMC雖然是良性病變，但可以惡變侵入其他器官，或破裂導致腹膜假性黏液瘤（PP）等嚴重并發癥［6］。本文分析AMC的CT表現，對臨床診斷、治療和預防嚴重并發癥提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012年5月至2019年12月本院檢查且行手術治療的25例患者進行分析，其中男13例，女12例；年齡30～89（62.7±13.7）歲。5例為無癥狀發現，其余20例表現為急慢性腹痛，持續時間8 h～3年，表現為急性右下腹痛的10例，其中急性右下腹痛伴腹瀉、嘔吐2例，表現為慢性右下腹痛10例，其中慢性腹痛伴黑便1例。術前診斷：慢性闌尾炎7例，急性闌尾炎1例，闌尾膿腫2例，闌尾囊腫4例，腹部或盆腔腫物4例；伴隨癥狀：膽囊炎、膽囊結石、膽囊腺肌癥或膽囊息肉8例，子宮肌瘤4例，卵巢囊腫4例，胃癌、乙狀結腸癌或直腸癌5例，結腸息肉或潰瘍性結腸炎2例，術后腸梗阻3例。實驗室檢查：WBC升高6（24%）例，CRP升高3例，CEA升高5例，CA199升高1例，CA125升高3例，HGB升高5例，糞常規+OB：隱血試驗陽性2例。25例病變術后病理結果均為AMC，其中提示AMC伴炎癥或黏液外溢10例。

1.2 檢查方法和圖像處理 采用64排CT（德國西門子SOMATOM Definition AS）及16排CT（美國GE Bright Speed Elite）對患者行檢查。掃描參數：管電壓120 kV，管電流200～300 mA，層厚5.0 mm，增強掃描使用高壓注射器在肘前靜脈注射濃度為350 mgl/mL碘海醇非離子型造影劑80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。由兩位資深放射科醫師同時閱片，采用多平面重建技術（MPR）重建圖像，橫斷位、矢狀位及冠狀位多方位全面分析。觀察指標包括病灶的位置、大小、形態、囊壁、密度、內部和周邊結構以及臨床資料。

1.3 統計學方法 采用SPSS 21.0統計軟件。計量資料以（）表示，計數資料用n（%）表示。

2 結果

2.1 一般臨床情況 術前有6例未行超聲檢查，其余19例中1例報告正常，7例報告闌尾炎或闌尾膿腫，3例報告闌尾黏液囊腫，7例報告液性包塊或混合回聲包塊，1例報告闌尾增粗。術前有3例行腸鏡檢查，1例無殊，2例均見回盲部腫物，并向盲腸內凸出。術前25例均行CT檢查，其中11例為平掃，14例為增強，8例報告闌尾炎或闌尾膿腫，11報告回盲部囊性或囊實性病變，提示闌尾來源，2例報告盆腔囊性或囊實性占位，2例報告闌尾增粗，1例報告盲腸內占位，1例報告正常。手術方式：20例行闌尾切除術，3例行右半結腸切除術，2例行回盲部切除術。

2.2 病變位置 25例中有21例病變位于回盲部；1例位于結腸旁溝；2例病變位于右側盆腔；1例病變位于盲腸內合并腸套疊（見圖1）。3例病變部分凸入盲腸（見圖2），其中2例行腸鏡檢查，見盲腸內凸出腫物。

圖1 病變位于盲腸內合并腸套疊（箭頭），病灶旁可見弧形脂質密度和氣體影；圖2 病變部分凸入盲腸（箭頭），病變邊緣及內部多發鈣化

2.3 病變形態及大小 25例病變中呈長管形13例，直徑9.5～26.5（19.1±6.4）mm；呈逗號狀4例，最寬處直徑15.7～41.0（27.2±10.4）mm；呈橢圓形6例，最大約81 mm×50 mm，最小約27 mm×26 mm；呈分葉狀1例，大小約64 mm×49 mm；呈梭形1例，大小約56 mm×38 mm。

2.4 病變囊壁及內部結構 25例病變中有11例表現為均勻薄壁（見圖3），壁厚＜2 mm，其余14例壁均較厚，其中均勻厚壁8例，壁厚6.1～12.8 mm，平均（10.5±2.8）mm，不均勻增厚6例，最厚處4.5～6.5（5.6±0.7）mm，囊壁 CT 值 32.0～43.0（37.3±3.7）Hu，增強后CT值51.0～93.0（74.3±16.6）Hu，呈輕中度強化11例，呈明顯強化3例；7例囊壁伴鈣化，其中5例存在蛋殼樣鈣化（見圖4）；25例病變囊性內容物CT值8.1～39.5（18.1±7.4）Hu；病變內含積氣2例；病變內含分隔6例（見圖5），其中1例分隔伴鈣化；病變內含鈣化3例，均位于病變近盲腸側（見圖6），2例為表現為粗大鈣化，1例為細小鈣化。

圖3 回盲部均勻薄壁囊性病變（箭頭）；圖4 病變位于右側盆腔，可見蛋殼樣鈣化囊壁（箭頭），內部可見分隔；圖5 病變內部可見分隔（箭頭）；圖6 病變內部近盲腸側可見鈣化（箭頭）

2.5 病變周邊結構 25例病變中周邊脂肪間隙清晰14例，周邊脂肪間隙稍模糊7例，周邊脂肪間隙模糊范圍較廣3例，周邊脂肪間隙模糊伴少量積液1例。11例病變周邊脂肪間隙不同程度模糊的患者中，有8例病理提示伴有闌尾炎癥或黏液外溢。

3 討論

與大多數文獻報道［7-9］相比，本資料中AMC發病年齡稍大，60～70歲患者中發病率較高。關于性別分布，不同報道存在差異，多數文獻［5，7，10］描述以女性發病率高，但也有文獻［2，9］以男性居多，而本資料中男女比例相當。約有25%AMC患者無癥狀［11-12］，僅在檢查中或術中被偶然發現，有＞50%的患者可表現為闌尾炎癥狀［2］，呈急性或慢性右下腹疼痛，有報道［1］32%的闌尾腫瘤患者在術前被診斷為闌尾炎。不常見的臨床表現有腸套疊、腸梗阻、泌尿生殖道癥狀、胃腸道出血、敗血癥等［2］。AMC引起的腸套疊據報道少于30例［13］，BLONDIAUX等［14］個案報道1例。本資料中有1例表現為腸套疊，術后證實腫瘤凸入盲腸腔內，伴部分小腸黏膜、結腸黏膜慢性炎改變。AMC主要發生部位在回盲部，也可以向下延伸至右側卵巢［6］，易誤診為卵巢囊腫或囊腺瘤，本資料中2例病變位于右側盆腔，其中1例術前誤診為卵巢囊腫。

較多學者均觀察到AMN與其他部位的腫瘤之間的關聯，特別是結直腸腫瘤，其發生率約為20%［15-16］，認為闌尾腫瘤和結直腸腫瘤具有相同的性質，這類患者患結直腸腫瘤的風險比普通人群高6倍［2，17］。本資料中，5例同步性或異時性發生胃腸道腫瘤，占20%，與文獻報道相符，且發現9例患者消化道腫瘤指標不同程度的升高，可能與胃腸道腫瘤的發生及AMN預后有關聯。因此在懷疑或證實存在闌尾黏液性腫瘤的患者中，推薦做結腸鏡檢查排除結直腸腫瘤。除腸道惡性腫瘤，還發現這類患者伴隨有其他良性但需手術治療的疾病，文獻［15］中也同樣提到這一點，最常見的是子宮或卵巢疾病、潰瘍性結腸炎、膽石癥。同時本資料有3例患者術后出現腸梗阻，其中2例伴有腹腔積液，不能排除有PP形成的可能，由于腹腔內黏液的緩慢積聚，可能導致腹膜纖維化和粘連，從而導致腸梗阻［17］。

AMC形狀、大小差異比較大，有文獻報道闌尾直徑＞15 mm提示闌尾黏液性腫瘤，其靈敏度和特異度分別為83%、92%［7］，本資料25例病變中21例直徑＞15 mm，結果相似。有學者認為有50%AMC表現為薄壁腫塊且伴蛋殼樣壁鈣化［2，4］，DACHMAN 等［9］和MADWED等［13］學者也認為這種鈣化是AMC的特征性表現。這種鈣化的產生主要是由于黏液引起的慢性炎癥導致闌尾壁的營養不良反應，最終會導致“瓷闌尾”［13］。本資料中，囊壁表現為薄壁且伴蛋殼樣鈣化的僅4例，但薄壁者出現壁鈣化率（36.4%）比厚壁者（21.4%）高，且薄壁者出現蛋殼樣壁鈣化率（36.4%）比厚壁者（7.1%）高，可能薄壁比厚壁病變更易受炎癥刺激而出現壁鈣化。除了壁的鈣化，本資料中有3例出現內部鈣化。MADWED等［13］認為是黏液囊腫壁上類似肉芽組織的物質破裂、壞死，脫落到囊腔內，隨后鈣化，可隨體位改變而移動，其發生率為0.35%～8.0%。MADWED等報道1例闌尾腔內含氣體的AMN，認為與感染有關。本資料中2例病變內積氣，術后病理證實病變均伴炎癥。CT增強后囊內容物未見強化，囊壁以輕中度強化為主，本資料中3例呈明顯強化，術后病理提示病變伴化膿性炎。

關于AMC的CT影像學分析的文獻較少，大多數報道［4，16，18］以超聲診斷為主，其特征性的“洋蔥皮”征，即腫塊內部致密黏液物質的波浪形分層回聲，原因尚不清楚，作者認為是分泌黏液的特殊物理學效應，與黏液濃度和阻塞緊密度相關。然而CT掃描在診斷AMN方面更具特異性，RUIZ-TOVAR等［2］分析35例AMN中，超聲診斷準確率為58%，CT診斷準確率為89%，CT更易觀察病變周圍的解剖結構，在檢出病變壁中的細小鈣化方面也有優勢［10］。

AMN術前診斷困難，文獻［2，4］報道術前診斷準確率分別為20%和29%，特別是腫塊較大時，由于難以確定腫塊與盲腸的解剖關系，易造成誤診。不僅如此，AMC也存在惡變的潛能，且約有10%～15%AMN可進展為PP［2］，闌尾惡性黏液性腫瘤和PP的5年生存率僅為53%［17］。因此術前準確診斷很重要，若發現右下腹與盲腸相連的囊性腫塊，形態多樣，囊壁均勻或不均勻，可伴鈣化，特別是蛋殼樣鈣化，增強以輕中度強化為主，術前可提示AMN診斷，提醒外科醫師手術中要特別注意和謹慎，保持囊壁的完整性，避免意外破裂或黏液播散形成 PP［19］。