擴大終板入路切除鞍上第三腦室內外顱咽管瘤的臨床療效分析

吳江，卜計源，孫亮，陸曉誠，丁宇，虞正權，陳罡

顱咽管瘤是發生在鞍區、鞍上區及第三腦室區的先天性良性腫瘤，在人群中呈兒童和成人雙峰發病［1-2］。由于其常侵犯視神經、下丘腦、顱底大血管及其分支等，手術全切困難，術后復發率高。其中侵及第三腦室內外的顱咽管瘤易與視神經、下丘腦等重要的神經血管粘連，手術難度大，術后并發癥多［3-4］。因此，根據腫瘤的生長方向不同，應采取不同的手術入路，在最大程度切除腫瘤的同時減少術后并發癥，本中心采用擴大終板入路顯微手術切除顱咽管瘤取得了良好效果。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取2016 年3 月—2020 年8 月于蘇州大學附屬第一醫院神經外科進行擴大終板入路顯微手術切除的38例顱咽管瘤患者的臨床資料。其中男22例，女16例，年齡11～79 歲，平均（47.8±18.3）歲。病程2 周～6 年，中位病程5個月。首次手術33例，術后復發再次手術5例。38例患者中22例存在視力減退、視野缺損，15例出現顱內高壓，7例垂體功能減退，5例出現尿崩。納入標準：（1）在我院神經外科行手術治療。（2）手術入路均為擴大終板入路。（3）臨床資料（包括影像學資料、內分泌指標）完整。（4）術后病理證實為顱咽管瘤。排除合并有其他中樞神經系統疾病者。

1.2 影像學資料 患者術前行頭顱CT 和頭顱MRI 檢查，以明確顱咽管瘤的診斷。單純囊性14例，單純實質性12例，囊實性12例。其中CT 提示腫瘤伴有鈣化15例。腫瘤最大直徑1.1~5.4 cm。腫瘤為鞍上第三腦室型15例，第三腦室型23例。

1.3 手術過程 患者全麻后根據術前影像學資料及患者雙側視力情況，取一側額顳開顱，切口上緣位于發際線內0~0.5 cm，中線側不過矢狀竇，下緣平顴弓，位于耳前2 cm。常規開顱，暴露至鞍上，依據腫瘤大小，可酌情先行切除位于第一間隙（視交叉前間隙）、第二間隙（頸動脈視神經間隙）、第三間隙（頸內動脈外間隙）的部分腫瘤；繼續抬起額葉，暴露視交叉后緣、左右視束內緣處的終板；切開終板，再向后及兩側擴展終板切口，進入視上隱窩。在頸內動脈分叉上方間隙，于大腦前動脈A1 段前方及后方觀察分離腫瘤上極，并沿腫瘤上極仔細分離腫瘤邊界的蛛網膜間隙或膠質增生帶，盡量在不牽拉腫瘤的情況下原位分離腫瘤與雙側第三腦室側壁，全切腫瘤。對于囊性變的腫瘤，可先穿刺抽吸囊液，縮小腫瘤邊界，再完整切除腫瘤。對于較大或鈣化的腫瘤，可先分塊切除，瘤內減壓后，再沿邊界全切腫瘤，瘤腔止血滿意后，逐層縫合，常規關顱。手術過程見圖1。

1.4 術后處理及隨訪 術后記錄24 h出入量，每日監測電解質水平。術后24 h 內復查頭顱CT 以了解顱內情況，并復查內分泌激素水平，根據激素水平早期補充皮質醇激素、甲狀腺激素等。根據術后尿崩情況通過醋酸去氨加壓素和（或）垂體后葉素控制尿量并及時調整水電解質平衡。術后1~3個月行頭顱MRI 增強掃描檢查并定期復查激素水平調整激素用量。后續MRI隨訪時間根據腫瘤切除情況來確定。

2 結果

2.1 手術結果 38例患者中腫瘤全切除34例（89.5%），次全切除3例（7.9%），部分切除1例（2.6%）。術后病理結果確認釉質型顱咽管瘤15例（37.5%）、乳頭狀顱咽管瘤23例（62.5%）。無手術相關死亡病例。

2.2 術后并發癥 術后復查頭顱CT 提示瘤腔內出血2例（5.3%），經保守治療后好轉。術后顱內感染5例（13.2%），腦積水7例（18.4%），其中2例行永久性腦室腹腔分流。不同程度的尿崩23例（60.5%），其中19例經過醋酸去氨加壓素等藥物治療后好轉，另外4例為持續性尿崩。21例（55.3%）出現電解質紊亂，均在治療后好轉。術后1 個月內視力好轉或無變化31例（其中18例患者視力好轉，13例視力同術前），7例術后癥狀加重。

2.3 術后隨訪結果 術后隨訪40~68 個月，平均（54.5±7.3）個月。其中獨立自主生活并且回歸工作崗位29例，5例生活自理，4例生活不能自理。術后定期復查MRI 提示腫瘤復發4例（10.5%），其中2例行二次手術治療，2例行放射治療。典型病例見圖2。

3 討論

顱咽管瘤起源于胚胎期殘存的未閉合顱咽管鱗狀細胞，屬良性腫瘤，但是對放化療不敏感，手術切除仍為目前首選的治療方法［5-6］。由于其位置深，毗鄰視神經、垂體柄、下丘腦、腦干、顱底大血管及其分支等重要結構，手術全切困難且可能導致較嚴重的術后并發癥，而部分切除后常殘留腫瘤包膜，術后容易復發［7-8］。如何在全切腫瘤的同時避免術后嚴重的并發癥是一項挑戰［9-10］。合理的手術入路是成功全切顱咽管瘤的重要因素，因此要根據腫瘤分型、術前影像學對腫瘤位于視交叉前或后的評估，以及是否合并腦積水、侵襲第三腦室內腫瘤與下丘腦的關系等因素來確定［11］。

Fig.1 Extended trans-lamina terminalis approach for intra-and extra-ventricular craniopharyngiomas圖1 擴大終板入路切除鞍上第三腦室內外顱咽管瘤術

Fig.2 The MR and CT findings of typical cases圖2 典型病例的MR、CT影像表現

目前，鞍上第三腦室內外型顱咽管瘤常用的手術入路包括翼點入路、額下入路及胼胝體穹隆間入路［12］。翼點入路的優點在于能提供腫瘤側方視角，更適合侵犯第三腦室前部且位置不高的顱咽管瘤；對于鞍上生長位置較高、對側及第三腦室上部的實質性腫瘤切除困難，同時術中操作易損傷同側頸內動脈及視神經。Weil等［13］認為當顱咽管瘤延伸至視交叉后方并累及第三腦室時，通過翼點入路更加困難。胼胝體穹隆間入路主要適用于向第三腦室內生長的腫瘤，特別是位于第三腦室后部的腫瘤；其缺點為胼胝體切開范圍受限，操作距離長，且術后可能會導致記憶障礙、緘默等癥狀。

本組病例采用的擴大終板入路是在經終板入路的基礎上改良而來，開顱切口類似于翼點入路。術中充分打開側裂，牽拉額葉可充分暴露視交叉和前交通復合體周圍間隙，切開終板后在前交通動脈復合體周圍操作，尤其是利用同側大腦前動脈A1段前后方間隙切除位于鞍上第三腦室內外的腫瘤。Maira 等［14］報道了8例通過終板入路切除顱咽管瘤的患者，術后全切7例，部分切除1例，隨訪3 年，病灶大小無改變，術后無嚴重并發癥發生，認為終板入路對于第三腦室內型顱咽管瘤是有效并且安全的。由于鞍上第三腦室內外型腫瘤侵入到第三腦室內或在第三腦室外向上壓迫第三腦室，會造成第三腦室前間隙閉塞，突向視交叉后的終板，部分第三腦室底結構與終板融合形成菲薄的終板融合膜，通過切開終板融合膜后可擴展視交叉后間隙，充分暴露腫瘤上極，完全切除位于第三腦室外-內、局限于第三腦室內或突入腳間池的腫瘤。筆者的經驗是由于病理解剖狀態下腫瘤的推擠，切開終板可以暴露腫瘤上極，相較于傳統的終板切開后主要在同側大腦前動脈A1 段前方操作，擴大終板切開后大腦前動脈A1段前方及后方均可操作，可充分利用頸內動脈分叉上間隙進行分離，在直視下無牽拉分離腫瘤與第三腦室側壁的粘連，既能全切腫瘤又利于下丘腦及重要穿支血管的保護。其次，擴大終板切開還可直接暴露視交叉后的腫瘤，不需過度牽拉視神經，對視神經影響小［15］。另外，因為顱咽管瘤常起源于垂體柄，經過長期的腫瘤侵襲與浸潤，其正常結構和功能可能已受損，擴大終板入路也有利于術中辨別并保護垂體柄，提高垂體柄保留率。以上3點均利于避免術后出現嚴重的并發癥。該入路的缺點是術中可能對腦組織牽拉過度，導致術后腦組織腫脹出血，可通過術中充分打開側裂及相關腦池，釋放腦脊液來避免。

顱咽管瘤由于起源和生長位置特殊，術后常見的并發癥為昏迷、高熱、尿崩、水電解質紊亂和內分泌紊亂。術后昏迷主要是由于腫瘤生長及術中分離操作影響了第三腦室雙側側壁及下丘腦，高熱及尿崩主要由于手術中影響垂體柄及下丘腦，并干擾了血管升壓素的釋放。因此術后應常規監測尿量，并記錄24 h 出入量，出現尿崩時及時予以醋酸去氨加壓素片和（或）垂體后葉素控制尿量。水電解質紊亂常表現為高鈉血癥和低鈉血癥，其中高鈉血癥常由尿崩所致，應注意控制尿量，出現低鈉血癥時應與腦耗鹽綜合征和抗利尿激素分泌不當綜合征鑒別。值得注意的是，同一患者可反復交替出現高鈉和低鈉血癥，應密切觀察。術后應常規監測激素水平變化，對于術前已有垂體功能低下的患者，應盡早予以皮質醇激素和甲狀腺激素的補充或替代治療［16-17］。

綜上所述，擴大終板入路在同側大腦前動脈A1段前方及后方操作，能充分利用頸內動脈分叉上間隙，進而能在直視下無牽拉分離腫瘤，有利于下丘腦、垂體柄、視神經及重要穿支血管的保護，減少術后并發癥，顯微切除鞍上第三腦室內外型顱咽管瘤效果滿意，是一種安全有效的手術入路。