可逆性后部腦病綜合征1例

楊保忠 龔家俊 徐瑞華

1、病例介紹

患者男，58歲，退休教師

患者“頭痛4天”于2021年8月21日入院，患者4天來無明顯誘因出現頭痛，位于左頭部，呈持續性博動性疼痛，時有言語不清，伴頭昏、惡心、嘔吐，嘔吐為胃內容物，無發熱、抽搐、意識障礙及肢體活動障礙等癥狀伴隨，于今日凌晨至我院急診科就診，行“頭顱CT、新冠肺炎核酸檢測”后，以“1、頭昏、頭痛原因待查。2、顱內病變性質待查”收住我科。

既往史：有“糖尿病”9年，長期使用“甘舒霖17單位，皮下注射，每日2次”治療。否認“高血壓、心臟病”等病史。否認“肝炎、傷寒、結核病”等病史。否認食物及藥物過敏史。

查體：體溫36.6oC，脈搏98次/分，呼吸21次/分，血壓191/102mmHg，神清，精神尚好，對答切題，查體合作，心肺腹未見異常。頸軟，腦膜刺激征：陰性。雙眼活動好，無眼震，雙側瞳孔等大等園，約2.5mm，對光反射靈敏。無面舌癱。四肢肌力正常。病理征未引出。

輔助檢查：2021年8月21日頭顱CT檢查：右側顳頂枕葉低密度灶。

2021年8月22日HIV檢查：陰性。甲狀腺功能檢查：正常。癌胚抗原：6.62ng/ml。血常規：正常。生化：肝功能正常;腎功能正常;電解質正常;血糖 16.53mmol/L.

2021年8月24日腦脊液檢查：常規、生化正常。

2021年8月23日胸部CT檢查：1、雙肺上葉小鈣化結節。2、心臟增大。腹部彩超：輕度脂肪肝;右腎小結石;前列腺鈣化斑。心臟彩超：未見異常。

頭顱MRI及增強：1、雙側顳枕頂葉多發病變，多考慮感染性可能，病毒性腦炎不能排外。2、左頂部病變，多考慮腦膜瘤。3、雙側額頂葉及雙側側腦室周圍白質區多發脫髓鞘改變。

2、診斷情況

1、可逆性后部腦病綜合征。

2、高血壓病3級，極高危組。

3、左頂部腦膜瘤可能。

3、診療經過與效果

診療經過：入院后給予“硝酸甘油注射液”泵入，控制血壓，同時予脫水降顱壓、血糖管理治療。8月21日出現左下肢足背、足趾抽搐，約持續幾秒鐘，反復發作多次，診斷：繼發性局灶性癲癇，給予“奧卡西平片0.3口服，每日2次”治療。

效果：經治療后頭痛減輕，抽搐停止，經請遠程會診后，于8月26日轉上級醫院診治。2021年12月7日我院頭顱CT檢查：室周及雙側半卵圓中心區白質脫髓鞘改變。

4、討論

可逆性后部腦病綜合征具有多方面的發病機制，與腦的高灌注存在密切關聯。腦的血流量取決于有效灌注壓及血管阻力，任何導致腦灌注壓過高、血腦屏障受損或功能紊亂均會引發血管源性腦水腫。當體循環血壓突然升高，并超過大腦血管自動調節能力的極限時，便會產生出現區域性血管擴張區與血管收縮區，尤其是動脈交界區域，增高的腦灌注壓會破壞血-腦屏障，局灶性液體、大分子及血細胞滲透到血管外引起腦部毛細血管滲漏綜合征。依據相關學者的研究認為，因血管痙攣導致的缺血主要包括如下的兩個學說解釋：①腦血管自動調節功能崩潰學說。該觀點認為可逆性后部腦病綜合征患者大多伴有血壓驟然升高，此時血管自動調節主要依賴于神經源性調節，而在后循環系統供血區域，如枕葉與頂葉白質，由于相對缺乏豐富的交感神經支配而容易受損。血壓上升超過正常腦血管自動調節能力即可造成血管通透性增高，血管內血漿和紅細胞外漏，從而導致血管源性腦水腫。②血管內皮損傷學說。該種觀點可能解釋無高血壓病或輕度高血壓的子癇患者，免疫抑制劑治療以及結締組病、抗HIV藥物治療、腎功能不全等可能為引起內皮損傷的原因。

經研究發現，該疾病多為急性或亞急性起病，頭痛、視覺異常、癲癇樣發作是其典型表現，嚴重時還會出現意識障礙，一般無局灶性神經功能缺損，臨床癥狀表現較影像學損害輕。對于重癥、就診不及時或處理不恰當的患者而言，即便能夠獲得良好的治療，但依然會遺留持續性損害。頭痛或伴惡心、嘔吐為腦水腫致顱高壓的表現以皮質盲等癥狀為主的視覺異常是該疾病的重要特點，表明枕葉視覺中樞受累，而精神或行為異常、癲癇樣發作，意識障礙等癥狀則表明皮層受累，提示并非僅僅累及白質。

最常見的影像學異常是大腦后部對稱性白質水腫，特別是雙側頂、枕部，而距狀裂及枕葉旁正中結構正常，是可逆性后部腦病綜合征與大腦后動脈閉塞的區別，但也可累及腦干、小腦、基底節及額葉。

可逆性后部腦病綜合征應當早診斷、早治療。對于有較明確引起可逆性后部腦病綜合征病因的患者，出現急性、亞急性臨床腦病的表現，應警惕可逆性后部腦病綜合征的可能。一般經控制血壓和適當抗驚厥治療后可以完全好轉。降壓可逆轉腦持續性損傷的病理過程，對于可逆性后部腦病綜合征患者很重要，血壓不能降得過快、過猛，力求平穩降壓。在4-6h內將血壓逐步降至正常;抗驚厥治療當發生癲癇時可以進行地西泮及苯妥英鈉、巴比妥等治療;硫酸鎂可能對癲癇發作和高血壓均有作用。

總結：該患者無明顯誘因出現頭痛，位于左頭部，呈持續性博動性疼痛，時有言語不清，伴頭昏、惡心、嘔吐，醫生在了解該患者的基本病情后對其實施“硝酸甘油注射液”泵入，控制血壓，同時予脫水降顱壓、血糖管理治療。8月21日出現左下肢足背、足趾抽搐，約持續幾秒鐘，反復發作多次，診斷：繼發性局灶性癲癇，給予“奧卡西平片0.3口服，每日2次”治療，有效的對患者的病情進行控制，但依然需要加強對對疾病的研究與患者的觀察。

參考文獻

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