兒童小腦梗死一例報道并文獻復習

周前鵬，羅妮，田曄，王育敏，鄭西寧，拜承萍

小腦由3條配對的血管進行供血，即小腦上動脈（superior cerebellar artery，SCA）、小腦前下動脈（anterior inferior cerebellar artery，AICA）和小腦后下動脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）。小腦供血動脈變異率較高，相關研究報道，在341例懷疑腦卒中的患者中只有11.7%的患者沒有小腦供血動脈變異［1］，主要表現在雙側AICA的相對位置、發育狀態、起源、AICA和PICA之間的相對發育狀態、AICAPICA共干和AICA的多樣性等方面的變異率較高［2］，其中AICA走行于PICA區域的變異類型尚未有過臨床報道。本文報道1例經DSA檢查證實為右側AICA閉塞導致右側PICA區域梗死的患兒，旨在增加臨床工作者對小腦供血血管變異的認識。

1 病例簡介

患兒，男性，3歲，在玩耍時突然倒地，伴惡心嘔吐，當時無抽搐、發熱、視物模糊及旋轉等伴隨癥狀。嘔吐后患兒入睡，叫醒后表現為精神萎靡，伴頭暈，睜眼明顯，閉眼緩解，來青海大學附屬醫院急診就診。查體：生命體征平穩，精神欠佳，顱神經檢查未見明顯陽性體征，四肢肌力、肌張力均正常，四肢腱反射稍減弱，指鼻正常，跟膝脛試驗可疑陽性，余神經系統檢查未見明顯陽性體征。既往體健，足月產，出生時體質量正常，無明顯的服藥史，否認家族遺傳史及類似疾病史。急診行顱腦CT未見明顯異常。但患兒意識狀態進行性加重呈嗜睡狀態，于2020-08-27收入院。入院后完善相關實驗室檢查提示低鈉血癥（125 mmol/L），血常規、凝血功能、炎性指標、病毒血清學檢查及免疫篩查等相關檢查未見明顯異常，心電圖、心臟彩超檢查未見明顯異常。給予補液、止吐、改善前庭功能等對癥治療。次日，完善顱腦MRI+DWI+MRA檢查，MRI檢查顯示右側小腦半球及扁桃體大面積急性梗死灶，腦組織腫脹并腦干右側緣輕度受壓；MRA檢查顯示右側PICA閉塞，右側AICA纖細，見圖1。診斷：定性診斷為缺血性腦血管病，定位診斷為右側小腦半球，定因診斷不明確，不排除夾層、血管炎、特發性局灶性腦動脈疾病的可能。病情穩定后可進一步完善頭頸部CTA、DSA等相關檢查，暫時給予脫水降顱壓、營養神經、改善腦代謝等對癥治療。隨后繼續完善S蛋白、蛋白質C、同型半胱氨酸、抗中性粒細胞抗體相關檢查均未見明顯異常。1周后復查MRI提示：右側小腦半球、小腦扁桃體大面積梗死灶縮小，腦組織腫脹好轉，腦干右側緣輕度受壓減輕，見圖2。為進一步明確病因，完善DSA檢查提示右側AICA閉塞，左側AICA向同側PICA區域走行，余血管未見明顯異常，見圖3。住院治療16 d后患兒未再出現惡心嘔吐，頭暈及共濟失調癥狀好轉，予以出院。出院1個月后患兒再次出現頭暈不適，晨起明顯，每天發作2～3次，每次持續時間約1 min，予以75 mg阿司匹林腸溶片治療，患兒服用1周后出現鼻腔出血，調整劑量為50 mg口服至2021-08-27，其共濟失調癥狀完全消失。

圖1 患兒入院時顱腦MRI和MRA檢查結果Figure 1 Brain MRI and MRA result at the admission of the child

圖2 患兒入院1周后顱腦MRI檢查結果Figure 2 Brain MRI result at 1 week after admission of the child

圖3 患兒DSA檢查結果Figure 3 Results of DSA of the child

2 討論

急性小腦梗死占缺血性腦卒中的1.5%～3.0%［3-4］，臨床上相對罕見。既往對小腦血管的研究主要通過尸檢的手段，隨著影像技術的不斷發展，許多研究者通過CTA或MRA檢查技術對顱內血管進行研究，但由于CTA和MRA不能清晰顯示后循環小血管的細節，導致其數據容易出現誤差，如PEKCEVIK等［1］通過CTA檢查觀察顱內血管發現，高達36.1%的患者缺失AICA；而HOU等［2］通過DSA檢查發現，僅3.1%的患者缺失AICA。本例患兒的MRA檢查提示右側PICA閉塞，右側AICA纖細；但DSA檢查顯示雙側PICA顯影良好，右側AICA考慮閉塞。因此，DSA檢查仍為診斷腦血管病變的“金標準”。缺血性腦卒中在兒童中的發生率為1.6/10萬，其中后循環卒中約占22%［5］，兒童小腦梗死更為罕見。現有文獻僅停留在對兒童小腦梗死的描述性研究，未來需要大規模的研究進一步規范、指導兒童小腦梗死的臨床診治。

AICA正常起源于基底動脈的下1/3，約在基底動脈起始1 cm處，兩側對稱，主要供應腦橋外下側、小腦中腳和小腦前下部血液［6］，AICA位于SCA與PICA之間，并與二者有豐富的吻合支，故AICA區域梗死比較少見。研究表明，小腦動脈解剖變異率較高［7-8］，后循環中約29%的解剖變異與AICA有關［9］。PEKCEVIK等［1］研究發現，在懷疑腦卒中的患者中僅有11.7%的患者沒有小腦動脈變異，其中AICA變異率高達44.3%，主要表現為AICA缺失、重復及起源異常。HARTKAMP 等［10］對14名健康受試者進行研究發現，AICA有兩種變異類型：AICA與PICA共干、AICA與PICA之間存在吻合口。HOU等［2］通過DSA檢查對AICA變異類型進行了詳細的研究，發現主要變異類型為：雙側AICA起源的相對位置處于不同水平、AICA發育狀態異常（缺失、發育不良、增生）、AICA起源異常、AICA與PICA直徑異常、AICA與PICA共干、AICA數量異常等。AKGUN等［9］研究發現，在右側PICA缺失的情況下，右側AICA和左側PICA比較發達。本例患兒行DSA檢查發現，雙側PICA存在的情況下左側AICA走行于同側PICA區域，右側AICA閉塞，MRI檢查提示右側PICA區域梗死，考慮患兒可能存在雙側AICA畸形，故右側AICA閉塞導致同側PICA區域梗死，在臨床上比較罕見。

兒童腦卒中的病因復雜多樣，主要包括：顱內動脈病變、心源性腦卒中、顱外動脈病變、血栓形成、鐮狀細胞病等因素，其危險因素與成人不同，兒童腦卒中的病因學中動脈粥樣硬化幾乎不存在［11］。本例患兒行DSA檢查不排除夾層、血管炎、特發性局灶性腦動脈疾病征象。暫無實驗室檢查可以解釋患兒AICA閉塞的病因。小腦梗死臨床表現復雜多樣，主要表現為共濟失調、眩暈、惡心、嘔吐、構音障礙等，多為主觀癥狀，且共濟失調等體征易被眩暈及腦干癥狀掩蓋，故常以眩暈、嘔吐為首發癥狀［12］。本例患兒以惡心嘔吐伴眩暈急性起病，隨之出現腦干受累癥狀（嗜睡），經MRI和DSA檢查證實為右側PICA區域梗死。目前，兒童小腦梗死的治療方案仍存在爭議，缺乏指南推薦，以對癥治療為主，嚴重者需開顱減壓，但目前手術治療小腦梗死仍存在爭議。PICA區域梗死可造成腦干受壓和梗阻性腦積水，危及患兒生命。本例患兒PICA區域接受AICA及PICA的雙重血供，故預后較好，未再出現頭暈及其他共濟失調癥狀。鑒于腦卒中和殘疾的發病年齡較小，兒童腦卒中造成的社會經濟負擔不容忽視，對兒童小腦梗死及時、準確的診斷和處理非常重要。

綜上所述，AICA是小腦動脈中變異率較高的動脈，但在雙側PICA存在的情況下AICA走行于PICA區域為目前所知的首次報道。由于MRA及CTA檢查對后循環小血管的敏感性較低，故在懷疑后循環病變時在有條件的情況下盡量行DSA檢查，以明確責任血管。不同血管變異類型將影響患兒預后，而了解病變血管可進一步判斷患兒預后情況。

作者貢獻：周前鵬、羅妮進行文章的構思與設計；田曄、鄭西寧進行資料收集；周前鵬、王育敏進行資料整理；周前鵬撰寫論文；羅妮進行論文的修訂，負責文章的質量控制及審校；拜承萍對文章整體負責、監督管理。

本文無利益沖突。