有一種“累”叫重癥肌無力

■帥曉婧

眼皮下垂，容易疲勞，抬頭無力，舉臂無力，走路無力……感覺整天都很累。很多人會把這些癥狀歸結于亞健康，或者認為自己是沒休息好勞累所致。其實這很可能是一種罕見病——重癥肌無力的臨床表現，需要特別注意。

何為重癥肌無力

重癥肌無力是一種由神經和肌肉接頭處傳遞功能障礙導致的自身免疫性疾病。通俗地說，就是我們肌肉的活動需要靠神經來傳導，但是重癥肌無力患者的神經卻因為自我免疫系統出了故障，把原本用于接受乙酰膽堿的受體當作外來入侵者，產生了抗體，從而使身體無法正常地傳遞信號來控制肌肉。

重癥肌無力患者的身體肌肉萎縮不明顯，但是有勁卻使不上。重癥肌無力屬于罕見病范疇，不僅患者對疾病不甚了解，甚至部分臨床醫師也經常被其不同和多變的癥狀所迷惑，不能及早作出正確診斷，導致延誤診治。

重癥肌無力的常見癥狀

眼瞼下垂

眼瞼下垂又稱耷拉眼皮。據對3100 例重癥肌無力的分析發現，以眼瞼下垂為首發癥狀者高達73%。可見于任何年齡，尤以兒童多見。早期多為一側，晚期多為兩側，還有不少患者一側的眼皮瞪上去時，另一側的眼皮又耷拉下來，即出現左右交替瞼下垂現象。

復視

即視物重影。用兩只眼一起看，一個東西看成兩個；若遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復視消失而看得清楚，嚴重者還可表現為斜視。

全身無力

從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣，但患者常感到嚴重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。患者的肌無力癥狀休息一會兒明顯好轉，而干一點活又會顯著加重，好像是裝出來似的。這種患者大多同時伴有眼瞼下垂、復視等癥狀。

咀嚼無力

牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

吞咽困難

沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也喝不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的患者由于嚴重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進食。

面肌無力

由于整個面部的表情肌無力，患者睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，患者也很痛苦。

說話有鼻音，聲音嘶啞

患者就像得了傷風感冒似的。有的患者開會發言或讀報時，頭幾分鐘聲音還可以，時間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發不出聲音了。打電話時一開始還可以，時間一長別人就聽不清他說的什么。這是由于咽喉肌的無力所致。

呼吸困難

這是重癥肌無力最嚴重的一個癥狀，在短時間內可以讓患者致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴重無力所致。患者感到喘氣很困難，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的患者大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。

頸肌無力

嚴重的頸肌無力表現比較突出，患者坐位時有垂頭現象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓患者仰臥（不枕枕頭）他不能屈頸抬頭。

根據患病程度的不同，重癥肌無力包括眼部癥狀和全身癥狀。眼部癥狀包括眼皮下垂、眼球位置固定等。全身癥狀的主要表現為四肢肌肉無力，如抬頭或轉頭困難、聳肩無力、上樓梯摔倒等，還有的患者會表現出吞咽困難、喝水嗆咳等。有時患者的顏面部肌肉也會受到影響，主要表現為表情淡漠、咀嚼無力等。不過，患者的腱反射通常不會受到影響。

除了慢性病癥的表現，還有一些重癥肌無力患者急性起病，半年內迅速出現嚴重的肌無力癥狀，呼吸肌因此受到影響，導致呼吸不暢；有的患者甚至出現肌無力危象，即肌肉極度無力，呼吸嚴重困難，大汗淋漓，甚至有窒息、口唇和指甲青紫等缺氧癥狀；還有些患者同時患有胸腺腫瘤，死亡率高。

重癥肌無力的治療

在治療方面，臨床服用免疫抑制劑和激素能起到緩解癥狀的作用，例如溴吡斯的明片和潑尼松，但長期服用此類藥物極易導致免疫力低下，降低機體防御能力。立即停藥又會造成病情反彈而誘發肌無力危象，不僅給治療帶來困難，而且隨著患者免疫力低下更容易患上其他疾病。

當然重癥肌無力也并非不能治療。這種疾病是有可能會治愈的，當然也有一些特殊的類型，因人而異。比如有些患者表現為單純的眼瞼型，患者會出現眼瞼下垂這種癥狀，相對比較輕，這類患者通過治療可能治愈。當然也有很多患者會演變為全身型，所以是有明顯的個體差異。患者要保持積極樂觀的心態，在治療的期間，一定要注意多休息，切勿過度勞累，飲食要規律。