肌萎縮型頸椎病二例并文獻復習

蔡亦奇 木明江·依沙克 毛金平 沈進穩

肌萎縮型頸椎病（cervical spondylotic amyotrophy，CSA）是一種臨床少見的疾病，其主要表現為上肢肌肉萎縮，伴有不明顯的感覺障礙，單側發病多見。以往對CSA 的認識不足，特別是與運動神經元病變引起的肌肉萎縮鑒別較為困難，容易誤診、漏診，延誤治療，導致預后不佳。Tauchi 等[1]研究結果顯示，CSA的癥狀持續時間長與手術療效差成正相關，盡早行手術治療有利于恢復。本文報道浙江中醫藥大學附屬第一醫院于2021 年3 月收治的肌萎縮性頸椎病患者2 例，并檢索歸納相關文獻，旨在探討CSA 的疾病特點、發病機制、鑒別診斷和治療方法，報道如下。本文病例報道經醫院倫理委員會審核通過（2022-KL-073-01）。

1 病歷資料

病例1患者男性，58 歲，因“右上肢無力伴漸進性肌萎縮1 年余”入院。患者1 年前無明顯誘因下感右上肢無力，右肘屈曲、伸直及上臂外展肌力減退，右上臂肌肉漸進性萎縮，無頸痛，無上肢疼痛麻木，無下肢無力，無走路不穩，無“腳踩棉花感”等不適。體格檢查：頸椎生理曲度稍變直，頸部無明顯壓痛、叩擊痛；四肢感覺對稱、無減退；右側肱二頭肌及三角肌不同程度萎縮；三角肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅳ級，肱二頭肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅳ級，肱三頭肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅳ級，四肢肌張力正常，腱反射正常；壓頂試驗（-），雙側臂叢神經牽拉試驗（-），雙側Hoffman 征（-），雙側Babinski 征（-）。輔助檢查：頸椎正側位、動力位X 片：頸椎生理曲度變直，椎體骨質輕度增生，部分頸椎間隙狹窄，項韌帶鈣化。頸椎過伸過屈功能欠佳，未見明顯椎體滑移（圖1）。頸椎電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT）+三維重建顯示：C4-7椎間盤輕度向后突出，部分層面椎管狹窄（見圖2）。頸椎磁共振（magnetic resonance imaging，MRI）顯示：C3-5、C6-7椎間盤不同程度膨出伴局部向后突出，相應椎管狹窄；C5-6椎間盤膨出伴局部向左后側方突出，椎管狹窄，左側椎間孔狹窄，頸髓受壓（見圖3）。雙上肢肌電圖示：右上肢神經源性損害，累及右側C5、C6神經根或前角支配肌。生化指標及常規檢驗正常。診斷為：近端型肌萎縮型頸椎病。診療經過：患者入院后完善相關檢查，排除手術禁忌癥后全麻下行頸椎前路C4-5、C5-6椎間盤切除椎體間植骨融合術。術后常規預防感染、止痛、消腫、營養神經、護胃、頸托固定、功能鍛煉等治療。術后1 個月復查頸椎正側位：C4-6內固定術后改變，椎體排列整齊，各椎間隙未見狹窄（見圖4）。術后6 個月隨訪：右上肢三角肌、肱二頭肌肌肉萎縮較前好轉，右側三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力恢復V 級。

圖1 病例1 頸椎X 線片

圖2 病例1 頸椎CT

圖3 病例1 頸椎MRI

圖4 病例1 術后1 月頸椎正側位

病例2患者男性，69 歲，因“右上肢乏力1 年余伴肌肉萎縮3 個月”入院。患者1 年前無明顯誘因下出現右上肢乏力，癥狀持續至3 個月前出現右上肢肌肉萎縮，握持力減弱，晨起加重，伴有頸部不適，無步態異常，無肩痛，無肩關節活動障礙，否認腳踩棉花感，否認頭暈頭疼等不適。大小便正常。體格檢查：頸椎生理曲度變直，無頸椎棘突、椎旁壓痛，四肢感覺對稱、無減退。右側大、小魚際、骨間肌萎縮，四肢肌張力正常，右上肢近端肌力、左上肢肌力正常；腕背伸肌力：左/右：V/IV 級，握力：左/右：V/IV 級；右側夾紙試驗（+）；壓頂試驗（-），雙側臂叢牽拉試驗（-），雙側Hoffman 試驗（-），雙側Babinski 征（-）。輔助檢查：頸椎正側位、動力位X 片：頸椎生理曲度變直，C5-7邊緣可見骨質增生，C5-6、C6-7椎間隙狹窄，椎體排列穩定（見圖5）。頸椎CT+三維重建顯示：C5-7后緣骨質增生，相應椎間孔狹窄（見圖6）。頸椎MRI顯示：C5-7椎間盤不同程度向后突出，椎管狹窄，以C6-7為著；C5-7水平脊髓內可見長T2 信號（蛇眼征）（見圖7）。屈曲動力位MRI 顯示：C5-7椎間盤膨出伴局部向右后側方突出，脊髓前角受壓（見圖8）。肌電圖：雙上肢神經源性損害，以右上肢明顯，累及右側C7、雙側C8、T1神經根或前角支配肌。生化指標及常規檢驗正常。診斷為：遠端型肌萎縮型頸椎病。診療經過：患者入院后完善相關檢查，排除手術禁忌證后在全身麻醉下行頸椎前路C5-6、C6-7椎間盤切除術、C6椎體次全切除術、C5-7椎體間植骨融合術。術中見：C5-6、C6-7椎間盤破裂，向后突出，C6-7后縱韌帶鈣化，椎體后緣骨贅增生，相應節段脊髓及右側神經根受壓明顯。術后常規預防感染、止痛、消腫、營養神經、護胃、頸托固定、功能鍛煉等治療。術后1 周復查CT 示：C5-7椎管脊髓、神經根壓迫解除（見圖9）。術后6 個月隨訪：右上肢大魚際、骨間肌肌肉萎縮程度較前稍有改善，右側腕背伸肌力恢復至V 級，握力恢復至V 級，右側夾紙試驗（-）。術后1 年隨訪，查X 線示：C5-7內固定術后改變，椎體排列整齊，各椎間隙未見狹窄（見圖10）。

圖5 病例2 頸椎X 線片

圖6 病例2 頸椎CT

圖7 病例2 頸椎MRI

圖8 病例2 頸椎屈曲位MRI

圖9 病例2 頸椎術后CT

圖10 病例2 頸椎術后正側位

2 討論

CSA 患者出現癥狀的平均年齡約為50～60 歲，男性多于女性，通常為單側，雙側少見[2]。CSA 臨床表現為自限性的病程，疾病突發，發病后至4～6 個月內出現上肢肌肉的進行性萎縮，然后達到平臺期，數年內疾病不再進展[3-4]。臨床分型是根據肌肉萎縮的部位分為近端型，遠端型和混合型[5]。近端型病變節段位于C4-C6，主要累及三角肌、岡下肌、肱二頭肌、肱三頭肌等近端肌肉，造成肩外展、屈肘功能障礙。遠端型病變節段位于C6-T1，主要累及手內在肌、骨間肌等遠端肌肉，造成手指內收、外展功能障礙，背伸無力，握力下降。混合型表現為遠端及近端的肌肉同時受累[2-3]。CSA 患者在CT 上大部分表現為同時伴有脊神經腹側神經根（ventral nerve root，VNR）和脊髓前角（anterior horn，AH）受壓，所以很難確認主要部位，同時可觀察到有無后縱韌帶的鈣化、骨贅形成、椎間盤突出壓迫。在MRI 上，可見脊髓AH 上出現T2WI 上的高信號變化，即蛇眼征，常表現為對稱分布，可在矢狀位上延伸到多個節段。遠端型CSA 主要表現在C6-C7、C7-T1節段，有時伴有不同程度的脊髓萎縮。近端型CSA 主要表現在C5-C6節段。CSA 在常規肌電圖上可提示損傷節段神經源性損害，主要表現萎縮肌肉失神經電位和運動單位電位（motor unit potentials，MUP）降低[6]，運動神經傳導速度（motor nerve conduction velocity，MCV）無減慢。本文2 例患者為中老年男性發病，病例1 臨床分型為近端型，病例2 臨床分型為遠端型。

目前為止，CSA 的病理生理機制尚有爭議，發病機制可能有以下幾種：（1）VNR 受損：VNR 又稱脊神經前根，是從脊髓分出的運動傳導神經，當VNR 壓迫受損可導致相應支配的肌肉缺少營養后萎縮[7]。在解剖角度上來看，腹側神經根比背側神經根更加靠近前方椎體，當骨贅形成或椎間盤髓核突出，腹側神經根易受到壓迫[8]。（2）AH 受損：Ebara 等[9]在解剖中發現CSA 患者的脊髓灰質中的AH 受累嚴重，這可能跟灰質中的前角細胞較椎體束中的更加脆弱有關。AH 主要由運動神經元組成，當AH 受損，也可造成相應支配的肌肉萎縮。在解剖角度來看，灰質中AH 的血供主要來源于脊髓前動脈，位于脊髓腹側中央，分出的脊髓左右側中央支依次排列。當前方突出物較小或突出位于單側時，可能壓迫單側的中央支，導致單側的中央支血供不足，使單側AH 缺血壞死，出現單側病變；當突出物較大或突出位于中央，同時壓迫雙側的中央支或脊髓前動脈，出現雙側病變。反映在影像學上是可以看到部分CSA 患者的頸椎MRI 上脊髓中有長T1 長T2 的信號改變，即蛇眼征（見圖3），提示該部位節段的AH 缺血壞死形成空洞，而且患側脊髓的信號改變更明顯。這被認為是不可逆的囊性病變，在解剖上可見病變從中央灰質延伸到AH。（3）VNR 和AH 同時受損：當突出物巨大或骨贅增生明顯，導致AH 和VNR 同時受到壓迫。本文2 例患者前入路解剖都發現椎體后縱韌帶鈣化，突出髓核壓迫AH，MRI 上見蛇眼征。

CSA 需要與以下幾種疾病相鑒別：（1）脊髓延髓肌萎縮（spinobulbar muscular atrophy，SBMA），又稱Kennedy 病，是一種少見的成人發病的性染色體隱性遺傳的下運動神經元（lower motor neuron syndrome，LMN）疾病，其特征為進展緩慢的延髓、面部及四肢肌肉無力和萎縮。早期臨床表現為口周和舌頭的肌束震顫、四肢肌無力、延髓功能障礙導致的言語不清和吞咽困難。SBMA 的電生理檢查最主要的改變是廣泛的慢性神經源性損害，且伴有感覺異常[10]。可與CSA 主要為單側上肢肌肉萎縮，不伴有感覺異常和延髓功能障礙相鑒別。（2）肌萎縮型脊髓側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）：ALS 是上下神經元退行性病變的常見類型，其特征為同時伴有上下運動神經元病變[11]。下運動神經元病變體征為肌肉無力、肌萎縮，上運動神經元病變體征為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性[12]。部分患者可表現為延髓功能障礙如吞咽困難、舌肌萎縮、言語不清。ALS初期臨床表現與CSA 相似，但ALS 不表現為自限性，肌肉萎縮持續加重3～5 年內可累及呼吸肌，甚至導致窒息死亡[13]。電生理檢查表現為早期不典型，晚期為廣泛性非節段性的神經病變[14]。可在臨床表現、病程進展、電生理檢查上與CSA 相鑒別。（3）單肢肌萎縮（monomelic amyotrophy，MMA），常見青少年晚期發病，男性多于女性。上肢MMA 又稱平山病（Hirayama disease），典型表現為局限性的上肢遠端肌群萎縮和無力，以手內在肌和尺側前臂肌群為主，伴有寒冷麻痹和伸指震顫等典型表現[15]，發病隱匿，發病后2～5 年可停止進展。影像學上，平山病在頸椎屈曲位CT、屈曲位MRI 存在特征性的頸椎屈曲后硬膜囊后壁與椎管后壁分離現象，即“膜-壁分離”現象[16]。可在臨床表現、影像學上與CSA 相鑒別。

目前CSA 的治療方案仍存在爭議，Luo 等[3]認為CSA 為自限性疾病，建議先行保守治療，治療4 個月無效后可行手術治療。保守治療包括頸椎牽引、頸托固定、物理治療，維生素B12 等營養神經藥物注射。Shibuya 等[17]在近端型CSA 保守治療中加入前列腺素E1，取得了良好的效果，同時建議對于保守治療無效甚至癥狀加重的患者盡早行手術治療。Lu 等[8]分析21 例行頸椎前路減壓手術治療的近端型CSA患者，85.7%的患者運動能力獲得不同程度的改善，建議近端型的CSA 患者應及早行前路減壓手術，有利于改善肌力及壓迫癥狀。也有報道采用后入路治療，結果顯示，92%的近端型CSA 獲得肌力改善，但只有38%的遠端型CSA 獲得肌力改善，認為遠端型CSA 的預后不及近端型CSA。前入路頸椎減壓固定融合術技術成熟，能夠直接解除VNR 及AH 受到的前方壓迫，具有切口小、效果好、能明顯改善肌力的特點[18]。本文中2 例患者采用前入路頸椎減壓術取得滿意效果。

綜上所述，CSA 是一種主要癥狀為上肢肌肉萎縮，伴有無或不明顯的感覺障礙的頸椎病。根據肌肉萎縮的部位臨床上分為遠端型，近端型和混合型。診斷主要依靠病史、臨床表現、發病特點、影像學表現、電生理檢查等。CSA 的治療包括保守治療和手術治療，一般建議保守治療4～6 個月[3-4]，效果不佳時，建議盡早手術治療，手術方式主要為頸前路減壓。遠端型CSA 預后不及近端型。雖然CSA 臨床少見，易漏診，但掌握其特點、早期治療，保守治療無效后，盡早采用手術治療，可取得良好的治療效果。